Apa itu Necrolysis Epidermal Beracun (SEPULUH)?

Kandungan

• Punca
• Ubat
• Jangkitan
• Gejala
• Contoh visual
• Sambungan dengan sindrom Stevens-Johnson
• Faktor-faktor risiko
• Diagnosis
• Rawatan
• Prospek
• Bawa pulang

Necrolysis epidermis toksik (TEN) adalah keadaan kulit yang jarang dan serius. Selalunya, ini disebabkan oleh reaksi buruk terhadap ubat seperti antikonvulsan atau antibiotik.

Simptom utamanya adalah kulit mengelupas dan lecet teruk. Pengelupasan berlangsung dengan cepat, menghasilkan kawasan mentah yang besar yang mungkin mengalir atau menangis. Ia juga mempengaruhi selaput lendir, termasuk mulut, tekak, mata, dan kawasan genital.

Oleh kerana TEN berkembang pesat, sangat penting untuk mendapatkan bantuan secepat mungkin. TEN adalah keadaan darurat yang mengancam nyawa yang memerlukan rawatan perubatan segera.

Teruskan membaca untuk mengetahui sebab dan gejala TEN, bersama dengan cara rawatannya.

Punca

Kerana TEN sangat jarang berlaku, ia tidak difahami sepenuhnya. Ia biasanya disebabkan oleh reaksi ubat yang tidak normal. Kadang kala, sukar untuk mengenal pasti penyebab utama SEPULUH.

Ubat

Penyebab TEN yang paling biasa adalah reaksi tidak normal terhadap ubat. Ia juga dikenali sebagai jenis ruam dadah yang berbahaya, dan bertanggungjawab hingga 95 peratus kes SEPULUH.

Selalunya, keadaannya terbentuk dalam 8 minggu pertama pengambilan ubat.

Ubat-ubatan berikut paling sering dikaitkan dengan SEPULUH:

• antikonvulsan
• oxicams (ubat anti-radang nonsteroid)
• antibiotik sulfonamida
• allopurinol (untuk gout dan pencegahan batu ginjal)
• nevirapine (ubat anti-HIV)

Jangkitan

Dalam keadaan yang sangat jarang berlaku, penyakit seperti SEPULUH dikaitkan dengan jangkitan oleh bakteria yang dikenali sebagai Mycoplasma pneumoniae, yang menyebabkan jangkitan pernafasan.

Gejala

Gejala TEN berbeza bagi setiap orang. Pada peringkat awal, biasanya menyebabkan gejala seperti selesema. Ini termasuk:

• demam
• sakit badan
• merah, mata menyengat
• kesukaran menelan
• hidung berair
• batuk
• sakit tekak

Selepas 1 hingga 3 hari, kulit mengelupas dengan atau tanpa lecet. Gejala ini dapat berkembang dalam beberapa jam atau hari.

Gejala lain termasuk:

• tompok merah, merah jambu atau ungu
• kulit yang menyakitkan
• kawasan kulit yang besar dan kasar (hakisan)
• gejala merebak ke mata, mulut, dan alat kelamin

Contoh visual

Gejala utama TEN adalah pengelupasan kulit yang menyakitkan. Ketika keadaan semakin meningkat, pengelupasan cepat merebak ke seluruh badan.

Berikut adalah contoh visual SEPULUH.

Sambungan dengan sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson (SJS), seperti TEN, adalah keadaan kulit yang teruk yang disebabkan oleh ubat atau, jarang, dikaitkan dengan jangkitan. Kedua-dua keadaan berada pada spektrum penyakit yang sama dan berbeza berdasarkan jumlah kulit yang terlibat.

SJS kurang teruk. Sebagai contoh, di SJS, kurang daripada 10 peratus badan dipengaruhi oleh pengelupasan kulit. Dalam SEPULUH, lebih daripada 30 peratus terjejas.

Walau bagaimanapun, SJS masih menjadi keadaan yang serius. Ia juga memerlukan rawatan perubatan kecemasan segera.

