Sindrom Myelodysplastic

Sindrom Myelodysplastic adalah sekumpulan gangguan apabila sel darah yang dihasilkan di sumsum tulang tidak matang menjadi sel yang sihat. Ini menjadikan anda kekurangan sel darah yang sihat di dalam badan anda. Sel darah yang telah matang mungkin tidak berfungsi dengan baik.

Myelodysplastic syndrome (MDS) adalah bentuk barah. Pada kira-kira satu pertiga orang, MDS boleh berkembang menjadi leukemia myeloid akut.

Sel stem di sumsum tulang membentuk pelbagai jenis sel darah. Dengan MDS, DNA dalam sel stem menjadi rosak. Kerana DNA rosak, sel induk tidak dapat menghasilkan sel darah yang sihat.

Punca sebenar MDS tidak diketahui. Bagi kebanyakan kes, tidak ada sebab yang diketahui.

Faktor risiko untuk MDS termasuk:

• Gangguan genetik tertentu
• Pendedahan kepada bahan kimia alam sekitar atau industri, baja, racun perosak, pelarut, atau logam berat
• Merokok

Rawatan barah sebelum ini meningkatkan risiko MDS. Ini dipanggil MDS sekunder atau berkaitan dengan rawatan.

• Ubat kemoterapi tertentu meningkatkan peluang mengembangkan MDS. Ini adalah faktor risiko utama.
• Terapi radiasi, apabila digunakan dengan kemoterapi, meningkatkan risiko MDS lebih tinggi lagi.
• Orang yang melakukan transplantasi sel stem mungkin mengalami MDS kerana mereka juga mendapat kemoterapi dosis tinggi.

MDS biasanya berlaku pada orang dewasa yang berumur 60 tahun ke atas. Ia lebih biasa pada lelaki.

MDS peringkat awal sering tidak mempunyai gejala. MDS sering dijumpai semasa ujian darah lain.

Orang dengan jumlah darah yang sangat rendah sering mengalami gejala. Gejala bergantung pada jenis sel darah yang terjejas, dan ia termasuk:

• Kelemahan atau keletihan kerana anemia
• Sesak nafas
• Lebam dan pendarahan yang mudah
• Titik titik merah atau ungu kecil di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan
• Jangkitan dan demam yang kerap

Orang dengan MDS kekurangan sel darah. MDS boleh mengurangkan bilangan satu atau lebih dari ini:

• sel darah merah
• sel darah putih
• Platelet

Bentuk sel-sel ini juga boleh diubah. Pembekal penjagaan kesihatan anda akan melakukan pengiraan darah dan smear darah yang lengkap untuk mengetahui jenis sel darah yang terjejas.

Ujian lain yang mungkin dilakukan adalah:

• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang.
• Ujian sitokimia, sitometri aliran, imunokitokimia, dan imunofenotaip digunakan untuk mengenal pasti dan mengklasifikasikan jenis MDS tertentu.
• Sitogenetik dan hibridisasi in situ pendarfluor (IKAN) digunakan untuk analisis genetik. Ujian sitogenetik dapat mengesan translokasi dan kelainan genetik yang lain. IKAN digunakan untuk mengenal pasti perubahan spesifik dalam kromosom. Variasi genetik dapat membantu menentukan tindak balas terhadap rawatan.

Sebilangan ujian ini akan membantu pembekal anda menentukan jenis MDS yang anda ada. Ini akan membantu pembekal anda merancang rawatan anda.

Penyedia anda boleh menentukan MDS anda sebagai risiko tinggi, risiko pertengahan, atau berisiko rendah berdasarkan:

• Keparahan kekurangan sel darah di badan anda
• Jenis perubahan dalam DNA anda
• Bilangan sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang anda

Oleh kerana terdapat risiko MDS berkembang menjadi AML, tindak lanjut berkala dengan penyedia anda mungkin diperlukan.

Rawatan anda bergantung kepada beberapa faktor:

• Sama ada anda berisiko rendah atau berisiko tinggi
• Jenis MDS yang anda ada
• Umur, kesihatan, dan keadaan lain yang mungkin anda alami, seperti diabetes atau penyakit jantung

Tujuan rawatan MDS adalah untuk mencegah masalah akibat kekurangan sel darah, jangkitan dan pendarahan. Ia mungkin terdiri daripada:

• Pemindahan darah
• Dadah yang mendorong pengeluaran sel darah
• Dadah yang menekan sistem imun
• Kemoterapi dos rendah untuk meningkatkan jumlah sel darah
• Pemindahan sel stem

Pembekal anda mungkin mencuba satu atau lebih rawatan untuk melihat tindak balas MDS anda.

Pandangan akan bergantung pada jenis MDS anda dan tahap gejala yang teruk. Kesihatan keseluruhan anda juga boleh mempengaruhi peluang anda untuk sembuh. Ramai orang mempunyai MDS stabil yang tidak berkembang menjadi kanser selama bertahun-tahun, jika pernah.

Sebilangan orang dengan MDS mungkin mengalami leukemia myeloid akut (AML).

Komplikasi MDS merangkumi:

• Berdarah
• Jangkitan seperti radang paru-paru, jangkitan gastrousus, jangkitan kencing
• Leukemia myeloid akut

Hubungi pembekal anda jika anda:

• Rasa lemah dan letih sepanjang masa
• Lebam atau berdarah dengan mudah, mengalami pendarahan gusi atau mimisan yang kerap
• Anda melihat bintik-bintik merah atau ungu berdarah di bawah kulit

Keganasan myeloid; Sindrom Myelodysplastic; MDS; Preleukemia; Leukemia yang membara; Anemia refraktori; Sitopenia refraktori

• Aspirasi sumsum tulang

Hasserjian RP, Ketua DR. Sindrom myelodysplastic. Dalam: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopatologi. Edisi ke-2. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: bab 45.

Laman web Institut Kanser Nasional. Rawatan neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative (PDQ) - versi profesional kesihatan. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Dikemas kini 1 Februari 2019. Diakses pada 17 Disember 2019.

Steensma DP, Batu RM. Sindrom myelodysplastic. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 172.