Kelumpuhan supranuklear progresif

Progressive supranuclear palsy (PSP) adalah gangguan pergerakan yang berlaku akibat kerosakan pada sel saraf tertentu di otak.

PSP adalah keadaan yang menyebabkan gejala serupa dengan penyakit Parkinson.

Ia melibatkan kerosakan pada banyak sel otak. Banyak kawasan terjejas, termasuk bahagian batang otak di mana sel-sel yang mengawal pergerakan mata berada. Kawasan otak yang mengawal kemantapan semasa berjalan juga terjejas. Lobus frontal otak juga terjejas, yang menyebabkan perubahan keperibadian.

Punca kerosakan sel otak tidak diketahui. PSP semakin teruk dari masa ke masa.

Orang dengan PSP mempunyai simpanan di tisu otak yang kelihatan seperti yang terdapat pada orang dengan penyakit Alzheimer. Terdapat kehilangan tisu di kebanyakan kawasan otak dan di beberapa bahagian saraf tunjang.

Gangguan ini paling sering dijumpai pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun, dan agak lebih biasa pada lelaki.

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Kehilangan keseimbangan, kejatuhan berulang
• Melangkah ke hadapan ketika bergerak, atau berjalan pantas
• Memukul objek atau orang
• Perubahan ekspresi wajah
• Muka berlapis dalam
• Masalah mata dan penglihatan seperti murid yang berlainan ukuran, kesukaran menggerakkan mata (supranuklear ophthalmoplegia), kurang kawalan mata, masalah menjaga mata terbuka
• Kesukaran menelan
• Gegaran, rahang atau kejutan muka atau kekejangan
• Demensia ringan hingga sederhana
• Keperibadian berubah
• Pergerakan perlahan atau kaku
• Kesukaran bercakap, seperti kelantangan suara yang rendah, tidak dapat menyebut perkataan dengan jelas, lambat bercakap
• Kekakuan dan pergerakan kaku di leher, tengah badan, lengan, dan kaki

Pemeriksaan sistem saraf (pemeriksaan neurologi) mungkin menunjukkan:

• Demensia yang semakin teruk
• Kesukaran berjalan
• Pergerakan mata yang terhad, terutamanya pergerakan ke atas dan ke bawah
• Penglihatan, pendengaran, perasaan, dan kawalan pergerakan yang normal
• Pergerakan yang kaku dan tidak terkoordinasi seperti penyakit Parkinson

Penyedia perkhidmatan kesihatan boleh melakukan ujian berikut untuk mengesampingkan penyakit lain:

• Pencitraan resonans magnetik (MRI) mungkin menunjukkan pengecutan batang otak (tanda burung kolibri)
• Imbasan PET otak akan menunjukkan perubahan di bahagian depan otak

Matlamat rawatan adalah untuk mengawal gejala. Tidak ada penawar yang diketahui untuk PSP.

Ubat-ubatan seperti levodopa boleh dicuba. Ubat ini meningkatkan tahap bahan kimia otak yang disebut dopamin. Dopamine terlibat dalam kawalan pergerakan. Ubat-ubatan tersebut dapat mengurangkan beberapa gejala, seperti anggota badan yang kaku atau pergerakan yang perlahan untuk sementara waktu. Tetapi mereka biasanya tidak begitu berkesan seperti penyakit Parkinson.

Ramai orang dengan PSP akhirnya memerlukan penjagaan dan pemantauan sepanjang masa kerana mereka kehilangan fungsi otak.

Rawatan kadang-kadang dapat mengurangkan gejala untuk sementara waktu, tetapi keadaannya akan bertambah buruk. Fungsi otak akan merosot dari masa ke masa. Kematian biasanya berlaku dalam 5 hingga 7 tahun.

Ubat baru sedang dikaji untuk merawat keadaan ini.

Komplikasi PSP merangkumi:

• Pembekuan darah di urat (trombosis urat dalam) kerana pergerakan yang terhad
• Kecederaan dari jatuh
• Kurang kawalan terhadap penglihatan
• Kehilangan fungsi otak dari masa ke masa
• Pneumonia kerana masalah menelan
• Pemakanan yang buruk (kekurangan zat makanan)
• Kesan sampingan dari ubat-ubatan

Hubungi pembekal anda jika anda sering jatuh, dan jika anda mempunyai leher / badan yang kaku, dan masalah penglihatan.

Juga, hubungi jika orang yang dikasihi telah didiagnosis menghidap PSP dan keadaannya semakin merosot sehingga anda tidak dapat lagi merawat orang di rumah.

Demensia - dystonia nuchal; Sindrom Richardson-Steele-Olszewski; Palsy - supranuklear progresif

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal

Penyakit Jankovic J. Parkinson dan gangguan pergerakan lain. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 96.

Ling H. Pendekatan klinikal untuk palsi supranuklear progresif. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Laman web Institut Gangguan Neurologi Nasional. Lembaran fakta palsi supranuklear progresif. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Dikemas kini pada 17 Mac 2020. Diakses pada 19 Ogos 2020.