Sindrom Pengaktifan Sel Mast

Kandungan

• Apakah sindrom pengaktifan sel mast?
• Apa simptomnya?
• Apa yang menyebabkannya?
• Adakah terdapat faktor risiko?
• Bagaimana ia didiagnosis?
• Bagaimana ia dirawat?
• Apa pandangannya?

Apakah sindrom pengaktifan sel mast?

Sindrom pengaktifan sel mast (MCAS) berlaku apabila sel mast di badan anda melepaskan terlalu banyak zat di dalamnya pada masa yang salah.

Sel mast adalah sebahagian daripada sistem imun anda. Ia terdapat di sumsum tulang anda dan di sekitar saluran darah di badan anda.

Apabila anda terdedah kepada tekanan atau bahaya, panggilan tiang anda bertindak balas dengan melepaskan bahan yang disebut orang tengah. Mediator menyebabkan keradangan, yang membantu tubuh anda sembuh dari kecederaan atau jangkitan.

Tindak balas yang sama berlaku semasa reaksi alahan. Sel mast anda melepaskan orang tengah untuk membuang perkara yang anda alah. Contohnya, jika anda alah kepada serbuk sari, sel mast anda melepaskan mediator yang disebut histamin, yang membuat anda bersin untuk menghilangkan debunga.

Sekiranya anda mempunyai MCAS, sel mast anda melepaskan mediator terlalu kerap dan terlalu kerap. Ia berbeza dengan gangguan sel mast yang disebut mastositosis, yang berlaku apabila badan anda membuat terlalu banyak sel mast.

Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai MCAS, yang, menurut The Mastocytosis Society, semakin dikenali.

Apa simptomnya?

Terlalu banyak pengantara boleh menyebabkan gejala di hampir setiap sistem di badan anda.

Walau bagaimanapun, kawasan yang paling kerap dijangkiti termasuk kulit, sistem saraf, jantung, dan saluran gastrousus. Bergantung pada berapa banyak orang tengah yang dibebaskan, gejala anda boleh berkisar dari ringan hingga mengancam nyawa.

Gejala yang mungkin anda alami di pelbagai bahagian badan anda termasuk:

• kulit: gatal, memerah, gatal-gatal, berpeluh
• mata: gatal, menyiram
• hidung: gatal, berlari, bersin
• mulut dan tekak: gatal, bengkak di lidah atau bibir anda, bengkak di kerongkong anda yang menyekat udara dari masuk ke paru-paru anda
• paru-paru: kesukaran bernafas, berdehit
• jantung dan saluran darah: tekanan darah rendah, degupan jantung yang cepat
• perut dan usus: kekejangan, cirit-birit, loya, sakit perut
• sistem saraf: sakit kepala, pening, kekeliruan, keletihan yang melampau

Dalam kes yang teruk, anda boleh menghidapi keadaan yang mengancam nyawa yang disebut kejutan anaphylactic. Ini menyebabkan penurunan tekanan darah anda dengan cepat, nadi lemah, dan penyempitan saluran udara di paru-paru anda. Biasanya sukar untuk bernafas dan memerlukan rawatan kecemasan.

Apa yang menyebabkannya?

Penyelidik tidak pasti apa yang menyebabkan MCAS. Walau bagaimanapun, kajian pada tahun 2013 menyatakan bahawa 74 peratus peserta dengan MCAS mempunyai sekurang-kurangnya satu saudara darjah satu yang juga memilikinya. Ini menunjukkan bahawa kemungkinan ada komponen genetik untuk MCAS.

Adakah terdapat faktor risiko?

Episod MCAS selalu dicetuskan oleh sesuatu, tetapi sukar untuk mengetahui apakah pencetus itu.

Beberapa pencetus biasa termasuk:

• pencetus jenis alahan, seperti gigitan serangga atau makanan tertentu
• pencetus akibat dadah, seperti antibiotik, ibuprofen, dan penghilang rasa sakit opiat
• pencetus yang berkaitan dengan tekanan, seperti kegelisahan, kesakitan, perubahan suhu yang cepat, senaman, terlalu letih, atau jangkitan
• bau, seperti minyak wangi
• perubahan hormon, seperti yang berkaitan dengan kitaran haid wanita
• hiperplasia sel mast, yang merupakan keadaan yang jarang berlaku yang boleh berlaku dengan beberapa barah dan jangkitan kronik

Apabila doktor anda tidak menemui pencetus, ia dipanggil MCAS idiopatik.

Bagaimana ia didiagnosis?

MCAS sukar didiagnosis kerana gejalanya bertindih dengan banyak keadaan.

Untuk didiagnosis dengan MCAS, anda mesti memenuhi kriteria berikut:

• Gejala anda mempengaruhi sekurang-kurangnya dua sistem badan dan berulang, dan tidak ada keadaan lain yang menyebabkannya.
• Ujian darah atau air kencing yang dilakukan semasa episod menunjukkan bahawa anda mempunyai tahap penanda yang lebih tinggi untuk orang tengah daripada yang anda lakukan ketika anda tidak mempunyai episod.
• Ubat-ubatan yang menyekat kesan pengantara sel mast atau pembebasannya menjadikan gejala anda hilang.

Sebelum mendiagnosis keadaan anda, doktor anda akan mengkaji sejarah perubatan anda, memberi anda ujian fizikal, dan memerintahkan ujian darah dan air kencing untuk mengesahkan sebab-sebab lain dari gejala anda.

Mereka mungkin juga meminta anda menghindari makanan atau ubat-ubatan tertentu untuk jangka waktu untuk mempersempit apa yang mungkin menjadi pencetus anda.

Mereka juga mungkin meminta anda menyimpan catatan terperinci episod anda, termasuk makanan baru yang anda makan atau ubat yang anda ambil sebelum bermula.

Bagaimana ia dirawat?

Tidak ada ubat untuk MCAS, tetapi ada cara untuk menguruskan gejala anda. Mengubati gejala anda juga dapat membantu mencari penyebab MCAS.

Anda mungkin memerlukan rawatan dengan:

• Antihistamin H1 atau H2. Ini menyekat kesan histamin, yang merupakan salah satu mediator utama yang dilepaskan oleh sel mast.
• Penstabil sel mast. Ini menghalang pembebasan mediator dari sel mast.
• Antileukotrien. Ini menyekat kesan leukotrien, jenis mediator biasa yang lain.
• Kortikosteroid. Ini harus digunakan sebagai jalan terakhir untuk rawatan edema atau mengi.

Untuk gejala yang lebih teruk, seperti kejutan anafilaksis, anda memerlukan suntikan epinefrin. Ini boleh dilakukan di hospital atau dengan penyuntik automatik (EpiPen). Pertimbangkan untuk memakai gelang ID perubatan jika gejala anda teruk, sekurang-kurangnya sehingga anda mengetahui apakah pencetus anda.

Apa pandangannya?

Walaupun keadaannya tidak biasa, MCAS dapat menimbulkan gejala yang mengganggu yang mengganggu kehidupan seharian anda.

Namun, dengan diagnosis dan rawatan yang tepat, gejala anda dapat dikawal.

Di samping itu, setelah anda mengetahui faktor-faktor apa yang mencetuskan episod, anda dapat menghindarkannya dan mengurangkan jumlah episod yang anda miliki.