Hemokromatosis: apa itu, gejala dan rawatan

Kandungan

• Gejala hemokromatosis
• Bagaimana diagnosis dibuat
• Penyebab hemochromatosis
• Bagaimana rawatan dilakukan
• Bagaimana seharusnya makanan itu

Hemokromatosis adalah penyakit di mana terdapat lebihan zat besi di dalam badan, yang menyukai pengumpulan mineral ini di pelbagai organ badan dan munculnya komplikasi seperti sirosis hati, diabetes, kegelapan kulit, kegagalan jantung, sakit sendi atau disfungsi kelenjar seksual, sebagai contoh.

Rawatan untuk hemochromatosis ditunjukkan oleh ahli hematologi, dengan phlebotomies, yang secara berkala dikeluarkan dari darah sehingga zat besi yang disimpan dipindahkan ke sel darah merah baru yang dihasilkan oleh tubuh, dan dalam beberapa kes penggunaan chelators besi, kerana mereka membantu dalam penghapusannya.

Gejala hemokromatosis

Gejala hemokromatosis timbul apabila tahap zat besi yang beredar dalam darah sangat tinggi, yang menyebabkannya tersimpan di beberapa organ seperti hati, jantung, pankreas, kulit, sendi, testis, ovari, tiroid dan hipofisis. Oleh itu, tanda dan gejala utama yang mungkin timbul adalah:

• Keletihan;
• Kelemahan;
• Sirosis hati;
• Diabetes;
• Kegagalan jantung dan aritmia;
• Sakit sendi;
• Ketiadaan haid.

Selain itu, dalam beberapa kes, zat besi yang berlebihan dapat menyebabkan mati pucuk, kemandulan dan hipotiroidisme. Ketahui gejala lain yang menunjukkan berlebihan zat besi.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis hemakromatosis dibuat pada awalnya melalui penilaian gejala dan ujian darah yang ditunjukkan oleh ahli hematologi atau pengamal am untuk menilai tahap zat besi yang ada di dalam badan, selain kepekatan feritin dan saturasi transferrin, yang berkaitan dengan penyimpanan dan pengangkutan besi di dalam badan.

Di samping itu, ujian lain mungkin diperintahkan untuk membantu menyiasat penyebab hemochromatosis, dan yang berikut mungkin disyorkan:

• Ujian genetik, yang mungkin menunjukkan perubahan pada gen yang menyebabkan penyakit ini;
• Biopsi hati, terutamanya ketika belum dapat mengesahkan penyakit atau untuk mengesahkan simpanan zat besi di hati;
• Ujian tindak balas phlebotomy, yang dilakukan dengan penarikan darah dan pemantauan kadar zat besi, ditunjukkan terutama untuk orang yang tidak dapat menjalani biopsi hati atau di mana masih ada keraguan tentang diagnosisnya;

Ahli hematologi juga dapat meminta pengukuran enzim hati, menyelidiki fungsi atau deposit zat besi di organ yang mungkin terjejas, serta mengecualikan penyakit lain yang mungkin menyebabkan gejala serupa.

Hemokromatosis harus disiasat pada orang yang mempunyai gejala sugestif, apabila ada penyakit hati yang tidak dapat dijelaskan, diabetes, penyakit jantung, disfungsi seksual atau penyakit sendi, dan juga pada orang yang mempunyai saudara-mara peringkat pertama dengan penyakit ini atau yang mengalami perubahan pada kadar darah menguji besi.

Penyebab hemochromatosis

Hemokromatosis dapat terjadi sebagai akibat dari perubahan genetik atau sebagai akibat dari penyakit yang berkaitan dengan pemusnahan sel darah merah, yang mendorong pelepasan zat besi dalam darah. Oleh itu, berdasarkan penyebabnya, hemochromatosis dapat dikelaskan kepada:

• Hemokromatosis keturunan, bahawa ia adalah penyebab utama penyakit dan yang berlaku disebabkan oleh mutasi pada gen yang bertanggungjawab untuk penyerapan zat besi di saluran pencernaan, yang mula diserap dalam kuantiti yang banyak, meningkatkan jumlah zat besi yang beredar di dalam badan;
• Hemokromatosis sekunder atau diperolehi, di mana pengumpulan zat besi berlaku kerana situasi lain, terutamanya hemoglobinopati, di mana pemusnahan sel darah merah melepaskan sejumlah besar zat besi ke dalam aliran darah. Penyebab lain adalah pemindahan darah berulang, sirosis kronik atau penggunaan ubat anemia yang tidak betul, misalnya.

Adalah penting bahawa penyebab hemochromatosis dikenal pasti oleh doktor, kerana kemungkinan rawatan yang paling sesuai ditunjukkan, membantu mencegah komplikasi dan mengurangkan gejala yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan.

Bagaimana rawatan dilakukan

Hemokromatosis keturunan tidak ada penawarnya, bagaimanapun, perawatan dapat dilakukan sebagai cara untuk mengurangkan simpanan zat besi dalam darah dan mencegah endapan di organ. Oleh itu, dalam kes ini, bentuk utama rawatan adalah phlebotomy, juga disebut pendarahan, di mana bahagian darah dikeluarkan sehingga zat besi yang berlebihan menjadi bagian dari sel darah merah baru yang dihasilkan oleh tubuh.

Rawatan ini mempunyai sesi awal yang lebih agresif, tetapi diperlukan dos penyelenggaraan, di mana kira-kira 350 hingga 450 ml darah diambil 1 hingga 2 kali seminggu. Kemudian, sesi boleh dijarakkan mengikut hasil ujian susulan, yang ditunjukkan oleh ahli hematologi.

Pilihan rawatan lain adalah dengan penggunaan ubat-ubatan yang dikenal sebagai chelators besi atau "sequestrators", seperti Desferroxamine, kerana ia mendorong penurunan kadar zat besi yang beredar. Rawatan ini ditunjukkan untuk orang yang tidak dapat bertoleransi dengan phlebotomy, terutama mereka yang mengalami anemia teruk, kegagalan jantung atau sirosis hati yang lanjut.

Lihat lebih terperinci mengenai rawatan zat besi berlebihan dalam darah.

Bagaimana seharusnya makanan itu

Sebagai tambahan kepada perawatan yang ditunjukkan oleh doktor, juga penting untuk memperhatikan makanan, dan disarankan untuk menghindari pengambilan makanan yang kaya dengan zat besi secara berlebihan. Beberapa panduan yang berkaitan dengan makanan adalah:

• Elakkan makan daging dalam jumlah besar, lebih mengutamakan daging putih;
• Makan ikan sekurang-kurangnya dua kali seminggu;
• Elakkan makan sayur-sayuran kaya zat besi, seperti bayam, bit atau kacang hijau, lebih dari sekali seminggu;
• Makan roti coklat dan bukannya roti yang diperkaya dengan besi atau putih;
• Makan keju, susu atau yogurt setiap hari kerana kalsium mengurangkan penyerapan zat besi;
• Elakkan makan buah kering, seperti kismis, dalam jumlah besar kerana kaya dengan zat besi.

Di samping itu, orang tersebut harus mengelakkan minuman beralkohol untuk mengelakkan kerosakan hati dan tidak mengambil makanan tambahan vitamin dengan zat besi dan vitamin C, kerana ini meningkatkan penyerapan zat besi.