Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun. Dalam penyakit ini, sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang tisu yang sihat. Ia boleh mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, otak, dan organ lain.

Punca SLE tidak diketahui dengan jelas. Ia mungkin berkaitan dengan faktor berikut:

• Genetik
• Alam Sekitar
• Hormonal
• Ubat-ubatan tertentu

SLE lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki hampir 10 hingga 1. Ia mungkin berlaku pada usia berapa pun. Walau bagaimanapun, ia paling kerap muncul pada wanita muda yang berumur antara 15 hingga 44 tahun. Di AS, penyakit ini lebih kerap berlaku pada orang Afrika Amerika, Amerika Asia, Caribbe Afrika, dan Amerika Hispanik.

Gejala berbeza dari orang ke orang, dan mungkin datang dan pergi. Setiap orang dengan SLE mengalami sakit sendi dan bengkak pada suatu masa. Ada yang menghidap artritis. SLE sering mempengaruhi sendi jari, tangan, pergelangan tangan, dan lutut.

Gejala biasa yang lain termasuk:

• Sakit dada semasa menarik nafas lega.
• Keletihan.
• Demam tanpa sebab lain.
• Ketidakselesaan umum, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise).
• Keguguran rambut.
• Pengurangan berat.
• Luka mulut.
• Kepekaan terhadap cahaya matahari.
• Ruam kulit - Ruam "rama-rama" berkembang pada kira-kira separuh orang yang menghidap SLE. Ruam kebanyakannya kelihatan di pipi dan jambatan hidung. Ia boleh meluas. Ia menjadi lebih teruk pada cahaya matahari.
• Kelenjar getah bening yang bengkak.

Gejala dan tanda lain bergantung pada bahagian badan yang terkena:

• Otak dan sistem saraf - Sakit kepala, kelemahan, mati rasa, kesemutan, sawan, masalah penglihatan, ingatan dan perubahan keperibadian
• Saluran pencernaan - Sakit perut, mual, dan muntah
• Jantung - Masalah injap, keradangan otot jantung atau lapisan jantung (perikardium)
• Paru-paru - Penumpukan cecair di ruang pleura, kesukaran bernafas, batuk darah
• Kulit - Luka di mulut
• Buah pinggang - Bengkak di kaki
• Peredaran - Pembekuan pada urat atau arteri, keradangan saluran darah, penyempitan saluran darah sebagai tindak balas kepada selesema (fenomena Raynaud)
• Kelainan darah termasuk anemia, sel darah putih rendah atau bilangan platelet

Sebilangan orang hanya mengalami gejala kulit. Ini dipanggil discoid lupus.

Untuk didiagnosis menghidap lupus, anda mesti mempunyai 4 daripada 11 tanda penyakit yang biasa. Hampir semua penghidap lupus mempunyai ujian positif untuk antibodi antinuklear (ANA). Namun, mempunyai ANA positif sahaja tidak bermaksud anda menghidap lupus.

Penyedia penjagaan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal yang lengkap. Anda mungkin mengalami ruam, arthritis, atau edema di pergelangan kaki. Mungkin ada bunyi tidak normal yang disebut gesekan geseran jantung atau gosokan geseran pleura. Pembekal anda juga akan melakukan pemeriksaan sistem saraf.

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis SLE mungkin termasuk:

• Antibodi antinuklear (ANA)
• CBC dengan pembezaan
• X-Ray dada
• Creatinine serum
• Urinalisis

Anda mungkin juga mempunyai ujian lain untuk mengetahui lebih lanjut mengenai keadaan anda. Sebilangannya adalah:

• Panel antibodi antinuklear (ANA)
• Komponen pelengkap (C3 dan C4)
• Antibodi kepada DNA untai dua
• Ujian Coombs - langsung
• Cryoglobulin
• ESR dan CRP
• Ujian darah fungsi buah pinggang
• Ujian darah fungsi hati
• Faktor reumatoid
• Antibodi antiphospholipid dan ujian antikoagulan lupus
• Biopsi buah pinggang
• Ujian pengimejan jantung, otak, paru-paru, sendi, otot atau usus

Tidak ada ubat untuk SLE. Matlamat rawatan adalah untuk mengawal gejala. Gejala teruk yang melibatkan jantung, paru-paru, ginjal, dan organ lain sering memerlukan rawatan oleh pakar. Setiap orang dengan SLE memerlukan penilaian mengenai:

• Betapa aktifnya penyakit ini
• Bahagian badan apa yang terjejas
• Apa bentuk rawatan yang diperlukan

Bentuk penyakit ringan boleh dirawat dengan:

• NSAID untuk gejala sendi dan pleurisy. Bercakap dengan pembekal anda sebelum mengambil ubat ini.
• Dosis rendah kortikosteroid, seperti prednison, untuk gejala kulit dan artritis.
• Krim kortikosteroid untuk ruam kulit.
• Hydroxychloroquine, ubat yang juga digunakan untuk merawat malaria.
• Methotrexate boleh digunakan untuk mengurangkan dos kortikosteroid
  
• Belimumab, ubat biologi, mungkin bermanfaat bagi sesetengah orang.

