Gejala dan Rawatan Sindrom Hugles-Stovin

Kandungan

• Gejala
• Rawatan
• Komplikasi

Sindrom Hugles-stovin adalah penyakit yang sangat jarang dan serius yang menyebabkan pelbagai aneurisma pada arteri pulmonari dan beberapa kes trombosis urat dalam semasa hidup. Sejak penerangan pertama mengenai penyakit ini di seluruh dunia, kurang daripada 40 orang telah didiagnosis pada tahun 2013.

Penyakit ini boleh muncul dalam 3 peringkat yang berbeza, di mana yang pertama biasanya muncul dengan trombophlebitis, tahap kedua dengan aneurisma paru, dan tahap ketiga dan terakhir dicirikan oleh pecahnya aneurisme yang dapat menyebabkan batuk dan kematian berdarah.

Doktor yang paling sesuai untuk mendiagnosis dan merawat penyakit ini adalah pakar rheumatologi dan walaupun penyebabnya belum diketahui sepenuhnya, dipercayai bahawa ia mungkin berkaitan dengan vaskulitis sistemik.

Gejala

Gejala Hugles-stovin termasuk:

• Batuk darah;
• Kesukaran bernafas;
• Rasa sesak nafas;
• Sakit kepala;
• Demam tinggi, berterusan;
• Kehilangan kira-kira 10% berat badan tanpa sebab yang jelas;
• Papilledema, yang merupakan pelebaran papilla optik yang mewakili peningkatan tekanan di dalam otak;
• Bengkak dan sakit teruk di betis;
• Penglihatan berganda dan
• Kejang.

Secara amnya, seseorang yang menghidapi sindrom Hugles-stovin bertahun-tahun mengalami simptom dan sindrom ini boleh dikelirukan dengan penyakit Behçet dan sebilangan penyelidik percaya bahawa sindrom ini sebenarnya merupakan versi penyakit Behçet yang tidak lengkap.

Penyakit ini jarang didiagnosis pada masa kanak-kanak dan dapat didiagnosis pada masa remaja atau dewasa setelah menunjukkan gejala-gejala yang disebutkan di atas dan menjalani ujian seperti ujian darah, radiografi dada, imbasan MRI atau CT kepala dan dada, selain ultrasound doppler untuk memeriksa darah dan peredaran jantung. Tidak ada kriteria diagnostik dan doktor harus mengesyaki sindrom ini kerana ia serupa dengan penyakit Behçet, tetapi tanpa semua ciri-cirinya.

Umur orang yang didiagnosis dengan sindrom ini berbeza antara 12 dan 48 tahun.

Rawatan

Rawatan untuk sindrom Hugles-Stovin tidak begitu spesifik, tetapi doktor mungkin mengesyorkan penggunaan kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison, antikoagulan seperti enoxaparin, terapi nadi dan imunosupresan seperti Infliximab atau Adalimumab yang dapat mengurangkan risiko dan juga akibatnya aneurisma dan trombosis, dengan itu meningkatkan kualiti hidup dan mengurangkan risiko kematian.

Komplikasi

Sindrom Hugles-Stovin sukar untuk dirawat dan mempunyai kematian yang tinggi kerana penyebab penyakitnya tidak diketahui dan oleh itu rawatan mungkin tidak mencukupi untuk menjaga kesihatan orang yang terkena. Oleh kerana terdapat beberapa kes yang didiagnosis di seluruh dunia, doktor biasanya tidak biasa dengan penyakit ini, yang boleh menjadikan diagnosis dan rawatan menjadi lebih sukar.

Selain itu, antikoagulan harus digunakan dengan sangat hati-hati kerana dalam beberapa kes mereka dapat meningkatkan risiko pendarahan setelah pecah aneurisma dan kebocoran darah dapat menjadi sangat besar sehingga mencegah pemeliharaan hidup.