Apa itu Limfoma Lymphoplasmacytic?

Kandungan

• LPL berbanding limfoma lain
• Apa yang berlaku pada sistem imun?
• Apa simptomnya?
• Apa yang menyebabkannya?
• Bagaimana ia didiagnosis?
• Pilihan rawatan
• Tonton dan tunggu
• Kemoterapi
• Terapi biologi
• Terapi yang disasarkan
• Pemindahan sel stem
• Ujian klinikal
• Apa pandangan?

Gambaran keseluruhan

Lymphoplasmacytic limfoma (LPL) adalah sejenis barah yang jarang berlaku dan berkembang dengan perlahan dan menyerang kebanyakan orang dewasa yang lebih tua. Umur purata semasa diagnosis adalah 60.

Limfoma adalah barah sistem limfa, bahagian sistem imun anda yang membantu melawan jangkitan. Pada limfoma, sel darah putih, baik limfosit B atau limfosit T, tumbuh di luar kawalan kerana adanya mutasi. Dalam LPL, limfosit B yang tidak normal membiak di sumsum tulang anda dan menggantikan sel darah yang sihat.

Terdapat kira-kira 8.3 kes LPL setiap 1 juta orang di Amerika Syarikat dan Eropah Barat. Ia lebih biasa pada lelaki dan Kaukasia.

LPL berbanding limfoma lain

Limfoma Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin dibezakan oleh jenis sel yang menjadi barah.

• Limfoma Hodgkin mempunyai jenis sel abnormal tertentu, yang disebut sel Reed-Sternberg.
• Banyak jenis limfoma bukan Hodgkin dibezakan oleh di mana barah bermula dan ciri genetik dan lain-lain sel malignan.

LPL adalah limfoma bukan Hodgkin yang bermula pada limfosit B. Ini adalah limfoma yang sangat jarang berlaku, hanya terdiri daripada 1 hingga 2 peratus daripada semua limfoma.

Jenis LPL yang paling biasa adalah Waldenström macroglobulinemia (WM), yang dicirikan oleh pengeluaran imunoglobulin (antibodi) yang tidak normal. WM kadang-kadang secara keliru disebut sebagai identik dengan LPL, tetapi sebenarnya ini adalah sebahagian daripada LPL. Kira-kira 19 daripada 20 orang dengan LPL mempunyai kelainan imunoglobulin.

Apa yang berlaku pada sistem imun?

Apabila LPL menyebabkan limfosit B (sel B) berlebihan dalam sumsum tulang anda, lebih sedikit sel darah normal dihasilkan.

Biasanya, sel B bergerak dari sumsum tulang anda ke limpa dan kelenjar getah bening anda. Di sana, mereka boleh menjadi sel plasma yang menghasilkan antibodi untuk memerangi jangkitan. Sekiranya anda tidak mempunyai sel darah normal yang mencukupi, ia akan menjejaskan sistem imun anda.

Ini boleh mengakibatkan:

• anemia, kekurangan sel darah merah
• neutropenia, kekurangan sejenis sel darah putih (disebut neutrofil), yang meningkatkan risiko jangkitan
• trombositopenia, kekurangan platelet darah, yang meningkatkan risiko pendarahan dan lebam

Apa simptomnya?

LPL adalah barah yang tumbuh dengan perlahan, dan kira-kira satu pertiga orang dengan LPL tidak mengalami sebarang gejala ketika mereka didiagnosis.

Sehingga 40 peratus orang dengan LPL mempunyai bentuk anemia ringan.

Gejala LPL lain mungkin termasuk:

• kelemahan dan keletihan (sering disebabkan oleh anemia)
• demam, berpeluh malam, dan penurunan berat badan (umumnya berkaitan dengan limfoma sel B)
• penglihatan kabur
• pening
• pendarahan hidung
• gusi berdarah
• lebam
• beta-2-microglobulin yang tinggi, penanda darah untuk tumor

Kira-kira 15 hingga 30 peratus mereka yang mempunyai LPL mempunyai:

• kelenjar getah bening bengkak (limfadenopati)
• pembesaran hati (hepatomegali)
• pembesaran limpa (splenomegali)

Apa yang menyebabkannya?

Punca LPL tidak difahami sepenuhnya. Penyelidik sedang menyiasat beberapa kemungkinan:

• Mungkin ada komponen genetik, kerana sekitar 1 dari 5 orang dengan WM mempunyai saudara yang mempunyai LPL atau jenis limfoma yang serupa.
• Beberapa kajian mendapati bahawa LPL mungkin dikaitkan dengan penyakit autoimun seperti sindrom Sjögren atau dengan virus hepatitis C, tetapi kajian lain tidak menunjukkan kaitan ini.
• Orang dengan LPL biasanya mempunyai mutasi genetik tertentu yang tidak diwarisi.

