Glukagonoma

Kandungan

• Apakah Gejala Glucagonoma?
• Apakah Punca Glucagonoma?
• Bagaimana Glucagonoma Diagnosis?
• Rawatan apa yang disediakan untuk Glucagonoma?
• Apakah Komplikasi Glukagonoma?
• Apa yang Boleh Saya Jangka dalam Jangka Panjang?

Apa itu Glucagonoma?

Glucagonoma adalah tumor yang jarang berlaku yang melibatkan pankreas. Glucagon adalah hormon yang dihasilkan oleh pankreas yang berfungsi dengan insulin untuk mengawal jumlah gula dalam darah anda. Sel tumor glukagonoma menghasilkan sejumlah besar glukagon, dan tahap tinggi ini menimbulkan gejala yang teruk, menyakitkan dan mengancam nyawa. Kira-kira 5 hingga 10 peratus tumor neuroendokrin yang berkembang di pankreas adalah glukagonomas.

Apakah Gejala Glucagonoma?

Sekiranya anda mempunyai tumor yang menghasilkan glukagon dalam jumlah besar, ia akan mempengaruhi banyak aspek kesihatan anda. Glukagon mengimbangi kesan insulin dengan mengatur jumlah gula dalam darah anda. Sekiranya anda mempunyai glukagon terlalu banyak, sel-sel anda tidak menyimpan gula dan sebaliknya gula berada di aliran darah anda.

Glucagonoma membawa kepada gejala seperti diabetes dan gejala menyakitkan dan berbahaya yang lain, termasuk:

• gula darah tinggi
• rasa dahaga dan kelaparan berlebihan kerana gula darah tinggi
• kerap bangun pada waktu malam untuk membuang air kecil
• cirit-birit
• ruam kulit, atau dermatitis, pada wajah, perut, punggung, dan kaki yang sering berkerak atau dipenuhi nanah
• penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• darah beku di kaki, yang juga disebut trombosis urat dalam

Apakah Punca Glucagonoma?

Tidak ada sebab langsung glukagonoma yang diketahui. Sekiranya anda mempunyai sejarah keluarga sindrom yang disebut pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 (MEN1), anda mempunyai risiko yang lebih besar untuk menghidap glukagonoma. Walau bagaimanapun, mereka yang tidak mempunyai faktor risiko lain boleh mengembangkan tumor ini.

Glukagonomas adalah barah, atau ganas, kira-kira pada masa itu. Glukagonoma malignan menyebar ke tisu lain, biasanya hati, dan mula mengganggu fungsi organ lain.

Bagaimana Glucagonoma Diagnosis?

Adalah sukar untuk mendiagnosis glukagonoma. Selalunya, gejala-gejala itu muncul disebabkan oleh keadaan lain, dan mungkin bertahun-tahun sebelum diagnosis yang tepat dibuat.

Diagnosis pada mulanya dibuat dengan beberapa ujian darah. Tahap glukagon tinggi adalah ciri khas keadaan ini. Tanda-tanda lain termasuk gula darah tinggi, kadar kromogranin A yang tinggi, yang merupakan protein yang sering dijumpai pada tumor karsinoid, dan anemia, yang merupakan keadaan di mana anda mempunyai tahap sel darah merah yang rendah.

Doktor anda akan mengikuti ujian ini dengan imbasan CT pada perut untuk mengetahui kehadiran tumor.

Dua pertiga daripada semua glukagonoma adalah malignan. Tumor ini boleh merebak ke seluruh badan dan menyerang organ lain. Tumor selalunya besar dan selebar 4 hingga 6 sentimeter ketika ditemui. Kanser ini sering tidak dijumpai sehingga merebak ke hati.

Rawatan apa yang disediakan untuk Glucagonoma?

Mengubati glukagonoma melibatkan penyingkiran sel-sel tumor dan merawat kesan kelebihan glukagon pada badan anda.

Sebaiknya mulakan rawatan dengan menstabilkan kesan glukagon berlebihan. Ini sering melibatkan pengambilan ubat analog somatostatin, seperti suntikan octreotide (Sandostatin). Octreotide membantu mengatasi kesan glukagon pada kulit anda dan memperbaiki ruam kulit.

Sekiranya berat badan anda turun, anda mungkin memerlukan IV untuk membantu mengembalikan berat badan anda. Gula darah tinggi dapat dirawat dengan insulin dan memantau tahap glukosa darah anda secara dekat.

Anda juga mungkin diberi ubat antikoagulan, atau pengencer darah. Ini mencegah pembentukan gumpalan darah di kaki anda, juga dikenal sebagai trombosis urat dalam. Bagi orang yang berisiko trombosis urat dalam, penapis boleh diletakkan di salah satu urat besar anda, vena cava inferior, untuk mengelakkan pembekuan darah dari paru-paru anda.

Setelah anda cukup sihat, kemungkinan tumor akan dikeluarkan. Tumor jenis ini jarang bertindak balas terhadap kemoterapi. Pembedahan paling berjaya jika tumor ditangkap semasa masih terkena pankreas.

Pembedahan eksploratori perut boleh dilakukan secara laparoskopi, dengan potongan kecil untuk membolehkan kamera, lampu, dan alat, atau dengan membuat sayatan terbuka yang lebih besar.

Sebilangan besar glukagonoma berlaku di sebelah kiri atau ekor pankreas. Pembuangan bahagian ini disebut pankreatektomi distal. Pada sesetengah orang, limpa juga dikeluarkan. Apabila tisu tumor diperiksa di bawah mikroskop, sukar untuk mengetahui sama ada barah. Sekiranya barah, pakar bedah anda akan mengeluarkan sebanyak mungkin tumor untuk mencegahnya merebak lebih jauh. Ini mungkin termasuk bahagian pankreas, kelenjar getah bening tempatan, dan juga bahagian hati.

Apakah Komplikasi Glukagonoma?

Glukagon yang berlebihan membawa kepada gejala seperti diabetes. Gula darah tinggi boleh menyebabkan:

• kerosakan saraf
• buta
• masalah metabolik
• kerosakan otak

Trombosis urat dalam boleh menyebabkan gumpalan darah bergerak ke paru-paru, dan bahkan boleh menyebabkan kematian.

Sekiranya tumor menyerang hati, akhirnya boleh menyebabkan kegagalan hati.

Apa yang Boleh Saya Jangka dalam Jangka Panjang?

Biasanya, ketika glukagonoma didiagnosis, barah telah merebak ke organ lain, seperti hati. Secara amnya, pembedahan tidak berkesan kerana sukar untuk mengesannya sejak awal.

Sebaik sahaja tumor dikeluarkan, kesan glukagon berlebihan akan segera berkurang. Sekiranya tumor hanya terhad pada pankreas, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah, yang bermaksud 55 peratus orang hidup selama lima tahun selepas pembedahan.Terdapat kadar kelangsungan hidup lima tahun jika tumor tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan.