Lengkungan aorta berganda

Lengkungan aorta berganda adalah pembentukan aorta yang tidak normal, arteri besar yang membawa darah dari jantung ke seluruh badan. Ini adalah masalah kongenital, yang bermaksud bahawa ia wujud semasa kelahiran.

Lengkungan aorta berganda adalah bentuk umum sekumpulan kecacatan yang mempengaruhi perkembangan aorta di rahim. Kecacatan ini menyebabkan pembentukan tidak normal yang disebut cincin vaskular (lingkaran saluran darah).

Biasanya, aorta berkembang dari salah satu daripada beberapa kepingan tisu melengkung (lengkungan). Ketika bayi berkembang di rahim, lengkungan terbelah menjadi beberapa bahagian. Tubuh memecah beberapa lengkungan, sementara yang lain membentuk arteri. Aorta yang biasanya dikembangkan adalah lengkungan tunggal yang meninggalkan jantung dan bergerak ke kiri.

Dalam lengkungan aorta berganda, beberapa lengkungan yang seharusnya hilang masih ada semasa kelahiran selain lengkungan normal. Bayi dengan lengkungan aorta berganda mempunyai aorta yang terdiri daripada dua kapal dan bukannya satu.Kedua-dua bahagian aorta mempunyai arteri kecil yang bercabang daripadanya. Akibatnya, kedua-dua ranting berpusing dan menekan pada tiang angin dan tiub (esofagus) yang membawa makanan dari mulut ke perut.

Gerbang aorta ganda boleh berlaku pada kecacatan jantung kongenital lain, termasuk:

• Tetralogi Fallot
• Truncus arteriosus
• Pemindahan arteri besar
• Kecacatan septum ventrikel

Lengkungan aorta berganda sangat jarang berlaku. Cincin vaskular membentuk sebahagian kecil dari semua masalah jantung kongenital. Dari jumlah ini, sedikit lebih daripada separuh disebabkan oleh lengkungan aorta berganda. Keadaan berlaku sama pada lelaki dan wanita. Selalunya terdapat pada orang dengan kelainan kromosom tertentu.

Kerana gejala lengkungan aorta ganda sering ringan, masalahnya mungkin tidak dapat dijumpai sehingga anak berusia beberapa tahun.

Lengkungan aorta ganda boleh menekan trakea dan esofagus, menyebabkan masalah bernafas dan menelan. Keterukan gejala bergantung pada seberapa besar lengkungan aorta menekan struktur ini.

Gejala pernafasan termasuk:

• Suara bernada tinggi semasa bernafas (stridor)
• Bernafas bising
• Pneumonia berulang
• Mengi

Gejala pencernaan mungkin termasuk:

• Tercekik
• Kesukaran makan dan menelan
• Muntah

Gejala tersebut boleh menyebabkan penyedia perkhidmatan kesihatan mengesyaki lengkungan aorta berganda. Ujian lain akan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian berikut dapat membantu mendiagnosis lengkungan aorta ganda:

• X-Ray dada
• Imbasan yang membuat gambar keratan rentas badan (imbasan CT atau MRI)
• Pemeriksaan ultrabunyi jantung (ekokardiografi)
• X-ray menggunakan bahan yang menggariskan kerongkongan (barium menelan)

Pembedahan boleh dilakukan untuk memperbaiki lengkungan aorta berganda. Pakar bedah mengikat cabang yang lebih kecil dan memisahkannya dari cabang yang lebih besar. Kemudian pakar bedah menutup hujung aorta dengan jahitan. Ini melegakan tekanan pada esofagus dan saluran angin.

Sebilangan besar kanak-kanak merasa lebih baik selepas pembedahan, walaupun ada yang mungkin mengalami simptom pernafasan untuk beberapa waktu selepas pembedahan. Ini paling sering disebabkan oleh kelemahan trakea kerana tekanan di atasnya sebelum pembedahan dibaiki.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, jika lengkungan menekan sangat kuat di jalan napas, anak itu mungkin mengalami kesukaran bernafas yang teruk sehingga menyebabkan kematian.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Gagal berkembang maju
• Jangkitan pernafasan
• Memakai lapisan esofagus (hakisan esofagus) dan saluran angin
• Jarang sekali, hubungan yang tidak normal antara esofagus dan aorta (aortoesophageal fistula)

Hubungi pembekal anda jika bayi anda mempunyai gejala lengkungan aorta berganda.

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah keadaan ini.

Anomali lengkungan aorta; Lengkungan berganda; Kecacatan jantung kongenital - lengkungan aorta berganda; Jantung kecacatan kelahiran - lengkungan aorta berganda

• Cincin vaskular
• Lengkungan aorta berganda

Bryant R, Yoo S-J. Cincin vaskular, sling arteri pulmonari, dan keadaan yang berkaitan. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Kardiologi Pediatrik Anderson. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 47.

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Kecacatan jantung dan vaskular kongenital lain. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.