Sindrom Goodpasture

Kandungan

• Apakah sindrom Goodpasture?
• Apa simptomnya?
• Apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture?
• Bagaimana sindrom Goodpasture didiagnosis?
• Bagaimana rawatan sindrom Goodpasture?
• Apakah pandangan jangka panjang?

Apakah sindrom Goodpasture?

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku dan berpotensi mengancam nyawa. Ia menyebabkan penumpukan protein autoimun di buah pinggang dan paru-paru yang menyebabkan kerosakan organ ini. Gangguan ini dinamakan oleh Dr. Ernest Goodpasture, yang pertama kali mengenal pasti sindrom ini pada tahun 1919. Dianggarkan berlaku pada 1 daripada 1 juta orang setiap tahun.

Tanpa diagnosis dan rawatan segera, keadaan ini boleh menyebabkan pendarahan yang ketara di paru-paru anda, keradangan dan kegagalan buah pinggang, dan bahkan kematian.

Apa simptomnya?

Gejala boleh menjadi tidak spesifik, serta berkaitan dengan paru-paru dan buah pinggang anda. Kerosakan boleh berlaku dengan cepat, menjadi teruk dalam beberapa hari. Gejala awal mungkin termasuk:

• keletihan, kelemahan, atau kelesuan
• loya atau muntah
• hilang selera makan
• penampilan yang tidak sihat, pucat

Apabila penyakit ini menyerang paru-paru anda, gejala berikut mungkin berlaku:

• batuk kering
• batuk darah (hemoptisis)
• sesak nafas atau sukar bernafas

Kadang-kadang gejala yang mempengaruhi paru-paru anda boleh mengancam nyawa, menyebabkan kegagalan pernafasan, terutamanya jika terdapat banyak pendarahan.

Apabila penyakit ini mempengaruhi buah pinggang anda, ia boleh menyebabkan:

• sensasi terbakar semasa membuang air kecil
• darah dalam air kencing anda atau air kencing berbuih
• bengkak tangan dan kaki anda
• bacaan tekanan darah tinggi
• sakit belakang di bawah tulang rusuk anda

Apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture?

Walaupun penyebab sebenar sindrom Goodpasture tidak diketahui, tingkah laku dan faktor persekitaran tertentu dipercayai menyebabkan orang berisiko lebih tinggi. Jangkitan pernafasan tertentu boleh mencetuskan sistem imun. Pendedahan kepada asap hidrokarbon, habuk logam, asap tembakau, atau ubat-ubatan tertentu, seperti kokain, juga dapat meningkatkan risiko.

Para saintis percaya sistem kekebalan tubuh menyerang tisu paru-paru dan ginjal kerana pertahanan badan anda mengenal pasti bahagian organ tersebut asing bagi tubuh itu sendiri.

Individu tertentu kelihatan lebih rentan terhadap keadaan ini kerana genetik. Ini termasuk orang yang telah mewarisi protein tertentu dari ibu bapa mereka, yang dijumpai sebagai sebahagian daripada sistem HLA (antigen leukosit manusia). Sebagai contoh, HLA tertentu, yang dikenali sebagai DR15, terdapat pada 88 peratus orang yang mempunyai sindrom Goodpasture.

Menurut National Kidney Foundation (NKF), sindrom Goodpasture menyerang lelaki lebih kerap daripada wanita dan paling kerap berlaku pada usia dewasa awal atau selepas usia 60 tahun. NFK juga melaporkan bahawa penyakit ini lebih sering berlaku pada orang Kaukasia daripada kaum lain.

Bagaimana sindrom Goodpasture didiagnosis?

Doktor anda mungkin menggunakan beberapa ujian untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Mereka akan bermula dengan pemeriksaan fizikal, memeriksa tekanan darah tinggi, pendarahan, dan bunyi jantung dan paru-paru yang tidak normal, termasuk pemeriksaan perut. Doktor anda juga akan mengkaji sejarah keluarga dan perubatan anda. Tidak jarang berlaku gumaman jantung, bunyi paru-paru yang tidak normal, atau hati yang membesar kerana keadaan ini.

