Apa itu Calciphylaxis?

Kandungan

• Definisi
• Apakah simptom calciphylaxis?
• Bagaimana calciphylaxis mempengaruhi kulit?
• Apa yang menyebabkan calciphylaxis?
• Siapa yang berisiko terkena calciphylaxis?
• Mendiagnosis kalsifilaksis
• Bagaimana calciphylaxis dirawat?
• Apakah pandangannya?

Definisi

Calciphylaxis adalah komplikasi buah pinggang yang jarang berlaku tetapi serius. Keadaan ini menyebabkan kalsium terbentuk di dalam saluran darah lemak dan kulit. Calciphylaxis juga disebut arteriolopati uremik kalsifik. Ia paling sering dijumpai pada orang dengan penyakit ginjal kronik yang maju (penyakit ginjal peringkat akhir), atau orang yang mengalami kegagalan buah pinggang yang menjalani dialisis atau menjalani pemindahan buah pinggang. Dalam dialisis, mesin menapis dan membersihkan darah kerana ginjal tidak dapat melakukannya sendiri.

Calciphylaxis mengakibatkan pembentukan lesi kulit yang sangat menyakitkan. Selalunya menyebabkan jangkitan serius yang boleh membawa maut.

Apakah simptom calciphylaxis?

Gejala utama kalsifilaksis termasuk lesi kulit pada anggota bawah atau kawasan dengan kandungan lemak yang lebih tinggi, seperti payudara, punggung, dan perut. Lesi akhirnya berkembang menjadi ulser atau nodul yang sangat menyakitkan. Luka ini sangat sukar untuk sembuh.

Seseorang dengan kalsifilaksis mungkin mempunyai kadar kalsium (hiperkalsemia) dan fosfat (hiperfosfatemia) yang lebih tinggi daripada darah dalam darah. Mereka juga mungkin mempunyai gejala hiperparatiroidisme. Hiperparatiroidisme berlaku apabila kelenjar paratiroid membuat terlalu banyak hormon paratiroid (PTH). PTH membantu mengatur kadar kalsium, vitamin D, dan fosfor dalam tulang dan darah anda.

Gejala calciphylaxis termasuk:

• keletihan
• kelemahan
• kekejangan
• kemurungan
• sakit badan

Bagaimana calciphylaxis mempengaruhi kulit?

Apa yang menyebabkan calciphylaxis?

Calciphylaxis berlaku dari penumpukan kalsium di dalam saluran darah. Punca sebenar untuk penumpukan ini tidak jelas. Terdapat banyak proses yang mungkin berlaku. Salah satu faktor penyumbang mungkin masalah dengan metabolisme mineral dan hormon, termasuk:

• kalsium
• fosfat
• hormon paratiroid (PTH)

PTH bertanggungjawab untuk menormalkan kadar kalsium, vitamin D, dan fosfor dalam tulang dan darah.

Gangguan metabolisme mineral dianggap akibat penyakit ginjal, tetapi mekanisme yang tepat tidak benar-benar difahami. Ini benar terutamanya kerana keadaan ini boleh berlaku pada orang dengan fungsi ginjal yang normal. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk memahami keadaannya dengan lebih baik.

Siapa yang berisiko terkena calciphylaxis?

Orang yang mempunyai penyakit buah pinggang maju berisiko tinggi mengalami calciphylaxis. Menurut kajian yang diterbitkan oleh Universiti Negeri São Paulo, calciphylaxis berlaku pada kira-kira 1 hingga 4.5 peratus orang yang menjalani dialisis. Ia dianggap sebagai keadaan yang jarang berlaku, tetapi mungkin menjadi lebih biasa apabila bilangan orang yang menjalani dialisis meningkat.

