Omphalocele

Omphalocele adalah kecacatan kelahiran di mana usus bayi atau organ perut lain berada di luar badan kerana terdapat lubang di kawasan pusar (pusar). Usus hanya ditutupi oleh lapisan tisu yang nipis dan mudah dilihat.

Omphalocele dianggap sebagai cacat dinding perut (lubang di dinding perut). Usus anak biasanya keluar (menonjol) melalui lubang.

Keadaannya serupa dengan gastroschisis. Omphalocele adalah kecacatan kelahiran di mana usus bayi atau organ perut lain menonjol melalui lubang di bahagian perut dan ditutup dengan selaput. Dalam gastroschisis, tidak ada membran penutup.

Kecacatan dinding perut berkembang ketika bayi tumbuh di dalam rahim ibu. Semasa perkembangan, usus dan organ lain (hati, pundi kencing, perut, dan ovari atau testis) berkembang di luar badan pada mulanya dan biasanya kembali ke dalam. Pada bayi dengan omphalocele, usus dan organ lain berada di luar dinding perut, dengan selaput yang menutupinya. Punca sebenar kecacatan dinding perut tidak diketahui.

Bayi dengan omphalocele sering mengalami kecacatan kelahiran yang lain. Kecacatan termasuk masalah genetik (kelainan kromosom), hernia diafragma kongenital, dan kecacatan jantung dan buah pinggang. Masalah ini juga mempengaruhi pandangan keseluruhan (prognosis) kesihatan dan kelangsungan hidup bayi.

Omphalocele dapat dilihat dengan jelas. Ini kerana kandungan perut melekat (menonjol) melalui kawasan perut buncit.

Terdapat pelbagai ukuran omphaloceles. Pada yang kecil, hanya usus yang tinggal di luar badan. Pada yang lebih besar, hati atau organ lain mungkin juga berada di luar.

Ultrasound pranatal sering mengenal pasti bayi dengan omphalocele sebelum kelahiran, biasanya pada 20 minggu kehamilan.

Ujian sering tidak diperlukan untuk mendiagnosis omphalocele. Walau bagaimanapun, bayi dengan omphalocele harus diuji untuk masalah lain yang sering berlaku dengannya. Ini termasuk ultrasound ginjal dan jantung, dan ujian darah untuk gangguan genetik, antara lain ujian.

Omphaloceles diperbaiki dengan pembedahan, walaupun tidak selalu segera. Kantung melindungi isi perut dan mungkin memberi masa untuk masalah lain yang lebih serius (seperti kecacatan jantung) ditangani terlebih dahulu, jika perlu.

Untuk memperbaiki omphalocele, kantung ditutup dengan bahan mesh steril, yang kemudian dijahit di tempatnya untuk membentuk apa yang disebut silo. Apabila bayi membesar dari masa ke masa, kandungan perut dimasukkan ke dalam perut.

Apabila omphalocele dapat masuk dengan selesa di dalam rongga perut, silo dikeluarkan dan perut ditutup.

Kerana tekanan yang terlibat dalam mengembalikan usus ke perut, bayi mungkin memerlukan sokongan untuk bernafas dengan ventilator. Rawatan lain untuk bayi termasuk nutrien oleh IV dan antibiotik untuk mencegah jangkitan. Walaupun kecacatan ditutup, pemakanan IV akan berterusan kerana pemberian susu mesti diperkenalkan secara perlahan.

Kadang-kadang, omphalocele begitu besar sehingga tidak dapat diletakkan kembali di dalam perut bayi. Kulit di sekitar omphalocele tumbuh dan akhirnya menutupi omphalocele. Otot dan kulit perut dapat diperbaiki ketika anak lebih tua untuk hasil kosmetik yang lebih baik.

Pemulihan lengkap dijangka selepas pembedahan omphalocele. Walau bagaimanapun, omphaloceles sering berlaku dengan kecacatan kelahiran yang lain. Seberapa baik anak bergantung kepada keadaan lain yang dimiliki oleh anak.

Sekiranya omphalocele dikenal pasti sebelum kelahiran, ibu harus dipantau dengan teliti untuk memastikan bayi yang belum lahir kekal sihat.

Rancangan harus dibuat untuk penyampaian yang teliti dan pengurusan segera masalah selepas kelahiran. Bayi harus dihantar ke pusat perubatan yang mahir memperbaiki kecacatan dinding perut. Bayi cenderung melakukan yang lebih baik sekiranya mereka tidak perlu dibawa ke pusat lain untuk rawatan lebih lanjut.

Ibu bapa harus mempertimbangkan untuk menguji bayi, dan mungkin ahli keluarga, untuk masalah genetik lain yang berkaitan dengan keadaan ini.

Peningkatan tekanan dari isi perut yang tidak betul dapat menurunkan aliran darah ke usus dan buah pinggang. Ia juga boleh menyukarkan bayi mengembang paru-paru, sehingga menyebabkan masalah pernafasan.

Komplikasi lain ialah kematian usus (nekrosis). Ini berlaku apabila tisu usus mati kerana aliran darah atau jangkitan yang rendah. Risiko dapat dikurangkan pada bayi yang menerima susu ibu daripada formula.

Keadaan ini jelas kelihatan semasa kelahiran dan akan dikesan di hospital semasa bersalin sekiranya belum pernah dilihat pada pemeriksaan ultrasound janin rutin semasa kehamilan. Sekiranya anda telah melahirkan di rumah dan bayi anda nampaknya mengalami kecacatan ini, segera hubungi nombor kecemasan setempat (seperti 911).

Masalah ini didiagnosis dan diperbaiki di hospital semasa kelahiran. Selepas pulang ke rumah, hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda sekiranya bayi anda mengalami gejala berikut:

• Pergerakan usus menurun
• Masalah makan
• Demam
• Muntah hijau atau kekuningan
• Kawasan perut bengkak
• Muntah (berbeza daripada bayi biasa)
• Perubahan tingkah laku yang membimbangkan

Kecacatan kelahiran - omphalocele; Kecacatan dinding perut - bayi; Kecacatan dinding perut - neonate; Kecacatan dinding perut - baru lahir

• Omphalocele bayi
• Pembaikan omphalocele - siri
• Silo

Islam S. Kecacatan dinding perut kongenital: gastroschisis dan omphalocele. Dalam: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Pembedahan Pediatrik Holcomb dan Ashcraft. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 48.

Walther AE, Nathan JD. Kecacatan dinding perut bayi yang baru lahir. Dalam: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Penyakit Gastrointestinal Pediatrik dan Hati. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 58.