Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) adalah gangguan autoimun pada kulit. Ia melibatkan lecet dan luka (erosi) kulit dan membran mukus.

Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein tertentu pada kulit dan selaput lendir. Antibodi ini memutuskan ikatan antara sel kulit. Ini membawa kepada pembentukan lepuh. Punca sebenarnya tidak diketahui.

Dalam kes yang jarang berlaku, pemfigus disebabkan oleh beberapa ubat, termasuk:

• Ubat yang dipanggil penicillamine, yang mengeluarkan bahan-bahan tertentu dari darah (agen chelating)
• Ubat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor
• Ubat anti-radang nonsteroid (NSAID)

Pemphigus tidak biasa. Selalunya berlaku pada orang pertengahan umur atau tua.

Kira-kira 50% orang dengan keadaan ini pertama kali mengalami lecet dan luka yang menyakitkan di mulut. Ini diikuti oleh lepuh kulit. Luka kulit mungkin datang dan pergi.

Luka kulit boleh digambarkan sebagai:

• Mengeringkan
• Oozing
• Kerak bumi
• Mengupas atau mudah terlepas

Mereka mungkin berada:

• Di mulut dan tekak
• Pada kulit kepala, batang, atau kawasan kulit yang lain

Kulit berpisah dengan mudah apabila permukaan kulit yang tidak terjejas digosok ke tepi dengan kapas atau jari. Ini dipanggil tanda Nikolsky positif.

Biopsi kulit dan ujian darah sering dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Kes pemfigus yang teruk mungkin memerlukan pengurusan luka, sama dengan rawatan untuk luka bakar yang teruk. Orang yang mempunyai PV mungkin perlu tinggal di hospital dan mendapat rawatan di unit luka bakar atau unit rawatan intensif.

Rawatan bertujuan untuk mengurangkan gejala, termasuk kesakitan. Ia juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutamanya jangkitan.

Rawatan mungkin melibatkan:

• Antibiotik dan ubat antijamur untuk mengawal atau mencegah jangkitan
• Cecair dan elektrolit diberikan melalui vena (IV) jika terdapat ulser mulut yang teruk
• IV memberi makan sekiranya terdapat ulser mulut yang teruk
• Lozeng mulut yang mati rasa (anestetik) untuk mengurangkan sakit ulser mulut
• Ubat-ubatan kesakitan jika penghilang rasa sakit tempatan tidak mencukupi

Terapi seluruh badan (sistemik) diperlukan untuk mengawal pemfigus dan harus dimulakan seawal mungkin. Rawatan sistemik merangkumi:

• Ubat anti-radang yang disebut dapsone
• Kortikosteroid
• Ubat yang mengandungi emas
• Ubat-ubatan yang menekan sistem imun (seperti azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)

Antibiotik boleh digunakan untuk merawat atau mencegah jangkitan. Imunoglobulin intravena (IVIg) kadang-kadang digunakan.

Plasmapheresis boleh digunakan bersama dengan ubat-ubatan sistemik untuk mengurangkan jumlah antibodi dalam darah. Plasmapheresis adalah proses di mana plasma yang mengandung antibodi dikeluarkan dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma yang disumbangkan.

Rawatan ulser dan lepuh termasuk losyen yang menenangkan atau mengeringkan, pembalut basah, atau tindakan serupa.

Tanpa rawatan, keadaan ini boleh mengancam nyawa. Jangkitan yang teruk adalah penyebab kematian yang paling kerap.

Dengan rawatan, gangguan cenderung menjadi kronik. Kesan sampingan rawatan mungkin teruk atau melumpuhkan.

Komplikasi PV merangkumi:

• Jangkitan kulit sekunder
• Kekeringan yang teruk
• Kesan sampingan ubat
• Penyebaran jangkitan melalui aliran darah (sepsis)

Penyedia penjagaan kesihatan anda harus memeriksa sebarang lepuh yang tidak dapat dijelaskan.

Hubungi pembekal anda jika anda telah dirawat dengan PV dan anda mengalami gejala berikut:

• Menggigil
• Demam
• Perasaan sakit umum
• Sakit sendi
• Sakit otot
• Lepuh atau bisul baru

• Pemphigus vulgaris di bahagian belakang
• Pemphigus vulgaris - luka di mulut

Amagai M. Pemphigus. Dalam: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 29.

Dinulos JGH. Penyakit vesikular dan bulosa. Dalam: Dinulos JGH, ed. Dermatologi Klinikal Habif. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatosis lepuh kronik. Dalam: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Penyakit kulit Andrew. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 21.

Patterson JW. Corak tindak balas vesiculobullous. Dalam: Patterson JW, ed. Patologi Kulit Weedon. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 7.