Fibrosis paru idiopatik

Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah parut atau penebalan paru-paru tanpa sebab yang diketahui.

Penyedia penjagaan kesihatan tidak tahu apa yang menyebabkan IPF atau mengapa ada orang mengembangkannya. Idiopatik bermaksud penyebabnya tidak diketahui. Keadaan ini mungkin disebabkan paru-paru bertindak balas terhadap bahan atau kecederaan yang tidak diketahui. Gen mungkin berperanan dalam mengembangkan IPF. Penyakit ini paling kerap berlaku pada orang berusia antara 60 hingga 70 tahun. IPF lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita.

Apabila anda mempunyai IPF, paru-paru anda menjadi parut dan kaku. Ini menyukarkan anda bernafas. Pada kebanyakan orang, IPF bertambah buruk dengan cepat dalam beberapa bulan atau beberapa tahun. Pada yang lain, IPF bertambah buruk dalam jangka masa yang lebih lama.

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Sakit dada (kadang-kadang)
• Batuk (biasanya kering)
• Tidak dapat aktif seperti sebelumnya
• Sesak nafas semasa melakukan aktiviti (simptom ini berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, dan dari masa ke masa juga mungkin berlaku ketika dalam keadaan rehat)
• Rasa pengsan
• Penurunan berat badan secara beransur-ansur

Penyedia akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai sejarah perubatan anda. Anda akan ditanya sama ada anda terdedah kepada asbestos atau toksin lain dan adakah anda pernah merokok.

Pemeriksaan fizikal mungkin mendapati bahawa anda mempunyai:

• Bunyi nafas yang tidak normal disebut keretakan
• Kulit kebiruan (sianosis) di sekitar mulut atau kuku kerana oksigen rendah (dengan penyakit lanjut)
• Pembesaran dan lekukan pangkal kuku, yang disebut clubbing (dengan penyakit lanjut)

Ujian yang membantu mendiagnosis IPF merangkumi yang berikut:

• Bronkoskopi
• Imbasan CT dada beresolusi tinggi (HRCT)
• X-Ray dada
• Echocardiogram
• Pengukuran tahap oksigen darah (gas darah arteri)
• Ujian fungsi paru-paru
• Ujian berjalan kaki selama 6 minit
• Ujian untuk penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau scleroderma
• Biopsi paru-paru terbuka (pembedahan)

Tidak ada penawar yang diketahui untuk IPF.

Rawatan bertujuan untuk melegakan gejala dan melambatkan perkembangan penyakit:

• Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua ubat yang merawat IPF. Mereka boleh membantu melambatkan kerosakan paru-paru.
• Orang yang mempunyai tahap oksigen darah rendah akan memerlukan sokongan oksigen di rumah.
• Pemulihan paru-paru tidak akan menyembuhkan penyakit, tetapi dapat membantu orang bersenam dengan kesukaran bernafas.

Membuat perubahan di rumah dan gaya hidup dapat membantu menguruskan gejala pernafasan. Sekiranya anda atau ahli keluarga merokok, sekarang adalah masa untuk berhenti.

Pemindahan paru-paru mungkin dipertimbangkan untuk beberapa orang dengan IPF yang maju.

Anda dapat meredakan tekanan penyakit dengan menyertai kumpulan sokongan. Berkongsi dengan orang lain yang mempunyai pengalaman dan masalah bersama dapat membantu anda tidak merasa sendirian.

Lebih banyak maklumat dan sokongan untuk orang yang mempunyai IPF dan keluarga mereka boleh didapati di:

• Yayasan Fibrosis Pulmonari - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Persatuan Paru Amerika - www.lung.org/support-and-community/

IPF boleh bertambah baik atau kekal stabil untuk jangka masa panjang dengan atau tanpa rawatan. Kebanyakan orang menjadi lebih teruk, walaupun dengan rawatan.

Apabila gejala pernafasan menjadi lebih teruk, anda dan pembekal anda harus membincangkan rawatan yang memanjangkan umur, seperti pemindahan paru-paru. Bincangkan juga perancangan penjagaan awal.

Komplikasi IPF boleh merangkumi:

• Tahap sel darah merah yang tinggi kerana tahap oksigen darah rendah
• Paru-paru yang runtuh
• Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru
• Kegagalan pernafasan
• Cor pulmonale (kegagalan jantung sebelah kanan)
• Kematian

Hubungi pembekal anda dengan segera sekiranya anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Nafas lebih sukar, lebih cepat, atau dangkal (anda tidak dapat menarik nafas dalam-dalam)
• Untuk bersandar ke hadapan ketika duduk untuk bernafas dengan selesa
• Sakit kepala yang kerap
• Mengantuk atau kebingungan
• Demam
• Lendir gelap ketika anda batuk
• Hujung jari biru atau kulit di sekitar kuku jari anda

Fibrosis paru interstitial difusi idiopatik; IPF; Fibrosis paru; Alveolitis fibrosa kriptogenik; CFA; Alveolitis fibrosis; Pneumonitis interstisial biasa; UIP

• Menggunakan oksigen di rumah

• Spirometri
• Kelab
• Sistem pernafasan

Laman web Institut Jantung, Paru-paru, dan Darah Nasional. Fibrosis paru idiopatik. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Diakses pada 13 Januari 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Penyakit paru-paru interstisial. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Garis panduan amalan klinikal ATS / ERS / JRS / ALAT rasmi: rawatan fibrosis paru idiopatik. Kemas kini garis panduan amalan klinikal 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonia celahan idiopatik. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Perubatan Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapi nonfarmakologi untuk fibrosis paru idiopatik. Dalam: Collard HR, Richeldi L, eds. Penyakit Paru-paru. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 5.