Sindrom Wiskott-Aldrich
Kandungan
Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit genetik, yang membahayakan sistem imun yang melibatkan limfosit T dan B, dan sel darah yang membantu mengawal pendarahan, platelet.
Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich
Gejala sindrom wiskott-Aldrich boleh menjadi:
Kecenderungan pendarahan:
- Mengurangkan bilangan dan saiz platelet dalam darah;
- Pendarahan kulit yang ditandai dengan titik merah-biru seukuran kepala pin, yang disebut "petechiae", atau mereka mungkin lebih besar dan menyerupai lebam;
- Najis berdarah (terutama pada masa kanak-kanak), gusi berdarah dan mimisan yang berpanjangan.
Jangkitan yang kerap disebabkan oleh semua jenis mikroorganisma seperti:
- Otitis media, sinusitis, radang paru-paru;
- Meningitis, radang paru-paru disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci;
- Jangkitan kulit virus yang disebabkan oleh molluscum contagiosum.
Ekzema:
- Jangkitan kulit yang kerap;
- Tompok gelap pada kulit.
Manifestasi imuniti automatik:
- Vaskulitis;
- Anemia hemolitik;
- Purpura trombositopenik idiopatik.
Diagnosis penyakit ini boleh dibuat oleh pakar pediatrik setelah pemerhatian klinikal terhadap gejala dan ujian khusus. Menilai ukuran platelet adalah salah satu cara untuk mendiagnosis penyakit ini, kerana beberapa penyakit mempunyai ciri ini.
Rawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich
Rawatan yang paling sesuai untuk Sindrom Wiskott-Aldrich adalah pemindahan sumsum tulang. Bentuk rawatan lain adalah penyingkiran limpa, kerana organ ini menghancurkan sejumlah kecil platelet yang dimiliki oleh penderita sindrom ini, penggunaan hemoglobin dan penggunaan antibiotik.
Jangka hayat bagi penghidap sindrom ini rendah, mereka yang bertahan selepas sepuluh tahun biasanya menghidap tumor seperti limfoma dan leukemia.