Ensefalopati Bilirubin

Ensefalopati Bilirubin adalah keadaan neurologi yang jarang berlaku yang berlaku pada beberapa bayi baru lahir dengan penyakit kuning yang teruk.

Bilirubin ensefalopati (BE) disebabkan oleh tahap bilirubin yang sangat tinggi. Bilirubin adalah pigmen kuning yang diciptakan ketika tubuh menyingkirkan sel darah merah tua. Tahap bilirubin yang tinggi di dalam badan boleh menyebabkan kulit kelihatan kuning (penyakit kuning).

Sekiranya tahap bilirubin sangat tinggi atau bayi sangat sakit, bahan tersebut akan bergerak keluar dari darah dan terkumpul di tisu otak jika tidak terikat dengan albumin (protein) dalam darah. Ini boleh menyebabkan masalah seperti kerosakan otak dan kehilangan pendengaran. Istilah "kernicterus" merujuk kepada pewarnaan kuning yang disebabkan oleh bilirubin. Ini dapat dilihat pada bahagian otak semasa melakukan autopsi.

Keadaan ini paling kerap berlaku pada minggu pertama kehidupan, tetapi boleh dilihat sehingga minggu ketiga. Sebilangan bayi yang baru lahir dengan penyakit hemolitik Rh berisiko tinggi untuk penyakit kuning yang teruk yang boleh menyebabkan keadaan ini. Jarang, BE dapat berkembang pada bayi yang kelihatan sihat.

Gejalanya bergantung pada tahap BE. Tidak semua bayi dengan kernicterus dalam autopsi mempunyai gejala yang pasti.

Peringkat awal:

• Penyakit kuning melampau
• Refleks mengejutkan tidak ada
• Makan atau menghisap yang lemah
• Mengantuk yang melampau (kelesuan) dan nada otot yang rendah (hipotonia)

Peringkat tengah:

• Tangisan bernada tinggi
• Kerengsaan
• Mungkin telah melengkung ke belakang dengan leher hyperextended ke belakang, nada otot yang tinggi (hipertonia)
• Makan yang lemah

Peringkat akhir:

• Stupor atau koma
• Tanpa makan
• Menangis
• Kekakuan otot, belakang melengkung dengan leher disekat ke belakang
• Kejang

Ujian darah akan menunjukkan tahap bilirubin yang tinggi (lebih besar daripada 20 hingga 25 mg / dL). Walau bagaimanapun, tidak ada kaitan langsung antara tahap bilirubin dan tahap kecederaan.

Julat nilai normal mungkin sedikit berbeza di antara makmal yang berbeza. Bercakap dengan doktor anda mengenai makna keputusan ujian khusus anda.

Rawatan bergantung pada berapa umur bayi (dalam beberapa jam) dan sama ada bayi itu mempunyai faktor risiko (seperti pramatang). Ia mungkin merangkumi:

• Terapi cahaya (fototerapi)
• Tukar transfusi (mengeluarkan darah anak dan menggantinya dengan darah atau plasma penderma segar)

BE adalah keadaan yang serius. Ramai bayi dengan komplikasi sistem saraf peringkat akhir mati.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Kerosakan otak kekal
• Hilang pendengaran
• Kematian

Dapatkan segera bantuan perubatan sekiranya bayi anda mempunyai tanda-tanda keadaan ini.

Mengubati penyakit kuning atau keadaan yang boleh menyebabkannya dapat membantu mencegah masalah ini. Bayi dengan tanda-tanda penyakit kuning pertama mempunyai tahap bilirubin yang diukur dalam 24 jam. Sekiranya tahapnya tinggi, bayi harus diperiksa untuk penyakit yang melibatkan pemusnahan sel darah merah (hemolisis).

Semua bayi baru lahir mempunyai janji temu susulan dalam 2 hingga 3 hari setelah keluar dari hospital. Ini sangat mustahak untuk bayi pra-matang atau bayi awal (dilahirkan lebih dari 2 hingga 3 minggu sebelum tarikh lahir).

Disfungsi neurologi yang disebabkan oleh bilirubin (BIND); Kernicterus

• Jaundis yang baru lahir - pembuangan

• Kernicterus

Hamati AI. Komplikasi neurologi penyakit sistemik: kanak-kanak. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 59.

Hansen TWR. Patofisiologi kernicterus. Dalam: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisiologi Janin dan Neonatal. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Penyakit kuning dan penyakit hati. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff dan Perubatan Neonatal-Perinatal Martin. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia dan hiperbilirubinemia. Dalam: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Keperluan Pediatrik. Edisi ke-8. Elsevier; 2019: bab 62.