Sindrom Ektopik Cushing

Sindrom Ektopik Cushing adalah bentuk sindrom Cushing di mana tumor di luar kelenjar pituitari menghasilkan hormon yang disebut hormon adrenokortikotropik (ACTH).

Sindrom Cushing adalah gangguan yang berlaku apabila badan anda mempunyai tahap hormon kortisol yang lebih tinggi daripada biasa. Hormon ini dibuat di kelenjar adrenal. Kortisol terlalu banyak boleh disebabkan oleh pelbagai masalah. Salah satu penyebabnya adalah jika terdapat terlalu banyak hormon ACTH dalam darah. ACTH biasanya dibuat oleh hipofisis dalam jumlah kecil dan kemudian memberi isyarat kepada kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol. Kadang kala sel lain di luar pituitari dapat menghasilkan ACTH dalam jumlah besar. Ini dipanggil sindrom ektopik Cushing. Ektopik bermaksud bahawa sesuatu berlaku di tempat yang tidak normal di dalam badan.

Sindrom Ectopic Cushing disebabkan oleh tumor yang melepaskan ACTH. Tumor yang, dalam kes yang jarang berlaku, dapat melepaskan ACTH termasuk:

• Tumor karsinoid jinak paru-paru
• Tumor sel islet pankreas
• Karsinoma medullary tiroid
• Tumor sel kecil paru-paru
• Ketumbuhan kelenjar timus

Sindrom Ektopik Cushing boleh menyebabkan banyak gejala yang berbeza. Sebilangan orang mempunyai banyak gejala sementara yang lain hanya mempunyai beberapa gejala. Kebanyakan orang dengan sebarang jenis sindrom Cushing mempunyai:

• Muka bulat, merah, dan penuh (muka bulan)
• Kadar pertumbuhan yang perlahan pada kanak-kanak
• Peningkatan berat badan dengan pengumpulan lemak di batang badan, tetapi penurunan lemak dari lengan, kaki, dan punggung (kegemukan pusat)

Perubahan kulit yang sering dilihat:

• Jangkitan kulit
• Tanda regangan ungu (1/2 inci 1 sentimeter atau lebih lebar) disebut striae pada kulit perut, paha, lengan atas, dan payudara
• Kulit nipis dengan lebam yang mudah

Perubahan otot dan tulang merangkumi:

• Sakit belakang, yang berlaku dengan aktiviti rutin
• Kesakitan atau kelembutan tulang
• Pengumpulan lemak di antara bahu dan di atas tulang kolar
• Fraktur tulang rusuk dan tulang belakang disebabkan oleh penipisan tulang
• Otot lemah, terutamanya pinggul dan bahu

Masalah seluruh badan (sistemik) mungkin termasuk:

• Diabetes diabetes jenis 2
• Tekanan darah tinggi
• Kolesterol tinggi dan trigliserida
  

Wanita mungkin mempunyai:

• Pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wajah, leher, dada, perut, dan paha
• Tempoh yang menjadi tidak teratur atau berhenti

Lelaki mungkin mempunyai:

• Berkurang atau tidak ada keinginan untuk seks
• Mati pucuk

Gejala lain yang mungkin berlaku termasuk:

• Perubahan mental, seperti kemurungan, kegelisahan, atau perubahan tingkah laku
• Keletihan
• Sakit kepala
• Peningkatan dahaga dan kencing

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai gejala anda.

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Sampel air kencing 24 jam untuk mengukur tahap kortisol dan kreatinin
• Ujian darah untuk memeriksa tahap ACTH, kortisol, dan kalium (selalunya sangat rendah sindrom ektopik Cushing)
• Ujian penekanan dexamethasone (dosis tinggi dan rendah)
• Persampelan sinus petrosal rendah (ujian khas yang mengukur ACTH dari urat berhampiran otak dan dada)
• Glukosa puasa
• Imbasan CT MRI dan resolusi tinggi untuk mencari tumor (kadangkala imbasan ubat nuklear mungkin diperlukan)

Rawatan terbaik untuk sindrom ektopik Cushing adalah pembedahan membuang tumor. Pembedahan biasanya boleh dilakukan apabila tumor tidak bersifat kanker (jinak).

Dalam beberapa kes, tumor adalah barah dan merebak ke kawasan tubuh yang lain sebelum doktor dapat mengetahui masalah pengeluaran kortisol. Pembedahan mungkin tidak dapat dilakukan dalam kes ini. Tetapi doktor mungkin menetapkan ubat untuk menyekat pengeluaran kortisol.

Kadang-kadang penyingkiran kedua-dua kelenjar adrenal diperlukan jika tumor tidak dapat dijumpai dan ubat-ubatan tidak sepenuhnya menghalang pengeluaran kortisol.

Pembedahan untuk membuang tumor boleh menyebabkan pemulihan sepenuhnya. Tetapi ada kemungkinan tumor itu akan kembali.

Tumor boleh merebak atau kembali selepas pembedahan. Tahap kortisol yang tinggi mungkin berterusan.

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami gejala sindrom Cushing.

Rawatan tumor yang cepat dapat mengurangkan risiko dalam beberapa kes. Banyak kes tidak dapat dicegah.

Sindrom Cushing - ektopik; Sindrom ACTH ektopik

• Kelenjar endokrin

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Rawatan sindrom Cushing: garis panduan amalan klinikal Masyarakat Endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, JDC Harga Newell. Korteks adrenal. Dalam: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 15.