Sindrom Lambert-Eaton Myasthenic

Kandungan

• Apakah Gejala Sindrom Lambert-Eaton Myasthenic?
• Apa yang Menyebabkan Sindrom Lambert-Eaton Myasthenic?
• Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
• Mengubati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
• Apakah Outlook Jangka Panjang?

Apa itu Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang mempengaruhi kemampuan anda untuk bergerak. Sistem imun anda menyerang tisu otot yang menyebabkan sukar berjalan dan masalah otot lain.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejala dapat berkurang sementara jika anda melakukan diri anda sendiri. Anda boleh menguruskan keadaan dengan ubat.

Apakah Gejala Sindrom Lambert-Eaton Myasthenic?

Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan sukar berjalan. Semasa penyakit ini semakin meningkat, anda juga akan mengalami:

• kelemahan otot muka
• gejala otot yang tidak disengajakan
• sembelit
• mulut kering
• mati pucuk
• masalah pundi kencing

Kelemahan kaki sering bertambah sementara ketika bersenam. Semasa anda bersenam, asetilkolin bertambah dalam jumlah yang cukup untuk membolehkan kekuatan meningkat dalam waktu yang singkat.

Terdapat beberapa komplikasi yang berkaitan dengan LEMS. Ini termasuk:

• kesukaran bernafas dan menelan
• jangkitan
• kecederaan akibat terjatuh atau masalah dengan koordinasi

Apa yang Menyebabkan Sindrom Lambert-Eaton Myasthenic?

Dalam penyakit autoimun, sistem ketahanan badan anda membuat kesalahan pada tubuh anda sendiri kerana benda asing. Sistem ketahanan badan anda menghasilkan antibodi yang menyerang badan anda.

Dalam LEMS, badan anda menyerang ujung saraf yang mengawal jumlah asetilkolin yang dikeluarkan oleh badan anda. Acetylcholine adalah neurotransmitter yang mencetuskan pengecutan otot. Pengecutan otot membolehkan anda melakukan pergerakan sukarela seperti berjalan, menggoyangkan jari, dan mengangkat bahu.

Secara khusus, badan anda menyerang protein yang disebut saluran kalsium berpagar voltan (VGCC). VGCC diperlukan untuk pembebasan asetilkolin. Anda tidak menghasilkan asetilkolin yang mencukupi ketika VGCC diserang, jadi otot anda tidak dapat berfungsi dengan baik.

Banyak kes LEMS dikaitkan dengan barah paru-paru. Para penyelidik percaya bahawa sel barah menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem imun anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang sel barah dan sel otot. Sesiapa sahaja boleh menghidap LEMS sepanjang hayatnya, tetapi barah paru-paru boleh meningkatkan risiko anda menghidap penyakit ini. Sekiranya terdapat sejarah penyakit autoimun dalam keluarga anda, anda mungkin berisiko lebih tinggi terkena LEMS.

Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Untuk mendiagnosis LEMS, doktor anda akan mengambil sejarah terperinci dan melakukan pemeriksaan fizikal. Doktor anda akan mencari:

• penurunan refleks
• kehilangan tisu otot
• kelemahan atau masalah bergerak yang menjadi lebih baik dengan aktiviti

Doktor anda mungkin memerintahkan beberapa ujian untuk mengesahkan keadaannya. Ujian darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (antibodi anti-VGCC). Elektromiografi (EMG) menguji serat otot anda dengan melihat bagaimana mereka bertindak balas ketika dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan disambungkan ke meter. Anda akan diminta mengikat otot itu, dan meter akan membaca seberapa baik otot anda bertindak balas.

Ujian lain yang mungkin adalah ujian kelajuan konduksi saraf (NCV). Untuk ujian ini, doktor anda akan meletakkan elektrod di permukaan kulit anda yang meliputi otot utama. Tompok-tompok itu mengeluarkan isyarat elektrik yang merangsang saraf dan otot. Aktiviti yang berlaku dari saraf direkodkan oleh elektrod lain dan digunakan untuk mengetahui seberapa cepat saraf bertindak balas terhadap rangsangan.

Mengubati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Keadaan ini tidak dapat diubati. Anda akan bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan keadaan lain, seperti barah paru-paru.

Doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk rawatan ini, doktor anda akan menyuntik antibodi bukan spesifik yang menenangkan sistem imun. Rawatan lain yang mungkin adalah plasmapheresis. Darah dikeluarkan dari tubuh, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke badan.

Ubat yang berfungsi dengan sistem otot anda kadang-kadang dapat melegakan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Ubat-ubatan ini sukar diperoleh, dan anda harus berjumpa dengan doktor anda untuk mengetahui lebih banyak maklumat.

Apakah Outlook Jangka Panjang?

Gejala boleh bertambah baik dengan merawat keadaan lain yang mendasari, menekan sistem imun, atau mengeluarkan antibodi dari darah. Tidak semua orang bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Bekerja dengan doktor anda untuk membuat rancangan rawatan yang sesuai.