Porfiria kulit

Kandungan

• Gejala porphyria kulit
• Rawatan untuk porphyria kulit

Porphyria kulit terlambat adalah jenis porphyria yang paling biasa yang menyebabkan lesi kecil muncul pada kulit yang terdedah kepada cahaya matahari, seperti belakang tangan, muka atau kulit kepala, kerana kekurangan enzim yang dihasilkan oleh hati yang membawa kepada pengumpulan zat besi di dalam kulit. darah dan kulit. Porphyria kulit tidak mempunyai penawar, tetapi dapat dikawal dengan penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan oleh ahli dermatologi.

Secara amnya, porphyria kulit muncul pada masa dewasa, terutamanya pada pesakit yang sering minum alkohol atau yang mempunyai masalah hati, seperti hepatitis C, misalnya.

Porfiria kulit yang lewat biasanya tidak genetik, namun, dalam beberapa kes, penyakit ini boleh berpindah dari ibu bapa kepada anak-anak, dan kaunseling genetik dianjurkan sebelum hamil, jika terdapat beberapa kes dalam keluarga.

Gejala porphyria kulit

Gejala pertama porphyria kulit adalah kemunculan lepuh kecil pada kulit yang terdedah kepada matahari, yang memerlukan masa untuk sembuh, namun gejala lain termasuk:

• Pertumbuhan rambut yang berlebihan di wajah;
• Kulit mengeras di beberapa tempat, seperti lengan atau muka;
• Air kencing gelap.

Setelah lepuh hilang, bekas luka atau bintik-bintik cahaya mungkin muncul yang memerlukan masa yang lama untuk sembuh.

Diagnosis porphyria kulit mesti dibuat oleh pakar dermatologi melalui ujian darah, air kencing dan tinja untuk mengesahkan kehadiran porphyrin dalam sel, kerana ia adalah bahan yang dihasilkan oleh hati semasa penyakit ini.

Rawatan untuk porphyria kulit

Rawatan untuk porphyria kulit mesti dipandu oleh ahli dermatologi bekerjasama dengan ahli hepatologi, kerana perlu untuk mengawal tahap porphyrin yang dihasilkan oleh hati. Oleh itu, bergantung pada simptom pesakit, rawatan dapat dilakukan dengan ubat untuk porphyria kulit, seperti chloroquine atau hydroxychloroquine, pengeluaran darah secara berkala untuk menurunkan kadar zat besi dalam sel atau gabungan keduanya.

Di samping itu, semasa rawatan disarankan agar pesakit menghindari pengambilan alkohol dan pendedahan cahaya matahari, walaupun dengan pelindung matahari, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari sinar matahari adalah dengan memakai seluar, baju lengan panjang, topi dan sarung tangan, misalnya.