Penyakit Masih Dewasa

Penyakit Dewasa Masih (ASD) adalah penyakit jarang yang menyebabkan demam tinggi, ruam, dan sakit sendi. Ia boleh menyebabkan artritis jangka panjang (kronik).

Penyakit Dewasa Masih adalah versi teruk dari arthritis idiopatik remaja (JIA), yang berlaku pada kanak-kanak. Orang dewasa boleh mempunyai keadaan yang sama, walaupun jarang berlaku. Ia juga dipanggil Penyakit Masih Orang Dewasa (AOSD).

Kurang daripada 1 daripada 100,000 orang mengembangkan ASD setiap tahun. Ia lebih kerap mempengaruhi wanita berbanding lelaki.

Punca penyakit Masih dewasa tidak diketahui. Tidak ada faktor risiko penyakit yang dikenal pasti.

Hampir semua orang yang menghidap penyakit ini akan mengalami demam, sakit sendi, sakit tekak, dan ruam.

• Sakit sendi, kehangatan, dan bengkak adalah perkara biasa. Selalunya, beberapa sendi terlibat pada masa yang sama. Selalunya, orang yang mengalami keadaan ini mengalami kekejangan sendi pada waktu pagi yang berlangsung selama beberapa jam.
• Demam cepat timbul sekali sehari, paling kerap pada waktu petang atau petang.
• Ruam kulit sering berwarna merah jambu salmon dan datang bersamaan dengan demam.

Gejala tambahan termasuk:

• Sakit perut dan bengkak
• Sakit semasa menarik nafas dalam-dalam (pleurisy)
• Sakit tekak
• Kelenjar getah bening (kelenjar) bengkak
• Pengurangan berat

Limpa atau hati boleh menjadi bengkak. Keradangan paru-paru dan jantung juga mungkin berlaku.

AOSD hanya dapat didiagnosis setelah banyak penyakit lain (seperti jangkitan dan barah) dikesampingkan. Anda mungkin memerlukan banyak ujian perubatan sebelum diagnosis akhir dibuat.

Pemeriksaan fizikal mungkin menunjukkan demam, ruam, dan artritis. Penyedia penjagaan kesihatan akan menggunakan stetoskop untuk mendengar perubahan suara jantung atau paru-paru anda.

Ujian darah berikut dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit Masak dewasa:

• Kiraan darah lengkap (CBC), mungkin menunjukkan jumlah sel darah putih yang tinggi (granulosit) dan bilangan sel darah merah yang berkurangan.
• Protein C-reaktif (CRP), ukuran keradangan, akan lebih tinggi daripada biasa.
• ESR (kadar pemendapan), ukuran keradangan, akan lebih tinggi daripada biasa.
• Tahap ferritin akan sangat tinggi.
• Tahap fibrinogen akan tinggi.
• Ujian fungsi hati akan menunjukkan tahap AST dan ALT yang tinggi.
• Faktor reumatoid dan ujian ANA akan menjadi negatif.
• Kultur darah dan kajian virus akan menjadi negatif.

Ujian lain mungkin diperlukan untuk memeriksa keradangan pada sendi, dada, hati, dan limpa:

• Ultrasound perut
• Imbasan CT perut
• X-ray sendi, dada, atau kawasan perut (perut)

Matlamat rawatan penyakit Masak dewasa adalah untuk mengawal gejala arthritis. Aspirin dan ubat anti-radang nonsteroid lain (NSAID), seperti ibuprofen, paling kerap digunakan terlebih dahulu.

Prednisone boleh digunakan untuk kes yang lebih teruk.

Sekiranya penyakit ini teruk atau berlanjutan untuk jangka masa panjang (menjadi kronik), ubat-ubatan yang menekan sistem imun mungkin diperlukan. Ubat-ubatan tersebut termasuk:

• Methotrexate
• Anakinra (agonis reseptor interleukin-1)
• Tocilizumab (perencat interleukin 6)
• Antagonis faktor tumor nekrosis (TNF) seperti etanercept (Enbrel)

Pada banyak orang, simptom boleh muncul beberapa kali dalam beberapa tahun akan datang.

Gejala berlanjutan untuk jangka masa panjang (kronik) pada kira-kira satu pertiga orang dengan penyakit Masih dewasa.

Bentuk penyakit yang jarang berlaku, yang disebut sindrom pengaktifan makrofag, boleh menjadi sangat teruk dengan demam tinggi, penyakit teruk dan jumlah sel darah rendah. Sumsum tulang terlibat dan biopsi diperlukan untuk membuat diagnosis.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Artritis pada beberapa sendi
• Penyakit hati
• Perikarditis
• Efusi pleura
• Pembesaran limpa

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai simptom penyakit Masih dewasa.

Sekiranya anda telah didiagnosis dengan keadaan tersebut, anda harus menghubungi pembekal anda jika anda mengalami batuk atau sukar bernafas.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Penyakit masih - dewasa; Penyakit Masih Orang Dewasa; AOSD; Sindrom Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Permulaan dewasa penyakit. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologi. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Penyakit masih hidup pada orang dewasa: manifestasi, rawatan, hasil, dan faktor prognostik pada 57 pesakit. Perubatan (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab pada pesakit dengan penyakit dewasa yang masih tahan terhadap rawatan glukokortikoid: percubaan fasa III secara rawak, double-blind, plasebo yang terkawal. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Laman web Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare. Penyakit Jarang.org. Orang dewasa menghidap penyakit Masih. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Diakses pada 30 Mac 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Keberkesanan anakinra dalam penyakit dewasa yang masih tahan api: kajian multisenter terhadap 41 pesakit dan tinjauan literatur. Perubatan (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.