SJS dan TEN sering bertindih, jadi keadaan kadang-kadang disebut sebagai sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermis toksik, atau SJS / TEN.

Faktor-faktor risiko

Walaupun ada yang mengambil ubat boleh mengembangkan SEPULUH, beberapa orang mempunyai risiko yang lebih tinggi.

Faktor risiko yang mungkin termasuk:

• Lebih tua usia. SEPULUH boleh mempengaruhi orang dari semua peringkat usia, tetapi lebih cenderung mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua.
• Jantina. Wanita mungkin mempunyai risiko SEPULUH yang lebih tinggi.
• Sistem imun yang lemah. Orang yang mempunyai sistem imun yang lemah cenderung untuk mengembangkan SEPULUH. Ini mungkin berlaku kerana keadaan seperti barah atau HIV.
• BANTUAN. SJS dan TEN adalah 1,000 kali lebih biasa pada orang yang menghidap AIDS.
• Genetik. Risiko lebih tinggi jika anda mempunyai alel HLA-B * 1502, yang paling biasa berlaku pada orang keturunan Asia Tenggara, Cina, dan India. Gen ini dapat meningkatkan risiko SEPULUH anda semasa anda mengambil ubat tertentu.
• Sejarah keluarga. Anda mungkin lebih cenderung untuk mengembangkan SEPULUH jika saudara terdekat mempunyai keadaan.
• Reaksi ubat yang lalu. Sekiranya anda telah mengembangkan TEN setelah mengambil ubat tertentu, anda mempunyai risiko yang lebih tinggi jika anda mengambil ubat yang sama.

Diagnosis

Seorang doktor akan menggunakan pelbagai ujian untuk mendiagnosis gejala anda. Ini termasuk:

• Ujian fizikal. Semasa pemeriksaan fizikal, doktor akan memeriksa kulit anda untuk pengelupasan, kelembutan, penglibatan mukosa, dan jangkitan.
• Sejarah perubatan. Untuk memahami kesihatan anda secara keseluruhan, doktor akan bertanya mengenai sejarah perubatan anda. Mereka juga ingin mengetahui ubat apa yang anda ambil, termasuk ubat baru yang diambil dalam dua bulan terakhir, serta alahan yang anda alami.
• Biopsi kulit. Semasa biopsi kulit, sampel tisu kulit yang terkena dikeluarkan dari badan anda dan dihantar ke makmal. Pakar akan menggunakan mikroskop untuk memeriksa tisu dan mencari tanda-tanda TEN.
• Ujian darah. Ujian darah dapat membantu mengenal pasti tanda-tanda jangkitan atau masalah lain pada organ dalaman.
• Budaya. Seorang doktor juga boleh mencari jangkitan dengan memerintahkan kultur darah atau kulit.

Walaupun doktor biasanya dapat mendiagnosis SEPULUH dengan pemeriksaan fizikal sahaja, biopsi kulit sering dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Dalam semua kes, rawatan termasuk menghentikan ubat yang menyebabkan reaksi anda.

Bentuk rawatan lain bergantung pada beberapa faktor, seperti:

• umur awak
• keseluruhan kesihatan dan sejarah perubatan anda
• keterukan keadaan anda
• kawasan badan yang terjejas
• toleransi anda terhadap prosedur tertentu

Rawatan akan melibatkan:

• Kemasukan ke hospital. Setiap orang dengan SEPULUH perlu dijaga di unit pembakaran.
• Salap dan pembalut. Penjagaan luka yang betul akan mencegah kerosakan kulit lebih lanjut dan melindungi kulit mentah dari kehilangan dan jangkitan cecair. Untuk melindungi kulit anda, pasukan hospital anda akan menggunakan salap topikal dan pembalut luka.
• Cecair dan elektrolit intravena (IV). Kehilangan kulit seperti luka bakar yang luas, terutamanya pada SEPULUH, menyebabkan kehilangan cecair dan ketidakseimbangan elektrolit. Anda akan diberi cecair IV dan elektrolit untuk mengurangkan risiko. Pasukan hospital anda akan memantau elektrolit anda dengan teliti, status organ dalaman anda, dan keseluruhan status cecair anda.
• Pengasingan. Oleh kerana kerosakan kulit SEPULUH meningkatkan risiko jangkitan, anda akan terpencil dari orang lain dan sumber jangkitan yang berpotensi.

