Jumlah pulangan vena pulmonari anomali

Pulangan vena pulmonari anomali total (TAPVR) adalah penyakit jantung di mana 4 urat yang mengambil darah dari paru-paru ke jantung tidak melekat secara normal ke atrium kiri (ruang atas kiri jantung). Sebaliknya, ia melekat pada saluran darah yang lain atau bahagian jantung yang salah. Ia hadir semasa kelahiran (penyakit jantung kongenital).

Penyebab pulangan vena pulmonari total tidak diketahui.

Dalam peredaran normal, darah dihantar dari ventrikel kanan untuk mengambil oksigen di paru-paru. Ia kemudian kembali melalui urat paru-paru (paru-paru) ke bahagian kiri jantung, yang menghantar darah keluar melalui aorta dan sekitar badan.

Dalam TAPVR, darah kaya oksigen kembali dari paru-paru ke atrium kanan atau ke urat yang mengalir ke atrium kanan, bukannya bahagian kiri jantung. Dengan kata lain, darah hanya berpusing ke dan dari paru-paru dan tidak akan keluar ke badan.

Untuk bayi hidup, kecacatan septum atrium (ASD) atau paten foramen ovale (laluan antara atria kiri dan kanan) mesti ada untuk membolehkan darah beroksigen mengalir ke bahagian kiri jantung dan seluruh badan.

Seberapa parah keadaan ini bergantung pada sama ada urat paru-paru tersumbat atau terhalang semasa ia mengalir. TAPVR yang terhalang menyebabkan gejala pada peringkat awal kehidupan dan boleh mematikan dengan sangat cepat jika tidak dijumpai dan diperbetulkan dengan pembedahan.

Bayi mungkin kelihatan sangat sakit dan mungkin mengalami gejala berikut:

• Warna kebiruan pada kulit (sianosis)
• Jangkitan pernafasan yang kerap
• Kelesuan
• Makan yang lemah
• Pertumbuhan yang buruk
• Nafas cepat

Catatan: Kadang-kadang, tidak ada gejala yang mungkin muncul pada bayi atau awal kanak-kanak.

Ujian mungkin merangkumi:

• Kateterisasi jantung dapat mengesahkan diagnosis dengan menunjukkan bahawa saluran darah melekat secara tidak normal
• ECG menunjukkan pembesaran ventrikel (hipertrofi ventrikel)
• Echocardiogram mungkin menunjukkan bahawa saluran paru-paru melekat
• MRI atau CT scan jantung dapat menunjukkan hubungan antara saluran paru-paru
• X-ray dada menunjukkan jantung normal hingga kecil dengan cecair di paru-paru

Pembedahan untuk memperbaiki masalah diperlukan secepat mungkin. Dalam pembedahan, urat pulmonari disambungkan ke atrium kiri dan kecacatan antara atrium kanan dan kiri ditutup.

Sekiranya keadaan ini tidak dirawat, jantung akan menjadi lebih besar, menyebabkan kegagalan jantung. Membaiki kecacatan lebih awal memberikan hasil yang sangat baik jika tidak ada penyumbatan urat paru pada sambungan baru ke jantung. Bayi yang mengalami urat tersumbat telah memburukkan lagi kelangsungan hidup.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Kesukaran bernafas
• Kegagalan jantung
• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Jangkitan paru-paru
• Hipertensi paru

Keadaan ini mungkin kelihatan pada masa kelahiran. Walau bagaimanapun, gejala mungkin tidak muncul sehingga kemudian.

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anda melihat gejala TAPVR. Perhatian segera diperlukan.

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah TAPVR.

TAPVR; Jumlah urat; Kecacatan jantung kongenital - TAPVR; Penyakit jantung sianotik - TAPVR

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Pulangan vena pulmonari yang benar-benar anomali - X-ray
• Pulangan vena pulmonari yang benar-benar anomali - sinar-x
• Pulangan vena pulmonari yang benar-benar anomali - X-ray

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan: Asas Biologi Amalan Pembedahan Moden. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.