Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Apa Itu, Sebab dan Rawatan

Kandungan

• Punca PTT
• Tanda dan gejala utama
• Bagaimana diagnosis dibuat
• Rawatan PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura, atau PTT, adalah penyakit hematologi yang jarang tetapi membawa maut, yang dicirikan oleh pembentukan trombi kecil di saluran darah dan lebih biasa pada orang berusia antara 20 hingga 40 tahun.

Di PTT terdapat penurunan ketara dalam jumlah platelet, selain demam dan, dalam kebanyakan kes, gangguan neurologi akibat perubahan aliran darah ke otak akibat pembekuan.

Diagnosis PTT dibuat oleh ahli hematologi atau doktor umum mengikut gejala dan hasil jumlah darah lengkap dan smear darah dan rawatannya harus dimulakan segera setelah itu, kerana penyakit ini membawa maut sekitar 95% ketika tidak dirawat.

Punca PTT

Purpura trombositopenik trombotik disebabkan terutamanya oleh kekurangan atau perubahan genetik enzim, ADAMTS 13, yang bertanggungjawab menjadikan molekul faktor von Willebrand lebih kecil, dan memihak kepada fungsinya. Faktor von Willebrand terdapat dalam platelet dan bertanggungjawab untuk meningkatkan lekatan platelet ke endotelium, mengurangkan dan menghentikan pendarahan.

Oleh itu, dengan ketiadaan enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses genangan darah terganggu dan ada kemungkinan besar pembentukan gumpalan.

Oleh itu, PTT mungkin mempunyai sebab keturunan, yang sesuai dengan kekurangan ADAMTS 13, atau yang diperoleh, yang menyebabkan penurunan jumlah platelet, seperti penggunaan ubat imunosupresif atau kemoterapi atau antiplatelet, jangkitan, kekurangan nutrisi atau autoimun penyakit, misalnya.

Tanda dan gejala utama

PTT biasanya menunjukkan simptom yang tidak spesifik, namun biasa bagi pesakit dengan PTT yang disyaki mempunyai sekurang-kurangnya 3 ciri berikut:

1. Trombositemia;
2. Anemia hemolitik, kerana trombi yang terbentuk menggemari lisis sel darah merah;
3. Demam;
4. Trombosis, yang boleh berlaku di beberapa organ badan;
5. Sakit perut yang teruk kerana iskemia usus;
6. Kerosakan buah pinggang;
7. Kerosakan neurologi, yang dapat dirasakan melalui sakit kepala, kekeliruan mental, mengantuk dan juga koma.

Penderita PTT yang disyaki mengalami simptom trombositopenia, seperti kemunculan tompok ungu atau kemerahan pada kulit, gusi berdarah atau hidung, selain kawalan yang sukar untuk pendarahan akibat luka kecil, juga biasa. Ketahui gejala trombositopenia yang lain.

Disfungsi ginjal dan neurologi adalah komplikasi utama PTT dan timbul apabila trombi kecil menghalang perjalanan darah ke buah pinggang dan otak, yang boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang dan strok, misalnya. Untuk mengelakkan komplikasi, penting bahawa sebaik sahaja tanda-tanda pertama muncul, seorang doktor atau pakar hematologi akan berkonsultasi supaya diagnosis dan rawatan dapat dimulakan.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis purpura trombositopenik trombotik dibuat berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh orang itu, sebagai tambahan kepada hasil jumlah darah yang lengkap, di mana penurunan jumlah platelet, yang disebut trombositopenia, diperhatikan, selain diperhatikan di agregasi platelet smear darah, iaitu ketika platelet tersekat, selain skizosit, yang merupakan serpihan sel darah merah, kerana sel darah merah melewati saluran darah yang tersumbat oleh saluran kecil.

Ujian lain juga boleh diperintahkan untuk membantu diagnosis PTT, seperti masa pendarahan, yang meningkat, dan ketiadaan atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab pembentukan trombi kecil.

Rawatan PTT

Rawatan untuk purpura thrombocytopenic trombotik harus dimulakan secepat mungkin, kerana ia boleh membawa maut dalam kebanyakan kes, kerana trombi yang terbentuk dapat menghalang arteri yang sampai ke otak, sehingga pengurangan aliran darah ke wilayah tersebut.

Rawatan yang biasanya ditunjukkan oleh ahli hematologi adalah plasmapheresis, yang merupakan proses penyaringan darah di mana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dan kelebihan faktor von Willebrand, sebagai tambahan kepada rawatan sokongan, seperti hemodialisis, misalnya. , sekiranya terdapat gangguan buah pinggang. Fahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.

Sebagai tambahan, penggunaan ubat kortikosteroid dan imunosupresif, misalnya, mungkin disarankan oleh doktor, untuk memerangi penyebab PTT dan mengelakkan komplikasi.