Ubat yang digunakan untuk merawat SEPULUH termasuk:

• Antibiotik. Hampir setiap orang dengan SEPULUH diberi antibiotik untuk mencegah atau merawat sebarang jangkitan.
• Imunoglobulin intravena G (IVIG). Immunoglobulin adalah antibodi yang membantu sistem imun anda. IVIG kadang-kadang digunakan untuk mengawal tindak balas. Ini adalah penggunaan IVIG di luar label.
• TNF alpha inhibitor etanercept dan immunosuppressant cyclosporine. Ini adalah rawatan yang menjanjikan yang sering disarankan oleh pakar dalam rawatan SEPULUH. Ini adalah penggunaan kedua-dua ubat yang tidak dilabel.

Bahagian badan tertentu mungkin memerlukan rawatan yang berbeza. Contohnya, jika mulut anda terjejas, ubat kumur preskripsi khusus boleh digunakan sebagai tambahan kepada rawatan lain.

Pasukan hospital anda juga akan memantau mata dan alat kelamin anda dengan teliti. Sekiranya mereka mengesan tanda-tanda, mereka akan menggunakan rawatan topikal khusus untuk mencegah komplikasi, seperti kehilangan penglihatan dan parut.

Pada masa ini, tidak ada rejimen rawatan standard untuk SEPULUH. Rawatan mungkin berbeza bergantung pada hospital. Contohnya, beberapa hospital mungkin menggunakan IVIG, sementara yang lain mungkin menggunakan kombinasi etanercept dan siklosporin.

Etanercept dan siklosporin saat ini tidak diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) untuk merawat TEN. Walau bagaimanapun, ia boleh digunakan di luar label untuk tujuan ini. Penggunaan di luar label bermaksud doktor anda boleh menetapkan ubat untuk keadaan yang tidak disetujui sekiranya mereka berpendapat bahawa anda mungkin mendapat manfaat daripada ubat tersebut. Ketahui lebih lanjut mengenai penggunaan ubat preskripsi di luar label.

Prospek

Kadar kematian SEPULUH kira-kira 30 peratus, tetapi boleh lebih tinggi lagi. Walau bagaimanapun, banyak faktor mempengaruhi pandangan individu anda, termasuk:

• umur
• kesihatan menyeluruh
• keterukan keadaan anda, termasuk kawasan permukaan badan yang terlibat
• kursus rawatan

Secara amnya, pemulihan boleh memakan masa 3 hingga 6 minggu. Kesan jangka panjang yang mungkin termasuk:

• perubahan warna kulit
• parut
• kulit kering dan membran mukus
• keguguran rambut
• masalah membuang air kecil
• rasa terganggu
• kelainan genital
• penglihatan berubah, termasuk kehilangan

Bawa pulang

Necrolysis epidermis toksik (TEN) adalah keadaan kecemasan yang serius. Sebagai keadaan kulit yang mengancam nyawa, dengan cepat boleh menyebabkan dehidrasi dan jangkitan. Dapatkan rawatan perubatan dengan segera sekiranya anda atau seseorang yang anda kenal mempunyai simptom SEPULUH.

Rawatan merangkumi kemasukan ke hospital dan kemasukan ke unit luka bakar. Pasukan hospital anda akan mengutamakan rawatan luka, terapi cecair, dan pengurusan kesakitan. Mungkin memerlukan masa hingga 6 minggu untuk menjadi lebih baik, tetapi rawatan awal akan meningkatkan pemulihan dan pandangan anda.