Calciphylaxis lebih sering dilaporkan pada orang yang menjalani dialisis yang juga:

• gemuk
• mengambil kortikosteroid sistemik
• mengambil warfarin (Coumadin) untuk merawat atau mencegah pembekuan darah
• menggunakan suplemen kalsium yang mengandungi pengikat fosfat
• menghidap penyakit hati
• menghidap diabetes

Walaupun calciphylaxis kebanyakannya dilaporkan pada orang dengan penyakit ginjal lanjut, kadang-kadang didiagnosis pada orang dengan fungsi ginjal normal yang mempunyai keadaan berikut:

• barah
• penyakit radang usus
• hiperparatiroidisme primer
• keadaan autoimun seperti lupus erythematosus sistemik (lupus), penyakit Crohn, atau rheumatoid arthritis
• keadaan hypercoagulable seperti kekurangan protein C dan protein S
• penyakit hati alkohol

Calciphylaxis paling sering dilaporkan pada orang berusia lebih dari 50 tahun. Dan, menurut kajian yang diterbitkan oleh American Journal of Kidney Diseases, calciphylaxis berlaku dua kali lebih kerap pada wanita berbanding lelaki.

Mendiagnosis kalsifilaksis

Seorang doktor mungkin mengesyaki calciphylaxis berdasarkan kehadiran luka kulit yang menyakitkan dan sejarah perubatan anda. Mereka biasanya akan menjalankan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis dan mengesampingkan komplikasi penyakit ginjal kronik yang lain. Beberapa ujian diagnostik ini mungkin merangkumi:

• biopsi kulit
• ujian darah untuk tahap kalsium, fosforus, fosfatase alkali, hormon paratiroid, dan 25-hidroksivitamin D
• ujian darah fungsi hati
• ujian fungsi buah pinggang
• ujian untuk menilai jangkitan, seperti ujian kiraan darah lengkap dan kultur darah

Bagaimana calciphylaxis dirawat?

Pada masa ini, tidak ada rawatan berkesan untuk calciphylaxis. Rawatan semasa difokuskan pada merawat lesi kulit, mencegah jangkitan, dan memperbaiki kepekatan kalsium dan fosforus dalam darah.

Mengubati luka dan luka mungkin termasuk:

• ejen debriding enzimatik
• pembalut hidrokoloid atau hidrogel
• antibiotik sistemik
• terapi oksigen hiperbarik

Ubat boleh diresepkan untuk merawat luka dan memperbaiki kepekatan kalsium dan fosforus yang tidak normal dalam darah. Ini termasuk:

• natrium tiosulfat intravena, agen khelat untuk kalsium dan zat besi
• cinacalcet (Sensipar), ubat yang digunakan untuk merawat tahap tinggi kalsium dalam darah orang dengan masalah kelenjar paratiroid tertentu atau penyakit buah pinggang kronik

Percubaan klinikal oleh Massachusetts General Hospital sedang menilai sama ada suplemen vitamin K boleh digunakan untuk merawat calciphylaxis.

Sekiranya tahap kalsium dan fosforus anda tidak dapat dikawal dengan ubat, anda mungkin memerlukan pembedahan untuk membuang satu atau lebih kelenjar paratiroid. Pembedahan ini dipanggil parathyroidectomy. Doktor anda juga boleh mengesyorkan meningkatkan sesi dialisis anda.

Oleh kerana calciphylaxis sering melemahkan, anda mungkin juga memerlukan sokongan pemakanan dan psikologi dan pengurusan kesakitan.

Apakah pandangannya?

Calciphylaxis selalunya merupakan keadaan yang membawa maut. Menurut kajian yang diterbitkan oleh American Journal of Kidney Diseases, orang dengan Calciphylaxis mempunyai kadar survival satu tahun kurang dari 46 peratus. Kematian biasanya disebabkan oleh komplikasi, seperti jangkitan dan sepsis. Sepsis adalah jangkitan darah yang mengancam nyawa.

Pemulihan mungkin dilakukan, dan diagnosis dan rawatan awal dapat menghasilkan hasil yang lebih baik. Kadar kelangsungan hidup dijangka bertambah baik kerana lebih banyak yang diketahui mengenai keadaan ini.