Cara merawat fenilketonuria dan bagaimana mengelakkan komplikasi

Kandungan

• 1. Rawatan pemakanan
• Cara memberi susu ibu dengan selamat
• 2. Penggunaan makanan tambahan pemakanan
• Kemungkinan komplikasi fenilketonuria
• Cara mengelakkan

Penjagaan dan rawatan fenilketonuria pada bayi harus dipandu oleh pakar pediatrik, tetapi perawatan utamanya adalah mengelakkan makanan yang kaya dengan fenilalanin, yang terutama merupakan makanan yang kaya dengan protein, seperti daging, ikan, susu, keju dan telur. Oleh itu, ibu bapa bayi dengan fenilketonuria harus memperhatikan diet anak mereka, baik di rumah dan di sekolah.

Selain itu, penyusuan susu ibu yang eksklusif juga mesti berorientasi dengan baik oleh pakar pediatrik, kerana susu ibu mengandungi fenilalanin, walaupun susu ibu lebih rendah daripada yang terdapat dalam kebanyakan formula farmasi. Sebaik-baiknya, jumlah fenilalanin untuk bayi sehingga 6 bulan harus dijaga antara 20 hingga 70 mg fenilalanin per kg berat badan.

Penting agar rawatan untuk phenylketonuria diikuti mengikut garis panduan pakar pediatrik dan pakar pemakanan untuk mencegah timbulnya komplikasi, yang terutama berkaitan dengan perkembangan sistem saraf.

1. Rawatan pemakanan

Rawatan pemakanan adalah cara utama untuk mengelakkan komplikasi penyakit, kerana dari makanan inilah yang memungkinkan untuk mengawal kadar fenilalanin dalam darah, sehingga menghindari komplikasi penyakit. Penting agar diet dipandu oleh pakar pemakanan mengikut keputusan ujian bayi yang mesti dilakukan secara berkala untuk menilai tahap fenilalanin dalam darah.

Phenylalanine boleh didapati dalam banyak makanan, baik haiwan dan sayur-sayuran. Oleh itu, untuk mengawal penyakit dan mengelakkan komplikasi, penting untuk mengelakkan beberapa makanan, seperti:

• Makanan haiwan: daging, susu dan produk daging, telur, ikan, makanan laut, dan produk daging seperti sosej, sosej, bacon, ham.
• Makanan yang berasal dari tumbuhan: gandum, soya dan turunannya, kacang buncis, kacang, kacang polong, lentil, kacang, kacang tanah, walnut, kacang almond, kacang hazel, pistachio, kacang pinus;
• Pemanis Aspartam;
• Produk yang mengandungi makanan terlarang sebagai ramuanseperti kek, biskut, ais krim dan roti.

Buah dan sayur boleh dimakan oleh fenilketonurik, serta gula dan lemak. Ada juga kemungkinan untuk menemukan di pasaran beberapa produk khas yang dibuat untuk khalayak ini, seperti beras, makaroni dan keropok, dan ada beberapa resipi yang dapat digunakan untuk menghasilkan makanan yang rendah fenilalanin.

Lihat senarai makanan yang kaya dengan fenilalanin.

Cara memberi susu ibu dengan selamat

Walaupun cadangannya adalah mengecualikan susu ibu dari diet bayi, dengan hanya menggunakan susu farmasi tanpa fenilalanin, masih mungkin untuk menyusukan bayi fenilketonurik, namun untuk ini perlu:

• Lakukan ujian darah pada bayi setiap minggu untuk memeriksa tahap fenilalanin dalam darah;
• Hitung jumlah susu ibu yang akan diberikan kepada bayi, mengikut nilai fenilalanin dalam darah bayi dan mengikut panduan pakar pediatrik;
• Hitung jumlah susu farmasi tanpa fenilalanin, untuk menyelesaikan penyusuan bayi;
• Pam susu ibu dengan jumlah yang betul yang dapat diberikan oleh ibu kepada bayi;
• Gunakan botol atau teknik relaksasi untuk memberi makan bayi.

Adalah mustahak untuk mengeluarkan fenilalanin asid amino dari makanan, supaya bayi tidak menghadapi masalah dalam perkembangan fizikal dan mental, seperti keterbelakangan mental. Lihat seperti apa makanan dalam fenilketonuria.

2. Penggunaan makanan tambahan pemakanan

Oleh kerana diet orang dengan fenilketonuria sangat terhad, ada kemungkinan dia tidak mempunyai jumlah vitamin dan mineral yang diperlukan untuk fungsi organisma yang betul dan untuk perkembangan anak yang betul. Oleh itu, pakar pemakanan boleh mengesyorkan penggunaan suplemen dan formula pemakanan untuk memastikan pertumbuhan bayi yang betul dan meningkatkan kesihatannya.

Makanan tambahan yang akan digunakan ditunjukkan oleh pakar pemakanan mengikut umur, berat badan dan keupayaan pencernaan bayi, dan mesti dijaga sepanjang hayat.

Kemungkinan komplikasi fenilketonuria

Komplikasi phenylketonuria timbul ketika diagnosis tidak dibuat lebih awal atau ketika rawatan tidak diikuti sesuai dengan pedoman pakar pediatrik, dengan pengumpulan fenilalanin dalam darah, yang dapat mencapai area otak tertentu dan menyebabkan perkembangan perubahan tetap, seperti seperti:

• Pembangunan psikomotor yang tertangguh;
• Perkembangan otak sedikit;
• Mikrosefali;
• Hiperaktif;
• Gangguan tingkah laku;
• Penurunan IQ;
• Kecacatan mental yang teruk;
• Kejang;
• Gegaran.

Seiring waktu, jika anak itu tidak dirawat dengan baik, mungkin ada kesukaran untuk duduk dan berjalan, gangguan tingkah laku dan pertuturan dan perkembangan intelektual yang tertunda, selain kemurungan, epilepsi dan ataksia, yang kehilangan kawalan pergerakan sukarela.

Cara mengelakkan

Untuk mengelakkan komplikasi, adalah mustahak diagnosis penyakit dibuat pada hari-hari pertama selepas kelahiran anak melalui ujian tusukan tumit. Sekiranya hasilnya positif, adalah mustahak bahawa rawatan itu dilakukan mengikut panduan pakar pediatrik.

Di samping itu, dalam kes-kes ini adalah penting bahawa pemeriksaan berkala dilakukan untuk memeriksa kesihatan umum anak dan, dengan demikian, untuk menunjukkan perubahan dalam diet dan makanan tambahan.

Pemeriksaan susulan biasanya dilakukan setiap minggu sehingga bayi berusia 1 tahun. Kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun mengulang peperiksaan setiap 15 hari dan, dari usia 7 tahun, peperiksaan dilakukan sebulan sekali.