Kekurangan faktor X

Kekurangan faktor X (sepuluh) adalah gangguan yang disebabkan oleh kekurangan protein yang disebut faktor X dalam darah. Ia membawa kepada masalah dengan pembekuan darah (pembekuan).

Semasa anda berdarah, serangkaian reaksi berlaku di dalam badan yang membantu pembekuan darah terbentuk. Proses ini dinamakan koagulation cascade. Ia melibatkan protein khas yang disebut faktor pembekuan, atau pembekuan. Anda mungkin mempunyai kemungkinan pendarahan berlebihan jika satu atau lebih faktor ini hilang atau tidak berfungsi seperti yang sepatutnya.

Faktor X adalah salah satu faktor pembekuan tersebut. Kekurangan faktor X sering disebabkan oleh kecacatan yang diwarisi pada gen faktor X. Ini dipanggil kekurangan faktor X yang diwarisi. Pendarahan berkisar antara ringan hingga teruk bergantung kepada seberapa teruk kekurangannya.

Kekurangan faktor X juga boleh disebabkan oleh keadaan lain atau penggunaan ubat-ubatan tertentu. Ini dipanggil kekurangan faktor X yang diperoleh. Kekurangan faktor X yang diperoleh adalah perkara biasa. Ia boleh disebabkan oleh:

• Kekurangan vitamin K (beberapa bayi baru lahir dilahirkan dengan kekurangan vitamin K)
• Penumpukan protein yang tidak normal dalam tisu dan organ (amiloidosis)
• Penyakit hati yang teruk
• Penggunaan ubat-ubatan yang mencegah pembekuan (antikoagulan seperti warfarin)

Wanita dengan kekurangan faktor X pertama kali didiagnosis apabila mereka mengalami pendarahan dan pendarahan haid yang sangat berat setelah melahirkan. Keadaan pertama kali dapat diperhatikan pada anak lelaki yang baru lahir sekiranya mereka mengalami pendarahan yang berlangsung lebih lama daripada biasa selepas berkhatan.

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Pendarahan pada sendi
• Pendarahan ke otot
• Lebam dengan mudah
• Pendarahan haid yang berat
• Pendarahan membran mukus
• Mimisan yang tidak berhenti dengan mudah
• Pendarahan tali pusat selepas kelahiran

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Ujian Faktor X
• Masa tromboplastin separa (PTT)
• Masa Prothrombin (PT)

Pendarahan dapat dikendalikan dengan mendapatkan infus plasma (IV) intravena atau pekatan faktor pembekuan. Sekiranya anda kekurangan vitamin K, doktor anda akan menetapkan vitamin K untuk anda minum melalui mulut, melalui suntikan di bawah kulit, atau melalui vena (secara intravena).

Sekiranya anda mengalami gangguan pendarahan ini, pastikan untuk:

• Beritahu penyedia perkhidmatan kesihatan anda sebelum anda menjalani sebarang prosedur, termasuk pembedahan dan kerja pergigian.
• Beritahu ahli keluarga anda kerana mereka mungkin mengalami gangguan yang sama tetapi belum mengetahuinya.

Sumber-sumber ini dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai kekurangan faktor X:

• Yayasan Hemofilia Nasional: Kekurangan Faktor Lain
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• Rujukan Rumah Genetik NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Hasilnya baik jika keadaannya ringan atau anda mendapatkan rawatan.

Kekurangan faktor X yang diwarisi adalah keadaan sepanjang hayat.

Prospek kekurangan faktor X yang diperoleh bergantung kepada penyebabnya. Sekiranya disebabkan oleh penyakit hati, hasilnya bergantung pada seberapa baik penyakit hati anda dapat dirawat. Mengambil suplemen vitamin K akan mengatasi kekurangan vitamin K. Sekiranya gangguan itu disebabkan oleh amiloidosis, terdapat beberapa pilihan rawatan. Doktor anda boleh memberitahu anda lebih banyak.

Pendarahan teruk atau kehilangan darah secara tiba-tiba (pendarahan) boleh berlaku. Sendi mungkin cacat pada penyakit yang teruk akibat banyak pendarahan.

Dapatkan bantuan perubatan kecemasan jika anda mengalami kehilangan darah yang tidak dapat dijelaskan atau teruk.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk kekurangan faktor X yang diwarisi. Apabila kekurangan vitamin K adalah penyebabnya, penggunaan vitamin K dapat membantu.

Kekurangan Stuart-Prower

• Pembentukan bekuan darah
• Pembekuan darah

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kekurangan faktor pembekuan yang jarang berlaku. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Dewan JE. Hemostasis dan pembekuan darah. Di: Hall JE, ed. Buku Teks Guyton and Hall Fisiologi Perubatan. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: kekurangan faktor pembekuan. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.