Saluran keluar ventrikel kanan

Double outlet ventrikel kanan (DORV) adalah penyakit jantung yang wujud sejak lahir (kongenital). Aorta menghubungkan ke ventrikel kanan (RV, ruang jantung yang mengepam darah miskin oksigen ke paru-paru), bukannya ke ventrikel kiri (LV, ruang yang biasanya mengepam darah kaya oksigen ke badan).

Arteri pulmonari (yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru) dan aorta (yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke badan) berasal dari ruang pam yang sama. Tidak ada arteri yang disambungkan ke ventrikel kiri (ruang yang biasanya mengepam darah ke badan).

Dalam struktur jantung yang normal, aorta menyambung ke LV. Arteri pulmonari biasanya disambungkan ke RV. Di DORV, kedua arteri mengalir keluar dari RV. Ini adalah masalah kerana RV membawa darah yang kekurangan oksigen. Darah ini kemudian diedarkan ke seluruh badan.

Kecacatan lain yang disebut defect septal ventrikel (VSD) selalu berlaku dengan DORV.

Darah kaya oksigen dari paru-paru mengalir dari sebelah kiri jantung, melalui bukaan VSD dan masuk ke RV. Ini membantu bayi dengan DORV dengan membiarkan darah kaya oksigen bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen. Walaupun dengan campuran ini, badan mungkin tidak mendapat cukup oksigen. Ini menjadikan jantung bekerja lebih keras untuk memenuhi keperluan badan. Terdapat beberapa jenis DORV.

Perbezaan antara jenis ini adalah lokasi VSD kerana ia berkaitan dengan lokasi arteri pulmonari dan aorta. Gejala dan keparahan masalah akan bergantung pada jenis DORV. Kehadiran stenosis injap paru juga mempengaruhi keadaan.

Orang dengan DORV sering mengalami kecacatan jantung yang lain, seperti:

• Kecacatan kusyen endokard (dinding yang memisahkan keempat-empat ruang jantung tidak terbentuk dengan baik atau tidak ada)
• Penyelarasan aorta (penyempitan aorta)
• Masalah injap mitral
• Atresia paru (injap paru tidak terbentuk dengan betul)
• Stenosis injap paru (penyempitan injap paru)
• Lengkungan aorta sisi kanan (lengkungan aorta berada di sebelah kanan dan bukannya kiri)
• Transposisi arteri besar (aorta dan arteri pulmonari dihidupkan)

Tanda-tanda DORV mungkin merangkumi:

• Membesar hati
• Gumam jantung
• Nafas cepat
• Denyutan jantung yang cepat

Gejala DORV mungkin termasuk:

• Makanan yang lemah kerana mudah letih
• Warna kebiruan pada kulit dan bibir
• Kelenturan (penebalan tempat tidur kuku) jari kaki dan jari (tanda lewat)
• Gagal menambah berat badan dan bertambah
• Pewarna pucat
• Berpeluh
• Kaki atau perut bengkak
• Masalah bernafas

Ujian untuk mendiagnosis DORV termasuk:

• X-ray dada
• Pemeriksaan ultrabunyi jantung (echocardiogram)
• Melewaskan tiub nipis dan fleksibel ke jantung untuk mengukur tekanan darah dan menyuntikkan pewarna untuk gambar khas jantung dan arteri (kateterisasi jantung)
• MRI jantung

Rawatan memerlukan pembedahan untuk menutup lubang di jantung dan mengarahkan darah dari ventrikel kiri ke dalam aorta. Pembedahan juga mungkin diperlukan untuk menggerakkan arteri pulmonari atau aorta.

Faktor-faktor yang menentukan jenis dan jumlah operasi yang diperlukan bayi termasuk:

• Jenis DORV
• Keterukan kecacatan
• Kehadiran masalah lain di hati
• Keadaan keseluruhan kanak-kanak

Seberapa baik bayi bergantung pada:

• Ukuran dan lokasi VSD
• Ukuran ruang pam
• Lokasi arteri aorta dan pulmonari
• Kehadiran komplikasi lain (seperti penggabungan masalah injap aorta dan mitral)
• Kesihatan keseluruhan bayi pada masa diagnosis
• Sama ada kerosakan paru-paru telah berlaku dari terlalu banyak darah yang mengalir ke paru-paru untuk jangka masa yang panjang

Komplikasi dari DORV mungkin termasuk:

• Kegagalan jantung
• Tekanan darah tinggi di paru-paru, yang tidak dirawat boleh menyebabkan kerosakan paru-paru secara kekal
• Kematian

Kanak-kanak dengan keadaan jantung ini mungkin perlu mengambil antibiotik sebelum rawatan gigi. Ini mencegah jangkitan di sekitar jantung. Antibiotik juga mungkin diperlukan selepas pembedahan.

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anak anda nampak mudah letih, mengalami kesukaran bernafas, atau kulit atau bibir kebiruan. Anda juga harus berjumpa dengan pembekal anda sekiranya bayi anda tidak membesar atau menambah berat badan.

DORV; Anomali Taussig-Bing; DORV dengan VSD komitmen dua kali ganda; DORV dengan VSD yang tidak bersesuaian; DORV dengan VSD subaortik; Kecacatan jantung kongenital - DORV; Kecacatan jantung sianotik - DORV; Kecacatan kelahiran - DORV

• Saluran keluar ventrikel kanan

Bichell D. Double-outlet ventrikel kanan. Dalam: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Penyakit Jantung Kritikal pada Bayi dan Kanak-kanak. Edisi ke-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Double-outlet ventrikel. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologi Pediatrik Anderson. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.