Kraniosynostosis

Craniosynostosis adalah kecacatan kelahiran di mana satu atau lebih jahitan di kepala bayi ditutup lebih awal daripada biasa.

Tengkorak bayi atau anak kecil terdiri daripada piring bertulang yang masih tumbuh. Batas di mana plat ini bersilang disebut jahitan atau garis jahitan. Jahitan memungkinkan pertumbuhan tengkorak. Mereka biasanya ditutup ("fius") pada saat anak berusia 2 atau 3 tahun.

Penutupan awal jahitan menyebabkan bayi mempunyai kepala yang tidak normal. Ini boleh mengehadkan pertumbuhan otak.

Punca kraniosynostosis tidak diketahui. Gen mungkin berperanan, tetapi biasanya tidak ada sejarah keluarga mengenai keadaan ini. Lebih kerap, ia disebabkan oleh tekanan luaran pada kepala bayi sebelum kelahiran. Perkembangan abnormal pangkal tengkorak dan membran di sekitar tulang tengkorak dipercayai mempengaruhi pergerakan dan kedudukan tulang ketika tumbuh.

Dalam kes-kes ketika ini diturunkan melalui keluarga, ini mungkin berlaku dengan masalah kesihatan lain, seperti sawan, penurunan kecerdasan, dan kebutaan. Gangguan genetik yang biasanya dikaitkan dengan kraniosynostosis termasuk sindrom Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, dan Pfeiffer.

Walau bagaimanapun, kebanyakan kanak-kanak dengan craniosynostosis sebaliknya sihat dan mempunyai kecerdasan normal.

Gejala bergantung pada jenis kraniosynostosis. Mereka mungkin merangkumi:

• Tidak ada "soft spot" (fontanelle) pada tengkorak bayi yang baru lahir
• Jambatan keras yang tinggi di sepanjang jahitan yang terjejas
• Bentuk kepala yang tidak biasa
• Perlahan atau tidak ada peningkatan saiz kepala dari masa ke masa semasa bayi membesar

Jenis kraniosynostosis adalah:

• Sagittal synostosis (scaphocephaly) adalah jenis yang paling biasa. Ia mempengaruhi jahitan utama di bahagian paling atas kepala. Penutupan awal memaksa kepala tumbuh panjang dan sempit, bukannya lebar. Bayi dengan jenis ini cenderung mempunyai dahi yang lebar. Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan.
• Plagiocephaly frontal adalah jenis yang paling biasa seterusnya. Ia mempengaruhi jahitan yang mengalir dari telinga ke telinga di bahagian atas kepala. Selalunya terjadi pada satu sisi, menyebabkan dahi yang rata, kening terangkat, dan telinga yang menonjol di sisi itu. Hidung bayi juga kelihatan ditarik ke arah sisi itu. Ini lebih biasa pada kanak-kanak perempuan berbanding kanak-kanak lelaki.
• Sinostosis metopik adalah bentuk yang jarang berlaku yang mempengaruhi jahitan dekat dengan dahi. Bentuk kepala anak boleh digambarkan sebagai trigonocephaly, kerana bahagian atas kepala kelihatan segitiga, dengan dahi yang sempit atau runcing. Mungkin berkisar dari ringan hingga teruk.

Penyedia penjagaan kesihatan akan merasakan kepala bayi dan melakukan pemeriksaan fizikal.

Ujian berikut mungkin dilakukan:

• Mengukur lilitan kepala bayi
• X-ray tengkorak
• Imbasan CT kepala

Kunjungan anak yang baik adalah bahagian penting dalam penjagaan kesihatan anak anda. Mereka membenarkan penyedia untuk memeriksa pertumbuhan kepala bayi anda dari semasa ke semasa. Ini akan membantu mengenal pasti masalah awal.

Pembedahan biasanya diperlukan. Ia dilakukan semasa bayi masih bayi. Matlamat pembedahan adalah:

• Meringankan tekanan pada otak.
• Pastikan terdapat ruang yang cukup di tengkorak untuk membolehkan otak tumbuh dengan betul.
• Memperbaiki penampilan kepala anak.

Seberapa baik anak bergantung kepada:

• Berapa banyak jahitan yang terlibat
• Kesihatan keseluruhan kanak-kanak

Kanak-kanak dengan keadaan ini yang menjalani pembedahan melakukannya dengan baik dalam kebanyakan kes, terutamanya apabila keadaan ini tidak berkaitan dengan sindrom genetik.

Craniosynostosis mengakibatkan kecacatan kepala yang boleh menjadi teruk dan kekal jika tidak diperbetulkan. Komplikasi boleh merangkumi:

• Tekanan intrakranial meningkat
• Kejang
• Kelewatan perkembangan

Hubungi pembekal anak anda jika anak anda mempunyai:

• Bentuk kepala yang tidak biasa
• Masalah dengan pertumbuhan
• Rabung yang tidak biasa di tengkorak

Penutupan jahitan pramatang; Sinostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Titik lembut - craniosynostosis

• Pembaikan kraniosynostosis - pelepasan

• Tengkorak bayi yang baru lahir

Laman web Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit. Fakta mengenai kraniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Dikemas kini 1 November 2018. Diakses pada 24 Oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: umum. Dalam: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ed. Pola Pembentukan Manusia yang Boleh Dikenal oleh Smith. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomali kongenital sistem saraf pusat. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Kesan masa pembedahan untuk kraniosynostosis pada hasil perkembangan saraf: tinjauan sistematik. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.