Sindrom Sézary: Gejala dan Harapan Hidup

Kandungan

• Apakah tanda dan simptomnya?
• Gambar eritroderma
• Siapa yang berisiko?
• Apa yang menyebabkannya?
• Bagaimana ia didiagnosis?
• Bagaimana sindrom Sézary dipentaskan?
• Bagaimana ia dirawat?
• Psoralen dan UVA (PUVA)
• Photochemotherapy / photopheresis ekstrakorporeal (ECP)
• Terapi radiasi
• Kemoterapi
• Imunoterapi (terapi biologi)
• Ujian klinikal
• Prospek

Apakah sindrom Sézary?

Sindrom Sézary adalah bentuk limfoma sel T kulit. Sel Sézary adalah jenis sel darah putih tertentu. Dalam keadaan ini, sel barah dapat dijumpai di dalam darah, kulit, dan kelenjar getah bening. Kanser itu juga boleh merebak ke organ lain.

Sindrom Sézary tidak begitu biasa, tetapi merangkumi 3 hingga 5 peratus limfoma sel T kulit. Anda mungkin juga mendengarnya disebut Sézary erythroderma atau Sézary's limfoma.

Apakah tanda dan simptomnya?

Tanda ciri sindrom Sézary adalah eritroderma, ruam gatal merah yang akhirnya dapat menutupi sebanyak 80 peratus badan. Tanda dan gejala lain termasuk:

• bengkak pada kulit
• plak kulit dan tumor
• kelenjar getah bening yang diperbesar
• penebalan kulit pada tapak tangan dan tapak kaki
• kelainan kuku jari kaki dan kuku kaki
• kelopak mata bawah yang berpaling ke luar
• keguguran rambut
• masalah mengawal suhu badan

Sindrom Sézary juga boleh menyebabkan limpa yang membesar atau masalah dengan paru-paru, hati, dan saluran gastrousus. Mempunyai bentuk barah yang agresif ini meningkatkan risiko terkena barah lain.

Gambar eritroderma

Siapa yang berisiko?

Sesiapa sahaja boleh menghidap sindrom Sézary, tetapi kemungkinan besar mempengaruhi orang yang berumur 60 tahun ke atas.

Apa yang menyebabkannya?

Sebab sebenar tidak jelas. Tetapi kebanyakan orang dengan sindrom Sézary mempunyai kelainan kromosom pada DNA sel barah, tetapi tidak pada sel yang sihat. Ini bukan cacat yang diwarisi, tetapi perubahan yang berlaku sepanjang hayat.

Kelainan yang paling biasa adalah kehilangan DNA dari kromosom 10 dan 17 atau penambahan DNA pada kromosom 8 dan 17. Namun, tidak pasti bahawa kelainan ini menyebabkan barah.

Bagaimana ia didiagnosis?

Pemeriksaan fizikal kulit anda mungkin memberi amaran kepada doktor mengenai kemungkinan sindrom Sézary. Ujian diagnostik mungkin merangkumi ujian darah untuk mengenal pasti penanda (antigen) di permukaan sel dalam darah.

Seperti kanser lain, biopsi adalah kaedah terbaik untuk mencapai diagnosis. Untuk biopsi, doktor akan mengambil sedikit sampel tisu kulit. Seorang ahli patologi akan memeriksa sampel di bawah mikroskop untuk mencari sel barah.

Kelenjar getah bening dan sumsum tulang juga boleh dilakukan biopsi. Ujian pencitraan, seperti imbasan CT, MRI, atau PET, dapat membantu menentukan apakah barah telah merebak ke kelenjar getah bening atau organ lain.

Bagaimana sindrom Sézary dipentaskan?

Pementasan memberitahu sejauh mana barah telah merebak dan apakah pilihan rawatan terbaik.Sindrom Sézary dipentaskan seperti berikut:

• 1A: Kurang daripada 10 peratus kulit ditutup dengan tompok-tompok merah atau plak.
• 1B: Lebih daripada 10 peratus kulit berwarna merah.
• 2A: Sebilangan besar kulit terlibat. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak barah.
• 2B: Satu atau lebih tumor yang lebih besar dari 1 sentimeter telah terbentuk pada kulit. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak barah.
• 3A: Sebilangan besar kulit berwarna merah dan mungkin mempunyai tumor, plak, atau tompok. Kelenjar getah bening normal atau membesar, tetapi tidak barah. Darah mungkin atau tidak mengandungi beberapa sel Sézary.
• 3B: Terdapat lesi pada sebahagian besar kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Bilangan sel Sézary dalam darah rendah.
• 4A (1): Luka kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Jumlah sel Sézary dalam darah tinggi.
• 4A (2): Luka kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Terdapat kelenjar getah bening yang membesar dan sel-sel kelihatan sangat tidak normal dalam pemeriksaan mikroskopik. Sel Sézary mungkin atau mungkin tidak ada di dalam darah.
• 4B: Luka kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin normal atau tidak normal. Sel Sézary mungkin atau mungkin tidak ada di dalam darah. Sel limfoma telah merebak ke organ atau tisu lain.

