Hypogammaglobulinemia

Kandungan

• Gambaran keseluruhan
• Gejala
• Punca
• Pilihan rawatan
• Komplikasi
• Jangka hayat dan prognosis

Gambaran keseluruhan

Hypogammaglobulinemia adalah masalah dengan sistem imun yang menghalangnya daripada membuat antibodi yang cukup yang disebut imunoglobulin. Antibodi adalah protein yang membantu tubuh anda mengenali dan melawan penyerang asing seperti bakteria, virus, dan kulat.

Tanpa antibodi yang mencukupi, anda cenderung mendapat jangkitan. Orang dengan hipogammaglobulinemia lebih mudah terkena radang paru-paru, meningitis, dan jangkitan lain yang biasanya dilindungi oleh sistem imun yang sihat. Jangkitan ini boleh merosakkan organ dan mengakibatkan komplikasi serius.

Gejala

Orang dengan keadaan ini mendapat jangkitan lebih kerap daripada biasa. Jangkitan biasa termasuk:

• bronkitis
• jangkitan telinga
• meningitis
• pneumonia
• jangkitan sinus
• jangkitan kulit

Sebilangan jangkitan ini boleh menjadi serius.

Bayi dengan hipogammaglobulinemia sering mendapat jangkitan saluran pernafasan, alahan makanan, dan eksim. Bayi juga boleh mengalami jangkitan saluran kencing dan usus.

Bayi yang dilahirkan dengan THI pertama kali menunjukkan simptom kira-kira 6 hingga 12 bulan selepas kelahiran. Gejala utama adalah jangkitan telinga, sinus, dan paru-paru yang kerap.

Gejala mana yang anda atau anak anda akan bergantung pada jangkitan yang anda alami, tetapi boleh merangkumi:

• batuk
• sakit tekak
• demam
• sakit telinga
• kesesakan
• sakit resdung
• cirit-birit
• pening dan muntah
• kekejangan perut
• sakit sendi

Punca

Beberapa perubahan gen (mutasi) dikaitkan dengan hipogammaglobulinemia.

Satu mutasi seperti itu mempengaruhi gen BTK. Gen ini diperlukan untuk membantu sel B tumbuh dan matang. Sel B adalah sejenis sel imun yang membuat antibodi. Sel B yang belum matang tidak membuat antibodi yang mencukupi untuk melindungi tubuh daripada jangkitan.

THI lebih kerap berlaku pada bayi pramatang. Bayi biasanya mendapat antibodi dari ibunya melalui plasenta semasa kehamilan. Antibodi ini melindungi mereka dari jangkitan setelah dilahirkan. Bayi yang dilahirkan terlalu awal tidak mendapat cukup antibodi dari ibunya.

Beberapa keadaan lain boleh menyebabkan hipogammaglobulinemia. Sebahagiannya diturunkan melalui keluarga dan bermula sejak lahir (kongenital). Ini dipanggil kekurangan imun utama.

Ia merangkumi:

• ataxia-telangiectasia (A-T)
• agammaglobulinemia resesif autosomal (ARA)
• imunodefisiensi pemboleh ubah biasa (CVID)
• sindrom hiper-IgM
• Kekurangan subkelas IgG
• kekurangan imunoglobulin bukan IgG terpencil
• imunodefisiensi gabungan teruk (SCID)
• kekurangan antibodi spesifik (SAD)
• Sindrom Wiskott-Aldrich
• agammaglobulinemia berkaitan x

Lebih kerap, hipogammaglobulinemia berkembang akibat keadaan lain, yang disebut kekurangan imuniti sekunder atau diperolehi. Ini termasuk:

• barah darah seperti leukemia limfositik kronik (CLL), limfoma, atau myeloma
• HIV
• sindrom nefrotik
• pemakanan yang buruk
• enteropati yang kehilangan protein
• pemindahan organ
• sinaran

Ubat-ubatan tertentu juga boleh menyebabkan hipogammaglobulinemia, termasuk:

• ubat-ubatan yang menekan sistem imun, seperti kortikosteroid
• ubat kemoterapi
• ubat antiseizure

Pilihan rawatan

Doktor merawat jangkitan bakteria dengan antibiotik. Orang yang mendapat jangkitan bakteria yang teruk atau kerap mungkin perlu mengambil antibiotik selama beberapa bulan untuk mengelakkannya.

Sekiranya hipogammaglobulinemia anda teruk, anda mungkin mendapat terapi penggantian globulin imun untuk menggantikan apa yang tidak dibuat oleh badan anda. Anda mendapatkan rawatan ini melalui IV. Globulin imun berasal dari plasma darah penderma yang sihat.

Sebilangan orang hanya memerlukan satu suntikan penggantian globulin imun. Orang lain perlu menjalani rawatan ini selama satu tahun atau lebih. Doktor anda akan melakukan ujian darah setiap beberapa bulan untuk memeriksa tahap anda sehingga normal.

Komplikasi

Komplikasi bergantung kepada apa yang menyebabkan hipogammaglobulinemia, dan jenis jangkitan yang terlibat. Mereka boleh merangkumi:

• gangguan autoimun seperti penyakit Crohn dan kolitis ulseratif
• kerosakan pada jantung, paru-paru, sistem saraf, atau saluran pencernaan
• peningkatan risiko barah
• jangkitan berulang
• memperlahankan pertumbuhan pada kanak-kanak

Merawat jangkitan dan mengambil terapi imun globulin dapat mengurangkan risiko komplikasi ini.

Jangka hayat dan prognosis

Jangka hayat untuk keadaan ini bergantung pada seberapa parahnya, dan bagaimana ia dirawat. Orang yang mendapat banyak jangkitan teruk akan mempunyai pandangan yang lebih buruk daripada mereka yang tidak mendapat banyak jangkitan.

Bayi yang menghidap THI biasanya tumbuh di luarnya. Jangkitan sering berhenti pada ulang tahun pertama mereka. Immunoglobulin biasanya mencapai tahap normal pada usia empat tahun.

Mengatasi keadaan ini lebih awal dan mendapatkan antibiotik atau rawatan globulin imun dapat membatasi jangkitan, mencegah komplikasi, dan meningkatkan jangka hayat anda.