Cincin vaskular

Cincin vaskular adalah pembentukan aorta yang tidak normal, arteri besar yang membawa darah dari jantung ke seluruh badan. Ini adalah masalah kongenital, yang bermaksud ia wujud semasa kelahiran.

Cincin vaskular jarang berlaku. Ia menyumbang kurang dari 1% daripada semua masalah jantung kongenital. Keadaan ini kerap berlaku pada lelaki seperti wanita. Sebilangan bayi dengan cincin vaskular juga mempunyai masalah jantung kongenital yang lain.

Cincin vaskular berlaku sangat awal semasa perkembangan bayi di dalam rahim. Biasanya, aorta berkembang dari salah satu daripada beberapa kepingan tisu melengkung (lengkungan). Tubuh memecah beberapa lengkungan yang tinggal, sementara yang lain membentuk arteri. Sebilangan arteri yang mesti pecah tidak, yang membentuk cincin vaskular.

Dengan cincin vaskular, beberapa lengkungan dan kapal yang seharusnya berubah menjadi arteri atau hilang masih ada ketika bayi dilahirkan. Lengkungan ini membentuk cincin saluran darah, yang mengelilingi dan menekan ke bawah saluran angin (trakea) dan esofagus.

Terdapat beberapa jenis cincin vaskular. Dalam beberapa jenis, cincin vaskular hanya melingkari sebahagian trakea dan esofagus, tetapi masih boleh menyebabkan gejala.

Sebilangan kanak-kanak dengan cincin vaskular tidak pernah mengalami gejala. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, gejala dilihat semasa bayi. Tekanan pada saluran udara (trakea) dan esofagus boleh menyebabkan masalah pernafasan dan pencernaan. Semakin dering menekan, semakin parah gejalanya.

Masalah pernafasan mungkin termasuk:

• Batuk bernada tinggi
• Nafas keras (stridor)
• Pneumonia berulang atau jangkitan pernafasan
• Masalah pernafasan
• Mengi

Makan boleh menyebabkan gejala pernafasan bertambah teruk.

Gejala pencernaan jarang berlaku, tetapi mungkin termasuk:

• Tercekik
• Kesukaran makan makanan pejal
• Kesukaran menelan (disfagia)
• Refluks gastroesophageal (GERD)
• Pemberian susu ibu atau botol perlahan
• Muntah

Penyedia penjagaan kesihatan akan mendengar pernafasan bayi untuk menghilangkan gangguan pernafasan lain seperti asma. Mendengarkan jantung anak melalui stetoskop dapat membantu mengenal pasti kerumitan dan masalah jantung yang lain.

Ujian berikut dapat membantu mendiagnosis cincin vaskular:

• X-Ray dada
• Imbasan tomografi (CT) jantung dan saluran darah utama
• Kamera ke kerongkong untuk memeriksa saluran udara (bronkoskopi)
• Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung dan saluran darah utama
• Pemeriksaan ultrabunyi (echocardiogram) jantung
• X-ray saluran darah (angiografi)
• X-ray esofagus menggunakan pewarna khas untuk menonjolkan kawasan dengan lebih baik (esofagram atau barium menelan)

Pembedahan biasanya dilakukan secepat mungkin pada kanak-kanak yang mengalami gejala. Tujuan pembedahan adalah untuk membelah cincin vaskular dan melegakan tekanan pada struktur sekitarnya. Prosedur ini biasanya dilakukan melalui pembedahan kecil di bahagian kiri dada antara tulang rusuk.

Mengubah diet anak dapat membantu melegakan gejala pencernaan cincin vaskular. Pembekal akan menetapkan ubat-ubatan (seperti antibiotik) untuk merawat jangkitan saluran pernafasan, sekiranya berlaku.

Kanak-kanak yang tidak mempunyai simptom mungkin tidak memerlukan rawatan tetapi harus diperhatikan dengan teliti untuk memastikan keadaannya tidak bertambah buruk.

Seberapa baik bayi itu bergantung pada seberapa banyak tekanan yang diberikan oleh cincin vaskular pada esofagus dan trakea dan seberapa cepat bayi didiagnosis dan dirawat.

Pembedahan berfungsi dengan baik dalam kebanyakan kes dan dengan segera menghilangkan gejala. Masalah pernafasan yang teruk mungkin memakan masa berbulan-bulan. Beberapa kanak-kanak mungkin terus bernafas dengan kuat, terutama ketika mereka sangat aktif atau mengalami jangkitan pernafasan.

Penundaan pembedahan dalam kes yang serius boleh menyebabkan komplikasi serius, seperti kerosakan pada trakea dan kematian.

Hubungi pembekal anda jika bayi anda mempunyai gejala cincin vaskular. Mendiagnosis dan dirawat dengan cepat dapat mengelakkan komplikasi serius.

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah keadaan ini.

Lengkungan aorta kanan dengan subclavian dan ligamentum arteriosus kiri; Kecacatan jantung kongenital - cincin vaskular; Jantung kecacatan kelahiran - cincin vaskular

• Cincin vaskular

Bryant R, Yoo S-J. Cincin vaskular, sling arteri pulmonari, dan keadaan yang berkaitan. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Kardiologi Pediatrik Anderson. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Kecacatan jantung dan vaskular kongenital lain. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.