Apa itu Pancytopenia, gejala dan sebab utama

Kandungan

• Gejala utama
• Punca pancytopenia
• Bagaimana diagnosisnya
• Bagaimana rawatan dilakukan

Pancytopenia sesuai dengan penurunan semua sel darah, yaitu penurunan jumlah sel darah merah, leukosit dan platelet, yang menyebabkan tanda dan gejala seperti pucat, keletihan, lebam, pendarahan, demam dan kecenderungan jangkitan.

Ia boleh timbul baik kerana penurunan produksi sel oleh sumsum tulang, disebabkan oleh situasi seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta oleh pemusnahan sel darah dalam aliran darah, karena kekebalan tubuh atau penyakit tindakan merangsang limpa, misalnya.

Rawatan untuk pancytopenia harus dilakukan mengikut panduan doktor umum atau hematologi mengikut penyebab pancytopenia, yang mungkin termasuk penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, pemindahan darah, atau penghapusan limpa, misalnya, yang hanya ditunjukkan mengikut keperluan setiap pesakit.

Gejala utama

Tanda-tanda dan gejala pancytopenia berkaitan dengan pengurangan sel darah merah, leukosit dan platelet dalam darah, yang utama adalah:

Bergantung pada kesnya, mungkin ada juga tanda dan gejala yang disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan pancytopenia, seperti perut membesar kerana limpa yang membesar, kelenjar getah bening yang membesar, kecacatan pada tulang atau perubahan pada kulit, misalnya.

Punca pancytopenia

Pancytopenia boleh berlaku kerana dua keadaan: ketika sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan betul atau ketika sumsum tulang menghasilkan dengan betul tetapi sel-selnya hancur dalam aliran darah. Penyebab utama pancytopenia adalah:

• Penggunaan ubat beracun, seperti beberapa antibiotik, kemoterapi, antidepresan, antikonvulsan dan ubat penenang;
• Kesan sinaran atau agen kimia, seperti benzena atau DDT, sebagai contoh;
• Kekurangan vitamin B12 atau asid folik dalam makanan;
• Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, diskeratosis kongenital atau penyakit Gaucher;
• Gangguan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, myelofibrosis atau hemoglobinuria paroxysmal nokturnal;
• Penyakit autoimun, seperti lupus, sindrom Sjögren atau sindrom limfoproliferatif autoimun;
• Penyakit berjangkit, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberkulosis atau HIV;
• Kanser, seperti leukemia, multiple myeloma, myelofibrosis atau metastasis barah lain ke sumsum tulang.
• Penyakit yang merangsang tindakan limpa dan sel pertahanan badan untuk memusnahkan sel darah, seperti sirosis hati, penyakit myeloproliferative dan sindrom hemofagositik.

Di samping itu, penyakit berjangkit akut yang disebabkan oleh bakteria atau virus, seperti sitomegalovirus (CMV), dapat menyebabkan reaksi imun yang kuat di dalam badan, yang mampu memusnahkan sel darah dengan cara yang akut semasa jangkitan.

Bagaimana diagnosisnya

Diagnosis pancytopenia dibuat dengan jumlah darah yang lengkap, di mana tahap sel darah merah, leukosit dan platelet berkurang dalam darah diperiksa. Walau bagaimanapun, juga penting untuk mengenal pasti penyebab yang menyebabkan pancytopenia, yang mesti dilakukan melalui penilaian pengamal am atau ahli hematologi melalui pemerhatian sejarah klinikal dan pemeriksaan fizikal yang dilakukan pada pesakit. Di samping itu, ujian lain mungkin disyorkan untuk mengenal pasti penyebab pancytopenia, seperti:

• Besi serum, ferritin, saturasi transferrin dan kiraan retikulosit;
• Dos vitamin B12 dan asid folik;
• Penyelidikan jangkitan;
• Profil pembekuan darah;
• Ujian imunologi, seperti Coombs Direct;
• Myelogram, di mana sumsum tulang diinginkan untuk mendapatkan lebih banyak maklumat mengenai ciri-ciri sel di lokasi ini. Periksa bagaimana myelogram dibuat dan bila ditunjukkan;
• Biopsi sumsum tulang, yang menilai ciri-ciri sel, kehadiran penyusupan oleh barah atau penyakit lain dan fibrosis. Ketahui bagaimana ia dilakukan dan apakah biopsi sumsum tulang.

Ujian khusus juga boleh diperintahkan untuk penyakit yang disyaki oleh doktor, seperti imunoelektroforesis untuk pelbagai myeloma atau kultur sumsum tulang untuk mengenal pasti jangkitan, seperti leishmaniasis, misalnya.

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan pancytopenia dipandu oleh ahli hematologi mengikut penyebabnya, dan mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan yang bertindak terhadap imuniti, seperti Methylprednisolone atau Prednisone, atau imunosupresan, seperti Cyclosporine, dalam kes penyakit autoimun atau radang. Selain itu, jika pancytopenia disebabkan oleh barah, rawatan mungkin melibatkan pemindahan sumsum tulang.

Sekiranya terdapat jangkitan, rawatan khusus ditunjukkan untuk setiap mikroorganisma, seperti antibiotik, antivirus atau antimonial pentavalen dalam kes leishmaniasis, misalnya. Transfusi darah tidak selalu ditunjukkan, tetapi mungkin diperlukan dalam kes yang teruk yang memerlukan pemulihan yang cepat, bergantung kepada penyebabnya.