Urutan Pierre Robin

Urutan Pierre Robin (atau sindrom) adalah keadaan di mana bayi mempunyai rahang bawah yang lebih kecil daripada normal, lidah yang jatuh kembali di kerongkong, dan kesukaran bernafas. Ia hadir semasa kelahiran.

Punca sebenar urutan Pierre Robin tidak diketahui. Ia mungkin merupakan sebahagian daripada banyak sindrom genetik.

Rahang bawah berkembang dengan perlahan sebelum kelahiran, tetapi boleh tumbuh lebih cepat selama beberapa tahun pertama kehidupan.

Gejala keadaan ini termasuk:

• Lelangit sumbing
• Lelangit tinggi
• Rahang yang sangat kecil dengan dagu kecil
• Rahang yang jauh di belakang tekak
• Jangkitan telinga berulang
• Pembukaan kecil di bumbung mulut, yang boleh menyebabkan tercekik atau cecair keluar melalui hidung
• Gigi yang muncul ketika bayi dilahirkan
• Lidah yang besar berbanding dengan rahang

Penyedia perkhidmatan kesihatan sering dapat mendiagnosis keadaan ini semasa pemeriksaan fizikal. Berunding dengan pakar genetik dapat mengesampingkan masalah lain yang berkaitan dengan sindrom ini.

Bercakap dengan doktor anak anda mengenai kedudukan tidur yang selamat. Sebilangan bayi dengan urutan Pierre-Robin perlu tidur di perut dan bukannya punggung untuk mengelakkan lidah mereka jatuh ke saluran udara.

Dalam kes sederhana, kanak-kanak perlu meletakkan tiub melalui hidung dan memasuki saluran udara untuk mengelakkan penyumbatan saluran udara. Dalam kes yang teruk, pembedahan diperlukan untuk mengelakkan penyumbatan di saluran udara atas. Sebilangan kanak-kanak memerlukan pembedahan untuk membuat lubang di saluran udara atau menggerakkan rahang mereka ke hadapan.

Makan mesti dilakukan dengan sangat berhati-hati untuk mengelakkan tersedak dan menghirup cecair ke saluran udara. Anak mungkin perlu diberi makan melalui tiub untuk mengelakkan tersedak.

Sumber berikut dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai urutan Pierre Robin:

• Penyelidikan Kecacatan Kelahiran untuk Kanak-kanak - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Yayasan Cleft Palate - www.cleftline.org
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Masalah tercekik dan makan mungkin hilang sendiri sejak beberapa tahun pertama kerana rahang bawah tumbuh menjadi lebih normal. Terdapat risiko tinggi untuk masalah jika saluran udara anak tidak terhalang.

Komplikasi ini boleh berlaku:

• Kesukaran bernafas, terutamanya ketika anak tidur
• Episod tercekik
• Kegagalan jantung kongestif
• Kematian
• Kesukaran makan
• Oksigen darah rendah dan kerosakan otak (kerana sukar bernafas)
• Jenis tekanan darah tinggi yang disebut hipertensi paru

Bayi yang dilahirkan dengan keadaan ini sering didiagnosis semasa kelahiran.

Hubungi pembekal anda jika anak anda mempunyai episod tersedak atau masalah pernafasan. Penyumbatan saluran udara boleh menyebabkan kebisingan bernada tinggi ketika anak bernafas. Ia juga boleh menyebabkan kebiruan pada kulit (sianosis).

Panggil juga jika anak anda mempunyai masalah pernafasan yang lain.

Tidak ada pencegahan yang diketahui. Rawatan boleh mengurangkan masalah pernafasan dan tercekik.

Sindrom Pierre Robin; Kompleks Pierre Robin; Anomali Pierre Robin

• Lelangit bayi yang keras dan lembut

Dhar V. Sindrom dengan manifestasi oral. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 337.

Purnell CA, Gosain AK. Urutan Pierre Robin. Dalam: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Pembedahan Plastik: Jilid Tiga: Pembedahan Plastik Kraniofasial, Kepala dan Leher dan Pediatrik. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 36.