Vaskulitis nekrotik

Necrotizing vasculitis adalah sekumpulan gangguan yang melibatkan keradangan pada dinding saluran darah. Ukuran saluran darah yang terjejas membantu menentukan nama-nama keadaan ini dan bagaimana gangguan itu menyebabkan penyakit.

Vaskulitis nekrotik mungkin merupakan keadaan utama seperti polyarteritis nodosa atau granulomatosis dengan polyangiitis (dahulunya disebut Wegener granulomatosis). Dalam kes lain, vaskulitis mungkin berlaku sebagai sebahagian daripada gangguan lain, seperti lupus eritematosus sistemik atau hepatitis C.

Punca keradangan tidak diketahui. Ini mungkin berkaitan dengan faktor autoimun. Dinding saluran darah mungkin parut dan menebal atau mati (menjadi nekrotik). Saluran darah boleh menutup, mengganggu aliran darah ke tisu yang dibekalkannya. Kekurangan aliran darah akan menyebabkan tisu mati. Kadang-kadang saluran darah boleh pecah dan berdarah (pecah).

Vaskulitis nekrotik boleh mempengaruhi saluran darah di mana-mana bahagian badan. Oleh itu, ia boleh menyebabkan masalah pada kulit, otak, paru-paru, usus, ginjal, otak, sendi atau organ lain.

Demam, menggigil, keletihan, artritis, atau penurunan berat badan mungkin satu-satunya gejala pada mulanya. Walau bagaimanapun, gejala mungkin terdapat di hampir semua bahagian badan.

Kulit:

• Benjolan berwarna merah atau ungu pada kaki, tangan atau bahagian badan yang lain
• Warna kebiruan pada jari dan jari kaki
• Tanda-tanda kematian tisu kerana kekurangan oksigen seperti sakit, kemerahan, dan bisul yang tidak sembuh

Otot dan sendi:

• Sakit sendi
• Sakit kaki
• Kelemahan otot

Otak dan sistem saraf:

• Sakit, mati rasa, kesemutan di lengan, kaki, atau kawasan badan yang lain
• Kelemahan lengan, kaki, atau kawasan badan yang lain
• Murid yang berlainan ukuran
• Kelopak mata terkulai
• Kesukaran menelan
• Kerosakan pertuturan
• Kesukaran pergerakan

Paru-paru dan saluran pernafasan:

• Batuk
• Sesak nafas
• Kesesakan dan kesakitan sinus
• Batuk darah atau pendarahan dari hidung

Gejala lain termasuk:

• Sakit perut
• Darah dalam air kencing atau najis
• Suara serak atau berubah
• Sakit dada akibat kerosakan arteri yang membekalkan jantung (arteri koronari)

Penyedia penjagaan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal yang lengkap. Pemeriksaan sistem saraf (neurologi) mungkin menunjukkan tanda-tanda kerosakan saraf.

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Kiraan darah lengkap, panel kimia komprehensif, dan urinalisis
• X-Ray dada
• Ujian protein C-reaktif
• Kadar pemendapan
• Ujian darah hepatitis
• Ujian darah untuk antibodi terhadap neutrofil (antibodi ANCA) atau antigen nuklear (ANA)
• Ujian darah untuk cryoglobulin
• Ujian darah untuk tahap pelengkap
  
• Kajian pengimejan seperti angiogram, ultrasound, scan tomography computed (CT), atau pencitraan resonans magnetik (MRI)
• Biopsi kulit, otot, tisu organ, atau saraf

Kortikosteroid diberikan dalam kebanyakan kes. Dos bergantung pada seberapa teruk keadaannya.

Ubat lain yang menekan sistem imun boleh mengurangkan keradangan saluran darah. Ini termasuk azathioprine, methotrexate, dan mycophenolate. Ubat ini sering digunakan bersama dengan kortikosteroid. Gabungan ini memungkinkan untuk mengawal penyakit dengan dos kortikosteroid yang lebih rendah.

Untuk penyakit teruk, siklofosfamid (Cytoxan) telah digunakan selama bertahun-tahun. Walau bagaimanapun, rituximab (Rituxan) sama berkesan dan kurang toksik.

Baru-baru ini, tocilizumab (Actemra) terbukti berkesan untuk arteritis sel gergasi sehingga dos kortikosteroid dapat dikurangkan.

Vaskulitis nekrotik boleh menjadi penyakit yang serius dan mengancam nyawa. Hasilnya bergantung pada lokasi vaskulitis dan keparahan kerosakan tisu. Komplikasi boleh berlaku dari penyakit dan ubat-ubatan. Sebilangan besar bentuk vaskulitis nekrotik memerlukan tindak lanjut dan rawatan jangka panjang.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Kerosakan kekal pada struktur atau fungsi kawasan yang terjejas
• Jangkitan sekunder tisu nekrotik
• Kesan sampingan dari ubat yang digunakan

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai gejala vaskulitis nekrotik.

Gejala kecemasan termasuk:

• Masalah di lebih dari satu bahagian badan seperti strok, artritis, ruam kulit yang teruk, sakit perut atau batuk darah
• Perubahan saiz murid
• Kehilangan fungsi lengan, kaki, atau bahagian badan yang lain
• Masalah pertuturan
• Kesukaran menelan
• Kelemahan
• Sakit perut yang teruk
  

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah gangguan ini.

• Sistem peredaran darah

Jennette JC, Falk RJ. Vaskulitis ginjal dan sistemik. Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinikal Komprehensif. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Dalam: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis dan Pengurusan Klinikal Henry dengan Kaedah Makmal. Edisi ke-23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Kecenderungan hasil jangka panjang di kalangan pesakit dengan vaskulitis yang berkaitan dengan antibodi sitoplasma antineutrofil dengan penyakit buah pinggang. Rheumatol Arthritis. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Keberkesanan rejimen remisi-induksi untuk vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Percubaan tocilizumab pada arteritis sel gergasi. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.