Apa itu Polycythemia Vera, diagnosis, gejala dan rawatan

Kandungan

• Apakah tanda dan simptomnya
• Bagaimana diagnosis dibuat
• Komplikasi polycythemia vera
• 1. Pembentukan bekuan darah
• 2. Splenomegali
• 3. Kejadian penyakit lain
• Cara mencegah komplikasi
• Sebab yang mungkin
• Bagaimana rawatan dilakukan

Polycythemia Vera adalah penyakit myeloproliferative sel hematopoietik, yang dicirikan oleh percambahan sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang tidak terkawal.

Peningkatan sel-sel ini, terutama sel darah merah, menjadikan darah lebih tebal, yang boleh menyebabkan komplikasi lain seperti limpa yang membesar dan peningkatan pembekuan darah, sehingga meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau strok atau bahkan menyebabkan penyakit lain seperti myeloid akut leukemia atau myelofibrosis.

Rawatan terdiri dari melakukan prosedur yang disebut phlebotomy dan pemberian ubat-ubatan yang membantu mengatur jumlah sel dalam darah.

Apakah tanda dan simptomnya

Jumlah sel darah merah yang tinggi menyebabkan peningkatan hemoglobin dan kelikatan darah, yang dapat menyebabkan gejala neurologi seperti vertigo, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan visual dan kemalangan iskemia sementara.

Di samping itu, orang dengan penyakit ini sering mengalami gatal-gatal secara umum, terutama setelah mandi air panas, kelemahan, penurunan berat badan, keletihan, penglihatan kabur, berpeluh berlebihan, bengkak sendi, sesak nafas dan mati rasa, kesemutan, terbakar atau kelemahan anggota badan.

Bagaimana diagnosis dibuat

Untuk mendiagnosis penyakit ini, pemeriksaan darah harus dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera, menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa kes, peningkatan sel darah putih dan platelet, kadar hemoglobin yang tinggi dan tahap eritropoietin yang rendah.

Selain itu, aspirasi sumsum tulang atau biopsi juga dapat dilakukan untuk mendapatkan sampel yang akan dianalisis kemudian.

Komplikasi polycythemia vera

Terdapat beberapa kes penghidap Polycythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda-tanda dan gejala, namun beberapa kes boleh menimbulkan masalah yang lebih serius:

1. Pembentukan bekuan darah

Peningkatan ketebalan darah dan penurunan dalam aliran dan perubahan jumlah platelet, dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung, strok, emboli paru atau trombosis. Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit kardiovaskular.

2. Splenomegali

Limpa membantu tubuh untuk melawan jangkitan dan membantu menghilangkan sel darah yang rosak. Peningkatan jumlah sel darah merah atau bahkan sel darah lain, membuat limpa harus bekerja lebih keras dari biasanya, yang menyebabkan peningkatan ukuran. Lihat lebih banyak mengenai splenomegaly.

3. Kejadian penyakit lain

Walaupun jarang berlaku, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, myelodysplastic syndrome atau leukemia akut. Dalam beberapa kes, sumsum tulang juga boleh mengalami fibrosis progresif dan hiposelulariti.

Cara mencegah komplikasi

Untuk mencegah komplikasi, selain disarankan untuk mengikuti perawatan dengan benar, juga penting untuk menerapkan gaya hidup yang lebih sihat, berolahraga secara teratur, yang meningkatkan peredaran darah dan mengurangi risiko pembekuan darah. Merokok juga harus dihindari, kerana meningkatkan risiko serangan jantung dan strok.

Selain itu, kulit harus dirawat dengan baik, untuk mengurangkan gatal-gatal, mandi dengan air suam, menggunakan gel mandi ringan dan krim hypoallergenic dan mengelakkan suhu yang melampau, yang dapat memperburuk peredaran darah. Untuk ini, seseorang harus mengelakkan pendedahan cahaya matahari pada waktu panas pada siang hari dan melindungi tubuh daripada terdedah kepada cuaca yang sangat sejuk.

Sebab yang mungkin

Polycythemia Vera berlaku apabila gen JAK2 bermutasi, yang menyebabkan masalah dalam pengeluaran sel darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku, yang berlaku pada kira-kira 2 dalam setiap 100,000 orang, biasanya berusia lebih dari 60 tahun.

Secara amnya, organisma yang sihat mengatur jumlah pengeluaran masing-masing dari tiga jenis sel darah: merah, sel darah putih dan platelet, tetapi pada Polycythemia Vera, terdapat pengeluaran yang berlebihan dari satu atau lebih jenis sel darah.

Bagaimana rawatan dilakukan

Polycythemia vera adalah penyakit kronik yang tidak dapat disembuhkan dan rawatannya terdiri daripada pengurangan kelebihan sel darah, dan dalam beberapa kes dapat mengurangi risiko komplikasi:

Flebotomi terapeutik: Teknik ini terdiri daripada mengalirkan darah dari urat, yang biasanya merupakan pilihan rawatan pertama bagi penghidap penyakit ini. Prosedur ini mengurangkan jumlah sel darah merah, sementara juga mengurangkan jumlah darah.

Aspirin: Doktor boleh menetapkan aspirin dalam dos rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangkan risiko pembekuan darah.

Ubat untuk menurunkan sel darah: Sekiranya phlebotomy tidak mencukupi untuk rawatannya berkesan, mungkin perlu mengambil ubat seperti:

• Hydroxyurea, yang dapat mengurangkan pengeluaran sel darah di sumsum tulang;
• Alpha interferon, yang merangsang sistem imun untuk melawan pengeluaran sel darah yang berlebihan, bagi orang yang tidak bertindak balas dengan baik terhadap hidroksiurea;
• Ruxolitinib, yang membantu sistem imun untuk memusnahkan sel-sel tumor dan dapat memperbaiki gejala;
• Ubat untuk mengurangkan gatal-gatal, seperti antihistamin.

Sekiranya gatal menjadi sangat teruk, mungkin perlu menjalani terapi sinar ultraviolet atau menggunakan ubat seperti paroxetine atau fluoxetine.