Apa itu sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Kandungan

• Apa yang menyebabkan
• Gejala yang mungkin berlaku
• Bagaimana rawatan dilakukan

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit jarang yang menyerang tisu yang mengandungi melanosit, seperti mata, sistem saraf pusat, telinga dan kulit, menyebabkan keradangan pada retina mata, yang sering dikaitkan dengan masalah dermatologi dan pendengaran.

Sindrom ini berlaku terutamanya pada orang dewasa muda berusia antara 20 hingga 40 tahun, dengan wanita yang paling banyak terjejas. Rawatan terdiri daripada pemberian kortikosteroid dan imunomodulator.

Apa yang menyebabkan

Penyebab penyakit ini belum diketahui, tetapi diyakini bahawa ia adalah penyakit autoimun, di mana terdapat pencerobohan pada permukaan melanosit, mempromosikan reaksi keradangan dengan dominasi limfosit T.

Gejala yang mungkin berlaku

Gejala sindrom ini bergantung pada tahap di mana anda berada:

Tahap prodromal

Pada tahap ini, gejala sistemik yang serupa dengan gejala seperti selesema muncul, disertai dengan gejala neurologi yang berlangsung hanya beberapa hari. Gejala yang paling biasa adalah demam, sakit kepala, meningisme, mual, pening, sakit di sekitar mata, tinitus, kelemahan otot secara umum, kelumpuhan separa pada satu sisi badan, kesukaran untuk mengartikulasikan kata dengan betul atau memahami bahasa, fotofobia, lakrimasi, kulit dan hipersensitiviti kulit kepala.

Tahap Uveitis

Pada tahap ini, manifestasi okular mendominasi, seperti radang retina, penurunan penglihatan dan akhirnya detasmen retina. Beberapa orang juga mungkin mengalami gejala pendengaran seperti tinnitus, sakit dan rasa tidak selesa di telinga.

Tahap kronik

Pada peringkat ini, gejala okular dan dermatologi muncul, seperti vitiligo, depigmentasi bulu mata, alis, yang dapat berlangsung dari bulan hingga bertahun-tahun. Vitiligo cenderung disebarkan secara simetri di kepala, muka dan batang badan, dan mungkin kekal.

Peringkat berulang

Pada peringkat ini orang boleh mengalami keradangan kronik retina, katarak, glaukoma, neovaskularisasi koroid dan fibrosis subretinal.

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan terdiri daripada pemberian kortikosteroid dosis tinggi seperti prednisone atau prednisolone, terutama pada fasa akut penyakit ini, sekurang-kurangnya selama 6 bulan. Rawatan ini boleh menyebabkan ketahanan dan disfungsi hati dan dalam kes ini adalah mungkin untuk memilih penggunaan betamethasone atau dexamethasone.

Pada orang yang kesan sampingan kortikosteroid digunakan dalam dos yang berkesan minimum tidak berkekalan, imunomodulator seperti siklosporin A, metotreksat, azatioprin, tacrolimus atau adalimumab dapat digunakan, yang telah digunakan dengan hasil yang baik.

Sekiranya terdapat ketahanan terhadap kortikosteroid dan pada orang yang juga tidak bertindak balas terhadap terapi imunomodulator, imunoglobulin intravena dapat digunakan.