Kekurangan Faktor VII

Kandungan

• Apakah peranan faktor VII dalam pembekuan darah yang normal?
• 1. Vasokonstriksi
• 2. Pembentukan plag platelet
• 3. Pembentukan palam fibrin
• 4. Penyembuhan luka dan pemusnahan palam fibrin
• Apa yang menyebabkan kekurangan faktor VII?
• Apakah gejala kekurangan faktor VII?
• Bagaimana kekurangan faktor VII didiagnosis?
• Bagaimana kekurangan faktor VII diatasi?
• Mengawal pendarahan
• Rawatan keadaan yang mendasari
• Rawatan berjaga-jaga sebelum pembedahan
• Apakah pandangan jangka panjang?

Gambaran keseluruhan

Kekurangan faktor VII adalah gangguan pembekuan darah yang menyebabkan pendarahan berlebihan atau berpanjangan setelah kecederaan atau pembedahan. Dengan kekurangan faktor VII, badan anda tidak menghasilkan faktor VII yang mencukupi, atau sesuatu yang mengganggu faktor VII anda, selalunya merupakan keadaan perubatan yang lain.

Faktor VII adalah protein yang dihasilkan di hati yang berperanan penting dalam membantu darah anda membeku. Ini adalah salah satu daripada 20 faktor pembekuan yang terlibat dalam proses pembekuan darah yang kompleks. Untuk memahami kekurangan faktor VII, sangat membantu untuk memahami peranan faktor VII dalam pembekuan darah yang normal.

Apakah peranan faktor VII dalam pembekuan darah yang normal?

Proses pembekuan darah normal berlaku dalam empat peringkat:

1. Vasokonstriksi

Apabila saluran darah dipotong, saluran darah yang rosak segera menyekat untuk memperlambat kehilangan darah. Kemudian, saluran darah yang cedera melepaskan protein yang disebut faktor tisu ke dalam aliran darah. Pelepasan faktor tisu bertindak seperti panggilan SOS, menandakan platelet darah dan faktor pembekuan lain untuk melaporkan ke tempat kecederaan.

2. Pembentukan plag platelet

Platelet dalam aliran darah adalah yang pertama tiba di tempat kecederaan. Mereka melekatkan diri pada tisu yang rosak, dan satu sama lain, membentuk palam lembut sementara pada luka. Proses ini dikenali sebagai hemostasis primer.

3. Pembentukan palam fibrin

Setelah palam sementara dipasang, faktor pembekuan darah melalui reaksi berantai yang kompleks untuk melepaskan fibrin, protein yang keras dan bertali. Fibrin membungkus dirinya di dalam dan di sekitar gumpalan lembut sehingga menjadi bekuan fibrin yang sukar dan tidak larut. Gumpalan baru ini menutup saluran darah yang patah, dan membuat penutup pelindung untuk pertumbuhan tisu baru.

4. Penyembuhan luka dan pemusnahan palam fibrin

Selepas beberapa hari, bekuan fibrin mula mengecut, menarik bahagian tepi luka bersama-sama untuk membantu tisu baru tumbuh di atas luka. Semasa tisu dibina semula, bekuan fibrin larut dan diserap.

Sekiranya faktor VII tidak berfungsi dengan baik, atau terlalu sedikit, bekuan fibrin yang lebih kuat tidak dapat terbentuk dengan baik.

Apa yang menyebabkan kekurangan faktor VII?

Kekurangan faktor VII boleh diwarisi atau diperoleh. Versi yang diwarisi agak jarang berlaku. Kurang daripada 200 kes yang didokumentasikan telah dilaporkan. Kedua ibu bapa anda mesti membawa gen tersebut agar anda terjejas.

Kekurangan faktor VII, sebaliknya, berlaku selepas kelahiran. Ia boleh berlaku akibat ubat-ubatan atau penyakit yang mengganggu faktor VII anda. Dadah yang boleh merosakkan atau mengurangkan fungsi faktor VII termasuk:

• antibiotik
• pengencer darah, seperti warfarin
• beberapa ubat barah, seperti terapi interleukin-2
• terapi antithymocyte globulin yang digunakan untuk merawat anemia aplastik

Penyakit dan keadaan perubatan yang boleh mengganggu faktor VII termasuk:

• penyakit hati
• myeloma
• sepsis
• anemia aplastik
• kekurangan vitamin K

Apakah gejala kekurangan faktor VII?

Gejala bervariasi dari ringan hingga teruk, bergantung pada tahap faktor VII yang boleh anda gunakan. Gejala ringan mungkin termasuk:

• lebam dan pendarahan tisu lembut
• masa pendarahan yang lebih lama dari luka atau pencabutan gigi
• pendarahan pada sendi
• mimisan
• gusi berdarah
• haid berat

Dalam kes yang lebih teruk, gejala boleh merangkumi:

• pemusnahan tulang rawan pada sendi dari episod pendarahan
• pendarahan di usus, perut, otot, atau kepala
• pendarahan berlebihan selepas melahirkan anak

Bagaimana kekurangan faktor VII didiagnosis?

Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah perubatan anda, sejarah keluarga yang mengalami masalah pendarahan, dan ujian makmal.

Ujian makmal untuk kekurangan faktor VII termasuk:

• ujian faktor untuk mengenal pasti faktor yang hilang atau berprestasi rendah
• analisis faktor VII untuk mengukur berapa banyak faktor VII yang anda ada, dan seberapa baik ia berfungsi
• masa prothrombin (PT) untuk mengukur fungsi faktor I, II, V, VII, dan X
• masa separa prothrombin (PTT) untuk mengukur fungsi faktor VIII, IX, XI, XII, dan faktor von Willebrand
• ujian perencat untuk menentukan sama ada sistem imun anda menyerang faktor pembekuan anda

Bagaimana kekurangan faktor VII diatasi?

Rawatan kekurangan faktor VII memberi tumpuan kepada:

• mengawal pendarahan
• menyelesaikan keadaan yang mendasari
• rawatan pencegahan sebelum pembedahan atau prosedur pergigian

Mengawal pendarahan

Semasa episod pendarahan, anda mungkin diberi infusi faktor pembekuan darah untuk meningkatkan kemampuan pembekuan anda. Ejen pembekuan yang biasa digunakan merangkumi:

• kompleks prothrombin manusia
• cryoprecipitate
• plasma beku segar
• faktor manusia rekombinan VIIa (NovoSeven)

Rawatan keadaan yang mendasari

Setelah pendarahan terkawal, keadaan yang mengganggu pengeluaran atau fungsi faktor VII, seperti ubat-ubatan atau penyakit, harus ditangani.

Rawatan berjaga-jaga sebelum pembedahan

Sekiranya anda merancang pembedahan, doktor anda mungkin menetapkan ubat untuk mengurangkan risiko pendarahan berlebihan. Penyembur hidung Desmopressin sering diresepkan untuk melepaskan semua kedai faktor VII yang ada sebelum pembedahan kecil. Untuk pembedahan yang lebih serius, doktor anda mungkin menetapkan faktor pembekuan.

Apakah pandangan jangka panjang?

Sekiranya anda mempunyai kekurangan kekurangan faktor VII, kemungkinan disebabkan oleh ubat-ubatan atau keadaan yang mendasari. Pandangan jangka panjang anda bergantung pada memperbaiki masalah yang mendasari. Sekiranya anda mempunyai kekurangan faktor VII yang diwarisi, anda perlu bekerjasama dengan doktor dan pusat hemofilia tempatan anda untuk menguruskan risiko pendarahan.