Bagaimana ia didiagnosis?

Diagnosis LPL sukar dan biasanya dibuat setelah mengecualikan kemungkinan lain.

LPL boleh menyerupai limfoma sel B lain dengan jenis pembezaan sel plasma yang serupa. Ini termasuk:

• limfoma sel mantel
• leukemia limfositik kronik / limfosit limfositik kecil
• limfoma zon marginal
• myeloma sel plasma

Doktor anda akan memeriksa anda secara fizikal dan meminta sejarah perubatan anda. Mereka akan memerintahkan kerja darah dan mungkin biopsi sumsum tulang atau kelenjar getah bening untuk melihat sel-sel di bawah mikroskop.

Doktor anda juga mungkin menggunakan ujian lain untuk mengesampingkan barah yang serupa dan menentukan tahap penyakit anda. Ini mungkin termasuk sinar-X dada, imbasan CT, imbasan PET, dan ultrasound.

Pilihan rawatan

Tonton dan tunggu

LBL adalah barah yang lambat berkembang. Anda dan doktor anda mungkin memutuskan untuk menunggu dan memantau darah anda secara berkala sebelum memulakan rawatan. Menurut American Cancer Society (ACS), orang yang menangguhkan rawatan sehingga gejala mereka bermasalah mempunyai umur panjang yang sama dengan orang yang memulakan rawatan sebaik sahaja mereka didiagnosis.

Kemoterapi

Beberapa ubat yang berfungsi dengan cara yang berbeza, atau kombinasi ubat, dapat digunakan untuk membunuh sel barah. Ini termasuk:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), dan siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) dan rituximab, dengan atau tanpa dexamethasone
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), dan prednison
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), prednisone, dan rituximab
• thalidomide (Thalomid) dan rituximab

Rejimen ubat tertentu akan berbeza-beza, bergantung pada kesihatan umum, gejala anda, dan kemungkinan rawatan masa depan.

Terapi biologi

Ubat terapi biologi adalah bahan buatan manusia yang bertindak seperti sistem imun anda sendiri untuk membunuh sel-sel limfoma. Ubat ini boleh digabungkan dengan rawatan lain.

Beberapa antibodi buatan manusia ini, yang disebut antibodi monoklonal, adalah:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Ubat biologi lain adalah ubat imunomodulasi (IMiD) dan sitokin.

Terapi yang disasarkan

Ubat terapi yang disasarkan bertujuan untuk menyekat perubahan sel tertentu yang menyebabkan barah. Sebilangan ubat ini telah digunakan untuk memerangi barah lain dan kini sedang diteliti untuk LBL. Secara amnya, ubat ini menyekat protein yang membolehkan sel limfoma terus berkembang.

Pemindahan sel stem

Ini adalah rawatan yang lebih baru yang dikatakan oleh ACS mungkin menjadi pilihan bagi golongan muda dengan LBL.

Secara amnya, sel stem pembentuk darah dikeluarkan dari aliran darah dan disimpan beku. Kemudian dosis tinggi kemoterapi atau radiasi digunakan untuk membunuh semua sel-sel sumsum tulang (normal dan barah), dan sel-sel pembentuk darah asli dikembalikan ke aliran darah. Sel induk mungkin berasal dari orang yang dirawat (autologous), atau mereka mungkin disumbangkan oleh seseorang yang sangat dekat dengan orang itu (alogenik).

Ketahuilah bahawa pemindahan sel stem masih dalam peringkat eksperimen. Juga, terdapat kesan sampingan jangka pendek dan jangka panjang dari pemindahan ini.

Ujian klinikal

Seperti banyak jenis barah, terapi baru sedang dikembangkan, dan anda mungkin akan menjalani percubaan klinikal untuk disertainya. Tanya doktor anda mengenai perkara ini dan lawati ClinicalTrials.gov untuk maklumat lebih lanjut.

Apa pandangan?

LPL masih belum dapat disembuhkan. LPL anda mungkin mengalami remisi tetapi kemudian muncul semula. Juga, walaupun ia adalah barah yang lambat berkembang, dalam beberapa kes, ia boleh menjadi lebih agresif.

ACS menyatakan bahawa 78 peratus orang dengan LPL bertahan lima tahun atau lebih.

Kadar kelangsungan hidup untuk LPL bertambah baik apabila ubat baru dan rawatan baru dikembangkan.