Anomali Ebstein

Anomali Ebstein adalah kecacatan jantung yang jarang berlaku di mana bahagian injap tricuspid tidak normal. Injap tricuspid memisahkan ruang jantung bawah kanan (ventrikel kanan) dari ruang jantung atas kanan (atrium kanan). Dalam anomali Ebstein, kedudukan injap tricuspid dan bagaimana ia berfungsi untuk memisahkan dua ruang adalah tidak normal.

Keadaannya adalah kongenital, yang bermaksud ia wujud semasa kelahiran.

Injap tricuspid biasanya dibuat dari tiga bahagian, yang disebut risalah atau kepak. Risalah terbuka untuk membolehkan darah bergerak dari atrium kanan (ruang atas) ke ventrikel kanan (ruang bawah) sementara jantung mengendur. Mereka menutup untuk mengelakkan darah bergerak dari ventrikel kanan ke atrium kanan semasa jantung mengepam.

Pada orang yang mengalami anomali Ebstein, risalah diletakkan lebih dalam ke ventrikel kanan dan bukannya pada kedudukan normal. Risalah selalunya lebih besar daripada biasa. Kecacatan paling kerap menyebabkan injap tidak berfungsi dengan baik, dan darah mungkin salah arah. Daripada mengalir keluar ke paru-paru, darah mengalir kembali ke atrium kanan. Cadangan aliran darah boleh menyebabkan pembesaran jantung dan penumpukan cecair di dalam badan. Mungkin juga terdapat penyempitan injap yang menuju ke paru-paru (injap paru).

Dalam banyak kes, orang juga mempunyai lubang di dinding yang memisahkan dua ruang atas jantung (cacat septum atrium) dan aliran darah melintasi lubang ini boleh menyebabkan darah miskin oksigen masuk ke badan. Ini boleh menyebabkan sianosis, warna biru pada kulit yang disebabkan oleh darah yang kekurangan oksigen.

Anomali Ebstein berlaku ketika bayi berkembang di rahim. Punca sebenarnya tidak diketahui. Penggunaan ubat-ubatan tertentu (seperti litium atau benzodiazepin) semasa kehamilan boleh memainkan peranan. Keadaannya jarang berlaku. Ia lebih biasa pada orang kulit putih.

Keabnormalan boleh menjadi sedikit atau sangat teruk. Oleh itu, simptomnya juga boleh berkisar dari ringan hingga sangat teruk. Gejala boleh timbul sejurus selepas kelahiran, dan boleh merangkumi bibir dan kuku berwarna kebiruan kerana tahap oksigen darah rendah. Dalam kes yang teruk, bayi kelihatan sangat sakit dan sukar bernafas. Dalam kes-kes ringan, orang yang terkena penyakit itu mungkin tidak simptomatik selama bertahun-tahun, kadang-kadang malah kekal.

Gejala pada kanak-kanak yang lebih tua mungkin termasuk:

• Batuk
• Gagal berkembang
• Keletihan
• Nafas cepat
• Sesak nafas
• Degupan jantung yang sangat pantas

Bayi baru lahir yang mengalami kebocoran teruk di injap tricuspid akan mempunyai tahap oksigen yang sangat rendah dalam darah mereka dan pembesaran jantung yang ketara. Penyedia perkhidmatan kesihatan mungkin mendengar bunyi jantung yang tidak normal, seperti gumaman, ketika mendengarkan dada dengan stetoskop.

Ujian yang dapat membantu mendiagnosis keadaan ini termasuk:

• X-Ray dada
• Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung
• Pengukuran aktiviti elektrik jantung (ECG)
• Ultrasound jantung (echocardiogram)

Rawatan bergantung kepada keparahan kecacatan dan gejala tertentu. Penjagaan perubatan boleh merangkumi:

• Ubat untuk mengatasi masalah kegagalan jantung, seperti diuretik.
• Oksigen dan sokongan pernafasan lain.
• Pembedahan untuk membetulkan injap.
• Penggantian injap tricuspid. Ini mungkin diperlukan untuk kanak-kanak yang terus bertambah teruk atau mengalami komplikasi yang lebih serius.

Secara amnya, gejala yang lebih awal berkembang, semakin teruk penyakit ini.

Sebilangan orang mungkin tidak mempunyai gejala atau gejala yang sangat ringan. Yang lain mungkin bertambah buruk dari masa ke masa, mengembangkan pewarna biru (sianosis), kegagalan jantung, sekatan jantung, atau irama jantung yang berbahaya.

Kebocoran yang teruk boleh menyebabkan pembengkakan jantung dan hati, dan kegagalan jantung kongestif.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal (aritmia), termasuk irama cepat yang tidak normal (tachyarrhythmias) dan irama perlahan yang tidak normal (bradyarrhythmias dan jantung block)
• Pembekuan darah dari jantung ke bahagian badan yang lain
• Abses otak

Hubungi pembekal anda jika anak anda mengalami gejala keadaan ini. Segera dapatkan rawatan perubatan sekiranya masalah pernafasan berlaku.

Tidak ada pencegahan yang diketahui, selain daripada berbicara dengan penyedia anda sebelum kehamilan jika anda mengambil ubat-ubatan yang dianggap berkaitan dengan penyakit ini. Anda mungkin dapat mencegah beberapa komplikasi penyakit ini. Contohnya, pengambilan antibiotik sebelum pembedahan pergigian dapat membantu mencegah endokarditis.

Anomali Ebstein; Kecacatan Ebstein; Kecacatan jantung kongenital - Ebstein; Jantung kecacatan kelahiran - Ebstein; Penyakit jantung sianotik - Ebstein

• Anomali Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa yang lebih tua: pernyataan saintifik dari American Heart Association. Peredaran. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berkaitan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Garis panduan AHA / ACC 2018 untuk pengurusan orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital: laporan American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Garis Panduan Amalan Klinikal. Peredaran. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.