Sindrom West: apa itu, gejala dan rawatan

Kandungan

• Ciri-ciri utama
• Punca sindrom West
• Bagaimana rawatan dilakukan
• Adakah sindrom West dapat disembuhkan?

Sindrom West adalah penyakit jarang yang disifatkan oleh serangan epilepsi yang kerap, yang lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki dan mula menjelma pada tahun pertama kehidupan bayi. Secara amnya, krisis pertama berlaku antara 3 hingga 5 bulan kehidupan, walaupun diagnosis dapat dilakukan hingga 12 bulan.

Terdapat 3 jenis sindrom ini, simptomatik, idiopatik dan kriptogenik, dan pada gejala bayi mempunyai sebab seperti bayi telah lama tidak bernafas; cryptogenic adalah ketika ia disebabkan oleh beberapa penyakit otak atau kelainan lain, dan idiopatik adalah ketika penyebabnya tidak dapat dijumpai dan bayi mungkin mengalami perkembangan motorik yang normal, seperti duduk dan merangkak.

Ciri-ciri utama

Keistimewaan sindrom ini adalah perkembangan psikomotor yang tertunda, kejang epilepsi setiap hari (kadang-kadang lebih daripada 100), selain ujian seperti electroencephalogram yang mengesahkan kecurigaan. Kira-kira 90% kanak-kanak dengan sindrom ini biasanya mengalami keterbelakangan mental, autisme dan perubahan mulut sangat biasa. Bruxism, pernafasan mulut, maloklusi gigi dan gingivitis adalah perubahan yang paling biasa pada kanak-kanak ini.

Yang paling kerap berlaku ialah pembawa sindrom ini juga dipengaruhi oleh gangguan otak yang lain, yang boleh menghalang rawatan, mengalami perkembangan yang lebih teruk, dan sukar dikawal. Walau bagaimanapun, terdapat bayi jika mereka pulih sepenuhnya.

Punca sindrom West

Penyebab penyakit ini, yang boleh disebabkan oleh beberapa faktor, tidak diketahui secara pasti, tetapi yang paling umum adalah masalah semasa kelahiran, seperti kekurangan oksigenasi serebral pada waktu kelahiran atau tidak lama selepas kelahiran, dan hipoglikemia.

Beberapa situasi yang nampaknya disukai sindrom ini adalah malformasi otak, pramatang, sepsis, sindrom Angelman, strok, atau jangkitan seperti rubella atau sitomegalovirus semasa kehamilan, selain penggunaan dadah atau pengambilan alkohol yang berlebihan semasa kehamilan. Punca lain adalah mutasi pada gen Homeobox berkaitan Aristaless (ARX) pada kromosom X.

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan Sindrom Barat harus dimulakan secepat mungkin, kerana semasa serangan epilepsi, otak dapat mengalami kerosakan yang tidak dapat dipulihkan, sehingga membahayakan kesihatan dan perkembangan bayi.

Penggunaan ubat seperti hormon adrenokortikotropik (ACTH) adalah rawatan alternatif, selain fisioterapi dan hidroterapi. Ubat-ubatan seperti sodium valproate, vigabatrin, pyridoxine dan benzodiazepin boleh diresepkan oleh doktor.

Adakah sindrom West dapat disembuhkan?

Dalam kes-kes yang paling sederhana, ketika sindrom West tidak berkaitan dengan penyakit lain, ketika tidak menimbulkan gejala, iaitu ketika penyebabnya tidak diketahui, dianggap sebagai sindrom West idiopatik dan ketika anak menerima rawatan pada awalnya, segera ketika krisis pertama muncul, penyakit ini dapat dikendalikan, dengan kemungkinan sembuh, tanpa memerlukan terapi fizikal, dan anak itu mungkin mengalami perkembangan normal.

Namun, ketika bayi mempunyai penyakit lain yang berkaitan dan ketika kesihatannya serius, penyakit itu tidak dapat disembuhkan, walaupun rawatan dapat membawa lebih banyak kenyamanan. Orang terbaik yang menunjukkan bahawa status kesihatan bayi adalah pakar neuropediatrik yang, setelah menilai semua peperiksaan, akan dapat menunjukkan ubat-ubatan yang paling sesuai dan keperluan untuk rangsangan psikomotor dan sesi fisioterapi.