Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia adalah kehadiran protein yang tidak normal dalam darah. Protein ini menebal pada suhu sejuk.

Cryoglobulin adalah antibodi. Masih belum diketahui mengapa ia menjadi pejal atau seperti gel pada suhu rendah di makmal. Di dalam badan, antibodi ini dapat membentuk kompleks imun yang dapat menyebabkan keradangan dan menyumbat saluran darah. Ini dipanggil vaskulitis cryoglobulinemic. Ini boleh menyebabkan masalah mulai dari ruam kulit hingga kegagalan buah pinggang.

Cryoglobulinemia adalah sebahagian daripada kumpulan penyakit yang menyebabkan kerosakan dan keradangan saluran darah ke seluruh badan (vaskulitis). Terdapat tiga jenis utama keadaan ini. Mereka dikumpulkan berdasarkan jenis antibodi yang dihasilkan:

• Taip I
• Jenis II
• Jenis III

Jenis II dan III juga disebut sebagai cryoglobulinemia campuran.

Cryoglobulinemia jenis I paling sering berkaitan dengan barah darah atau sistem imun.

Jenis II dan III paling sering dijumpai pada orang yang mempunyai keadaan keradangan (kronik) yang berpanjangan, seperti penyakit autoimun atau hepatitis C. Kebanyakan orang dengan bentuk cryoglobulinemia jenis II mempunyai jangkitan hepatitis C kronik.

Keadaan lain yang mungkin berkaitan dengan cryoglobulinemia termasuk:

• Leukemia
• Myeloma berganda
• Makroglobulinemia primer
• Artritis reumatoid
• Lupus eritematosus sistemik

Gejala akan berbeza-beza, bergantung pada jenis gangguan yang anda alami dan organ yang terlibat. Gejala boleh merangkumi:

• Masalah pernafasan
• Keletihan
• Glomerulonefritis
• Sakit sendi
• Sakit otot
• Purpura
• Fenomena Raynaud
• Kematian kulit
• Ulser kulit

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal. Anda akan diperiksa tanda-tanda pembengkakan hati dan limpa.

Ujian untuk cryoglobulinemia termasuk:

• Kiraan darah lengkap (CBC).
• Pengujian pelengkap - bilangannya rendah.
• Ujian Cryoglobulin - mungkin menunjukkan adanya cryoglobulin. (Ini adalah prosedur makmal yang rumit yang melibatkan banyak langkah. Penting bahawa makmal yang melakukan ujian sudah biasa dengan prosesnya.)
• Ujian fungsi hati - mungkin tinggi jika hepatitis C ada.
• Faktor reumatoid - positif pada jenis II dan III.
• Biopsi kulit - mungkin menunjukkan keradangan pada saluran darah, vaskulitis.
• Elektroforesis protein - darah - mungkin menunjukkan protein antibodi yang tidak normal.
• Urinalisis - mungkin menunjukkan darah dalam air kencing jika buah pinggang terjejas.

Ujian lain mungkin termasuk:

• Angiogram
• X-Ray dada
• ESR
• Ujian hepatitis C
• Ujian pengaliran saraf, jika orang itu mempunyai kelemahan pada lengan atau kaki

CRYOGLOBULINEMIA CAMPURAN (JENIS II DAN III)

Bentuk cryoglobulinemia yang ringan atau sederhana sering dapat diatasi dengan mengambil langkah-langkah untuk menangani penyebabnya.

Ubat langsung untuk hepatitis C semasa menghilangkan virus di hampir semua orang. Apabila hepatitis C hilang, cryoglobulin akan hilang pada kira-kira satu setengah daripada semua orang dalam 12 bulan akan datang. Pembekal anda akan terus memantau cryoglobulin selepas rawatan.

Vaskulitis cryoglobulinemia yang teruk melibatkan organ penting atau kawasan kulit yang besar. Ia dirawat dengan kortikosteroid dan ubat-ubatan lain yang menekan sistem imun.

• Rituximab adalah ubat yang berkesan dan mempunyai risiko yang lebih sedikit daripada ubat lain.
• Cyclophosphamide digunakan dalam keadaan yang mengancam nyawa di mana rituximab tidak berfungsi atau tersedia. Ubat ini sering digunakan pada masa lalu.
• Rawatan yang disebut plasmapheresis juga digunakan. Dalam prosedur ini, plasma darah dikeluarkan dari peredaran darah dan protein antibodi cryoglobulin yang tidak normal dikeluarkan. Plasma digantikan oleh cairan, protein, atau plasma yang disumbangkan.

JENIS I CRYOGLOBULINEMIA

Gangguan ini disebabkan oleh barah darah atau sistem imun seperti multiple myeloma. Rawatan diarahkan terhadap sel barah yang tidak normal yang menghasilkan cryoglobulin.

Sebilangan besar masa, cryoglobulinemia campuran tidak menyebabkan kematian. Tinjauan boleh menjadi buruk sekiranya buah pinggang terjejas.

Komplikasi merangkumi:

• Pendarahan di saluran pencernaan (jarang berlaku)
• Penyakit jantung (jarang berlaku)
• Jangkitan bisul
• Kegagalan buah pinggang
• Kegagalan hati
• Kematian kulit
• Kematian

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anda mengalami gejala cryoglobulinemia.
• Anda menghidap hepatitis C dan mengalami gejala cryoglobulinemia.
• Anda menghidap cryoglobulinemia dan mengalami gejala baru atau semakin teruk.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk keadaan ini.

• Menjauhkan diri dari suhu sejuk boleh mengelakkan beberapa gejala.
• Ujian dan rawatan untuk jangkitan hepatitis C akan mengurangkan risiko anda.

• Cryoglobulinemia jari
• Cryoglobulinemia - jari
• Sel darah

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. Dalam: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis dan Pengurusan Klinikal Henry dengan Kaedah Makmal. Edisi ke-23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Batu JH. Vaskulitis kapal kecil yang dimediasi oleh kompleks imun. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley dan Firestein. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 91.