Rawatan untuk SLE yang lebih teruk mungkin termasuk:

• Kortikosteroid dos tinggi.
• Ubat imunosupresif (ubat-ubatan ini menekan sistem imun). Ubat-ubatan ini digunakan jika anda mengalami lupus teruk yang mempengaruhi sistem saraf, buah pinggang atau organ lain. Mereka juga boleh digunakan jika anda tidak sembuh dengan kortikosteroid, atau jika gejala anda bertambah buruk apabila anda berhenti mengambil kortikosteroid.
• Ubat-ubatan yang paling biasa digunakan termasuk mikofenolat, azatioprin dan siklofosfamid. Kerana ketoksikannya, siklofosfamid terhad kepada jangka masa pendek 3 hingga 6 bulan. Rituximab (Rituxan) juga digunakan dalam beberapa kes.
• Pengencer darah, seperti warfarin (Coumadin), untuk gangguan pembekuan seperti sindrom antiphospholipid.

Sekiranya anda menghidap SLE, penting juga untuk:

• Pakai pakaian pelindung, cermin mata hitam, dan pelindung matahari ketika berada di bawah sinar matahari.
• Dapatkan rawatan jantung pencegahan.
• Ikuti perkembangan terkini mengenai imunisasi.
• Lakukan ujian untuk memeriksa penipisan tulang (osteoporosis).
• Elakkan tembakau dan minumlah alkohol dalam jumlah minimum.

Kumpulan kaunseling dan sokongan dapat membantu mengatasi masalah emosi yang berkaitan dengan penyakit ini.

Hasil bagi penghidap SLE telah meningkat dalam beberapa tahun kebelakangan. Ramai orang dengan SLE mempunyai gejala ringan. Seberapa baik anda bergantung pada seberapa teruk penyakit ini. Sebilangan besar penghidap SLE akan memerlukan ubat untuk jangka masa yang panjang. Hampir semua memerlukan hidroksiklorokuin selama-lamanya. Walau bagaimanapun, di AS, SLE adalah salah satu daripada 20 penyebab utama kematian wanita pada usia 5 hingga 64 tahun. Banyak ubat baru sedang dikaji untuk meningkatkan hasil wanita dengan SLE.

Penyakit ini cenderung lebih aktif:

• Pada tahun-tahun pertama selepas diagnosis
• Pada orang di bawah umur 40 tahun

Ramai wanita dengan SLE boleh hamil dan melahirkan bayi yang sihat. Hasil yang baik adalah lebih mungkin bagi wanita yang mendapat rawatan yang betul dan tidak mengalami masalah jantung atau buah pinggang yang serius. Walau bagaimanapun, kehadiran antibodi SLE tertentu atau antibodi antiphospholipid meningkatkan risiko keguguran.

NEPHRITI LUPUS

Sebilangan orang dengan SLE mempunyai simpanan imun yang tidak normal pada sel ginjal. Ini membawa kepada keadaan yang disebut nefritis lupus. Orang yang mempunyai masalah ini mungkin mengalami kegagalan buah pinggang. Mereka mungkin memerlukan dialisis atau pemindahan buah pinggang.

Biopsi buah pinggang dilakukan untuk mengesan tahap kerosakan pada buah pinggang dan untuk membantu memandu rawatan. Sekiranya terdapat nefritis aktif, rawatan dengan ubat-ubatan imunosupresif termasuk kortikosteroid dosis tinggi bersama dengan siklofosfamid atau mikofenolat diperlukan.

BAHAGIAN BADAN LAIN

SLE boleh menyebabkan kerosakan di pelbagai bahagian badan, termasuk:

• Pembekuan darah di arteri urat kaki, paru-paru, otak, atau usus
• Pemusnahan sel darah merah atau anemia penyakit jangka panjang (kronik)
• Cecair di sekitar jantung (perikarditis), atau keradangan jantung (miokarditis atau endokarditis)
• Cecair di sekitar paru-paru dan kerosakan pada tisu paru-paru
• Masalah kehamilan, termasuk keguguran
• Pukulan
• Kerosakan usus dengan sakit perut dan penyumbatan
• Keradangan pada usus
• Kiraan platelet darah sangat rendah (platelet diperlukan untuk menghentikan pendarahan)
• Keradangan saluran darah

SLE DAN PREGNANCY

SLE dan beberapa ubat yang digunakan untuk SLE boleh membahayakan anak yang belum lahir. Bercakap dengan pembekal anda sebelum anda hamil. Sekiranya anda hamil, cari pembekal yang berpengalaman dengan lupus dan kehamilan.

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai gejala SLE. Panggil juga jika anda menghidap penyakit ini dan gejala anda bertambah buruk atau timbul gejala baru.

Penyebaran lupus eritematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Ruam rama-rama - SLE; Discoid lupus

• Lupus eritematosus sistemik
• Lupus, discoid - pandangan lesi di dada
• Lupus - diskoid pada wajah kanak-kanak
• Ruam lupus eritematosus sistemik pada wajah
• Antibodi

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosus sistemik dan vaskulitida. Dalam: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Perubatan Kecemasan Rosen: Konsep dan Amalan Klinikal. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 108.

Gagak MK. Etiologi dan patogenesis lupus eritematosus sistemik. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley dan Firestein. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Kemas kini 2019 cadangan EULAR untuk pengurusan lupus erythematosus sistemik. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Garis panduan American College of Rheumatology untuk pemeriksaan, rawatan, dan pengurusan nefritis lupus. Res Artritis Perut (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Rawat-sasaran dalam lupus eritematosus sistemik: cadangan daripada pasukan petugas antarabangsa. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Laporan Ringkas: lupus - penyebab utama kematian yang tidak diakui pada wanita muda: kajian berdasarkan populasi menggunakan sijil kematian di seluruh negara, 2000-2015. Rheumatol Arthritis. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.