Asidosis tubular buah pinggang proksimal

Asidosis tubular ginjal proksimal adalah penyakit yang berlaku apabila buah pinggang tidak mengeluarkan asid dari darah ke dalam air kencing dengan betul. Akibatnya, terlalu banyak asid yang tinggal di dalam darah (disebut asidosis).

Apabila badan menjalankan fungsi normalnya, ia menghasilkan asid. Sekiranya asid ini tidak dikeluarkan atau dinetralkan, darah akan menjadi terlalu berasid. Ini boleh menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit dalam darah. Ia juga boleh menyebabkan masalah dengan fungsi normal beberapa sel.

Ginjal membantu mengawal tahap asid badan dengan mengeluarkan asid dari darah dan mengeluarkannya ke dalam air kencing. Bahan berasid dalam badan dinetralkan oleh bahan alkali, terutamanya bikarbonat.

Asidosis tubular ginjal proksimal (tipe II RTA) berlaku apabila bikarbonat tidak diserap dengan betul oleh sistem penyaringan ginjal.

RTA Jenis II kurang biasa daripada RTA jenis I. Jenis I juga dipanggil asidosis tubular renal distal. Jenis II paling kerap berlaku semasa bayi dan boleh hilang dengan sendirinya.

Sebab-sebab RTA jenis II termasuk:

• Cystinosis (badan tidak dapat menguraikan zat sistein)
• Dadah seperti ifosfamide (ubat kemoterapi), antibiotik tertentu yang tidak lagi banyak digunakan (tetrasiklin), atau asetazolamid
• Sindrom Fanconi, gangguan saluran ginjal di mana bahan-bahan tertentu yang biasanya diserap ke dalam aliran darah oleh buah pinggang dilepaskan ke dalam air kencing sebagai gantinya
• Intoleransi fruktosa yang diwarisi, gangguan di mana terdapat kekurangan protein yang diperlukan untuk memecah fruktosa gula buah
• Multiple myeloma, sejenis barah darah
• Hiperparatiroidisme primer, gangguan di mana kelenjar paratiroid di leher menghasilkan hormon paratiroid terlalu banyak
• Sindrom Sjögren, gangguan autoimun di mana kelenjar yang mengeluarkan air mata dan air liur dimusnahkan
• Penyakit Wilson, gangguan yang diwarisi di mana terdapat terlalu banyak tembaga di dalam tisu badan
• Kekurangan vitamin D

Gejala asidosis tubular ginjal proksimal merangkumi salah satu daripada yang berikut:

• Kekeliruan atau penurunan kewaspadaan
• Kekeringan
• Keletihan
• Kadar pernafasan meningkat
• Osteomalacia (melembutkan tulang)
• Sakit otot
• Kelemahan

Gejala lain termasuk:

• Pengeluaran air kencing menurun
• Denyutan jantung meningkat atau degupan jantung tidak teratur
• Kekejangan otot
• Sakit di tulang, punggung, sayap, atau perut
• Kecacatan rangka

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai simptomnya.

Ujian yang boleh dipesan termasuk:

• Gas darah arteri
• Kimia darah
• Tahap pH darah
• Uji pH air kencing dan pemuatan asid
• Urinalisis

Tujuannya adalah untuk mengembalikan tahap asid normal dan keseimbangan elektrolit dalam badan. Ini akan membantu memperbaiki gangguan tulang dan mengurangkan risiko osteomalacia dan osteopenia pada orang dewasa.

Sebilangan orang dewasa mungkin tidak memerlukan rawatan. Semua kanak-kanak memerlukan ubat alkali seperti kalium sitrat dan natrium bikarbonat. Ini adalah ubat yang membantu membetulkan keadaan berasid badan. Ubat ini membantu mencegah penyakit tulang yang disebabkan oleh terlalu banyak asid, seperti riket, dan untuk membolehkan pertumbuhan normal.

Diuretik Thiazide juga sering digunakan untuk memelihara bikarbonat di dalam badan.

Punca nekrosis tubular ginjal proksimal harus diperbaiki sekiranya ia dapat dijumpai.

Makanan tambahan vitamin D dan kalsium mungkin diperlukan untuk membantu mengurangkan kecacatan rangka akibat osteomalacia.

Walaupun penyebab asas asidosis tubulus ginjal proksimal dapat hilang dengan sendirinya, kesan dan komplikasi boleh menjadi kekal atau mengancam nyawa. Rawatan biasanya berjaya.

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai gejala asidosis tubular ginjal proksimal.

Dapatkan segera bantuan perubatan sekiranya ada gejala kecemasan berikut:

• Menurunkan kewaspadaan atau disorientasi
• Kesedaran menurun
• Kejang

Sebilangan besar gangguan yang menyebabkan asidosis tubular ginjal proksimal tidak dapat dicegah.

Asidosis tubular ginjal - proksimal; Jenis II RTA; RTA - proksimal; Asidosis tubular ginjal jenis II

• Anatomi buah pinggang
• Ginjal - aliran darah dan air kencing

Bushinsky DA. Batu karang. Dalam: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. Edisi ke-14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.

Dixon BP. Asidosis tubular ginjal. Dalam: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 547.

Seifter JL. Gangguan asid-asas. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 110.