Ujian lain dapat membantu menentukan sama ada anda menghidap penyakit itu atau tidak. Ujian darah mungkin menunjukkan adanya antibodi (protein yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh anda untuk melawan apa sahaja yang telah dikenal pasti sebagai ancaman) yang menunjukkan adanya penyakit. Ia juga dapat menunjukkan fungsi buah pinggang yang tidak normal.

Kehadiran darah dan protein dalam air kencing anda dapat dikesan melalui ujian air kencing. Gejala ini juga dapat menunjukkan masalah buah pinggang.

X-ray dada atau CT scan mungkin menunjukkan tanda-tanda yang menunjukkan kecederaan paru-paru dan pendarahan di paru-paru anda.

Biopsi buah pinggang boleh mendedahkan perubahan yang menunjukkan adanya sindrom Goodpasture. Semasa ujian ini, sampel tisu diambil dari buah pinggang anda menggunakan ultrasound sebagai panduan, dan dihantar ke makmal untuk ujian. Juruteknik makmal akan mencari kehadiran antibodi atau sel tidak normal yang lain untuk membantu doktor membuat diagnosis.

Bagaimana rawatan sindrom Goodpasture?

Setelah didiagnosis, anda memerlukan rawatan secepat mungkin untuk mengurangkan risiko komplikasi anda. Sindrom Goodpasture adalah keadaan yang mengancam nyawa. Ia memerlukan rawatan di hospital, yang sering merangkumi rawatan di unit rawatan intensif (ICU).

Rawatan melibatkan ubat-ubatan yang melambatkan sistem imun anda. Ini mungkin merangkumi satu atau lebih perkara berikut:

• Ubat imunosupresif atau sitoksik menghalang sistem ketahanan badan anda daripada membuat antibodi yang merosakkan paru-paru dan ginjal anda (satu contohnya adalah siklofosfamid).
• Kortikosteroid, seperti prednison (Rayos), yang mengurangkan keradangan serta menekan sistem imun anda.

Rawatan yang disebut plasmapheresis mungkin diperlukan untuk menyaring antibodi berbahaya dalam darah anda. Semasa prosedur ini, darah ditarik, dan bahagian cair (plasma) dikeluarkan dan diganti. Darah yang disaring dipindahkan kembali ke dalam badan anda.

Rawatan lain bergantung pada usia anda, kesihatan keseluruhan, dan keparahan penyakit. Doktor anda mungkin menetapkan ubat tambahan untuk mengawal penumpukan cecair dan tekanan darah tinggi. Selain ubat, perubahan diet seperti mengurangkan pengambilan garam dapat membantu mengawal pembengkakan dan tekanan darah.

Apakah pandangan jangka panjang?

Semakin banyak fungsi paru-paru dan buah pinggang dapat dipelihara, semakin baik. Prospeknya kelihatan sangat bergantung pada keadaan buah pinggang anda. Kerosakan pada buah pinggang sering berlaku, dan pemindahan buah pinggang atau dialisis (proses yang menggunakan mesin khas untuk menapis sisa dan toksin keluar dari darah) mungkin diperlukan jika buah pinggang anda mulai gagal.

Diagnosis dan rawatan awal sangat penting untuk bertahan dari penyakit ini dan untuk jangka masa panjang anda. Menurut NKF, sindrom ini boleh berlanjutan dari beberapa minggu hingga dua tahun. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah 80 peratus dengan penjagaan yang betul.

Kurang daripada 30 peratus orang dengan sindrom Goodpasture akan mengalami kerosakan buah pinggang jangka panjang yang memerlukan dialisis.

Berhenti merokok, jika anda merokok, dan mengelakkan asap rokok adalah satu lagi langkah penting untuk meningkatkan pandangan jangka panjang anda.