Bagaimana ia dirawat?

Sejumlah faktor mempengaruhi rawatan mana yang terbaik untuk anda. Antaranya ialah:

• peringkat diagnosis
• umur
• masalah kesihatan lain

Berikut adalah beberapa rawatan untuk sindrom Sézary.

Psoralen dan UVA (PUVA)

Ubat yang disebut psoralen, yang cenderung terkumpul di dalam sel barah, disuntik ke dalam vena. Ia menjadi aktif apabila terkena sinar ultraviolet A (UVA) yang diarahkan ke kulit anda. Proses ini merosakkan sel-sel barah dengan sedikit bahaya pada tisu yang sihat.

Photochemotherapy / photopheresis ekstrakorporeal (ECP)

Setelah menerima ubat khas, beberapa sel darah dikeluarkan dari badan anda. Mereka dirawat dengan sinar UVA sebelum diperkenalkan semula ke badan anda.

Terapi radiasi

X-ray bertenaga tinggi digunakan untuk memusnahkan sel barah. Dalam sinaran pancaran luaran, mesin menghantar sinar ke kawasan sasaran badan anda. Terapi radiasi dapat melegakan kesakitan dan gejala lain juga. Terapi radiasi total elektron kulit (TSEB) menggunakan mesin radiasi luaran untuk mengarahkan elektron ke kulit seluruh badan anda.

Anda juga boleh menjalani terapi sinaran UVA dan ultraviolet B (UVB) menggunakan cahaya khas yang ditujukan untuk kulit anda.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan sistemik di mana ubat kuat digunakan untuk membunuh sel barah atau menghentikan pembahagiannya. Beberapa ubat kemoterapi tersedia dalam bentuk pil, dan ubat lain mesti diberikan secara intravena.

Imunoterapi (terapi biologi)

Dadah seperti interferon digunakan untuk mendorong sistem imun anda sendiri untuk melawan barah.

Dadah yang digunakan untuk merawat sindrom Sézary termasuk:

• alemtuzumab (Campath), antibodi monoklonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat antibodi-ubat
• chlorambucil (Leukeran), ubat kemoterapi
• kortikosteroid untuk melegakan gejala kulit
• siklofosfamid (Cytoxan), ubat kemoterapi
• denileukin difitox (Ontak), pengubah tindak balas biologi
• gemcitabine (Gemzar), kemoterapi antimetabolit
• interferon alfa atau interleukin-2, perangsang imun
• lenalidomide (Revlimid), perencat angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), ubat kemoterapi
• methotrexate (Trexall), kemoterapi antimetabolit
• pentostatin (Nipent), kemoterapi antimetabolit
• romidepsin (Istodax), perencat deasetilase histon
• vorinostat (Zolinza), perencat deasetilase histon

Doktor anda mungkin menetapkan kombinasi ubat atau ubat serta terapi lain. Ini akan berdasarkan tahap barah dan seberapa baik anda bertindak balas terhadap rawatan tertentu.

Rawatan untuk tahap 1 dan 2 kemungkinan merangkumi:

• kortikosteroid topikal
• retinoid, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• sinaran dengan TSEB atau UVB
• terapi biologi dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, mungkin digabungkan dengan terapi kulit

Tahap 3 dan 4 boleh dirawat dengan:

• kortikosteroid topikal
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• ECP sendiri atau dengan TSEB
• sinaran dengan sinaran TSEB atau UVB dan UVA
• terapi biologi dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, mungkin digabungkan dengan terapi kulit

Sekiranya rawatan tidak lagi berfungsi, pemindahan sel induk mungkin menjadi pilihan.

Ujian klinikal

Penyelidikan rawatan untuk kanser sedang dijalankan, dan ujian klinikal adalah sebahagian daripada proses itu. Dalam percubaan klinikal, anda mungkin mempunyai akses ke terapi pemula yang tidak tersedia di tempat lain. Untuk maklumat lebih lanjut mengenai ujian klinikal, tanyakan kepada pakar onkologi anda atau lawati ClinicalTrials.gov.

Prospek

Sindrom Sézary adalah barah yang sangat agresif. Dengan rawatan, anda mungkin dapat melambatkan perkembangan penyakit atau bahkan menjadi remisi. Tetapi sistem kekebalan tubuh yang lemah dapat membuat anda rentan terhadap jangkitan oportunistik dan barah lain.

Rata-rata kelangsungan hidup adalah 2 hingga 4 tahun, tetapi kadar ini bertambah baik dengan rawatan yang lebih baru.

Lihat doktor anda dan mulakan rawatan secepat mungkin untuk memastikan pandangan yang paling baik.