Atresia Tricuspid

Tricuspid atresia adalah sejenis penyakit jantung yang terdapat semasa kelahiran (penyakit jantung kongenital), di mana injap jantung tricuspid hilang atau berkembang secara tidak normal. Kecacatan itu menyekat aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Kecacatan jantung atau kapal lain biasanya terdapat pada masa yang sama.

Tricuspid atresia adalah bentuk penyakit jantung kongenital yang tidak biasa. Ia mempengaruhi kira-kira 5 dalam setiap 100,000 kelahiran hidup. Satu daripada lima orang dengan keadaan ini juga akan mengalami masalah jantung yang lain.

Biasanya, darah mengalir dari badan ke atrium kanan, kemudian melalui injap tricuspid ke ventrikel kanan dan ke paru-paru. Sekiranya injap tricuspid tidak terbuka, darah tidak dapat mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Kerana masalah dengan injap tricuspid, darah akhirnya tidak dapat memasuki paru-paru. Di sinilah ia mesti pergi untuk mengambil oksigen (menjadi beroksigen).

Sebaliknya, darah melewati lubang antara atrium kanan dan kiri. Di atrium kiri, ia bercampur dengan darah kaya oksigen yang kembali dari paru-paru. Campuran darah kaya oksigen dan kekurangan oksigen ini kemudian dipam keluar ke dalam badan dari ventrikel kiri. Ini menyebabkan tahap oksigen dalam darah lebih rendah daripada biasa.

Pada orang dengan atresia tricuspid, paru-paru menerima darah sama ada melalui lubang di antara ventrikel kanan dan kiri (dijelaskan di atas), atau melalui pemeliharaan kapal janin yang disebut ductus arteriosus. Ductus arteriosus menghubungkan arteri pulmonari (arteri ke paru-paru) ke aorta (arteri utama ke badan). Ia berlaku ketika bayi dilahirkan, tetapi biasanya ditutup dengan sendirinya sejurus selepas kelahiran.

Gejala termasuk:

• Warna kebiruan pada kulit (sianosis) kerana tahap oksigen yang rendah dalam darah
• Nafas pantas
• Keletihan
• Pertumbuhan yang buruk
• Sesak nafas

Keadaan ini mungkin dijumpai semasa pengimejan ultrasound pranatal rutin atau ketika bayi diperiksa setelah dilahirkan. Kulit kebiruan terdapat semasa kelahiran. Murmur jantung sering muncul semasa kelahiran dan boleh meningkat dalam beberapa bulan.

Ujian mungkin merangkumi yang berikut:

• ECG
• Echocardiogram
• X-Ray dada
• Kateterisasi jantung
• MRI jantung
• Imbasan CT jantung

Setelah diagnosis dibuat, bayi akan sering dimasukkan ke unit rawatan rapi neonatal (NICU). Ubat yang disebut prostaglandin E1 dapat digunakan untuk menjaga ductus arteriosis terbuka sehingga darah dapat beredar ke paru-paru.

Umumnya, pesakit dengan keadaan ini memerlukan pembedahan. Sekiranya jantung tidak dapat mengepam darah yang cukup ke paru-paru dan seluruh badan, pembedahan pertama paling kerap berlaku dalam beberapa hari pertama kehidupan. Dalam prosedur ini, tiruan buatan dimasukkan untuk memastikan darah mengalir ke paru-paru. Dalam beberapa kes, pembedahan pertama ini tidak diperlukan.

Selepas itu, bayi akan pulang ke rumah dalam kebanyakan kes. Kanak-kanak tersebut perlu mengambil satu atau lebih ubat setiap hari dan diikuti oleh pakar kardiologi pediatrik. Doktor ini akan memutuskan kapan pembedahan kedua perlu dilakukan.

Tahap pembedahan seterusnya dipanggil prosedur Glenn shunt atau hemi-Fontan. Prosedur ini menghubungkan separuh daripada urat yang membawa darah miskin oksigen dari bahagian atas badan secara langsung ke arteri pulmonari. Pembedahan paling kerap dilakukan ketika anak berusia antara 4 hingga 6 bulan.

Semasa peringkat I dan II, anak mungkin masih kelihatan biru (sianotik).

Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Vena selebihnya yang membawa darah miskin oksigen dari badan disambungkan terus ke arteri pulmonari yang menuju ke paru-paru. Ventrikel kiri sekarang hanya perlu mengepam ke badan, bukan paru-paru. Pembedahan ini biasanya dilakukan ketika anak berusia 18 bulan hingga 3 tahun. Selepas langkah terakhir ini, kulit bayi tidak lagi berwarna biru.

Dalam kebanyakan kes, pembedahan akan memperbaiki keadaan.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Cirit-birit kronik (dari penyakit yang disebut enteropati kehilangan protein)
• Kegagalan jantung
• Cecair di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura)
• Penyumbatan tiruan tiruan
• Strok dan komplikasi sistem saraf yang lain
• Kematian secara tiba-tiba

Segera hubungi penyedia penjagaan kesihatan anda jika bayi anda mempunyai:

• Perubahan baru dalam corak pernafasan
• Masalah makan
• Kulit yang bertukar menjadi biru

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah atresia tricuspid.

Tri atresia; Gangguan injap - atresia tricuspid; Jantung kongenital - atresia tricuspid; Penyakit jantung sianotik - atresia tricuspid

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Atresia Tricuspid

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.