Gigantisme

Kandungan

• Apa yang menyebabkan gigantisme?
• Menyedari tanda-tanda gigantisme
• Bagaimana gigantisme didiagnosis?
• Bagaimana gigantisme dirawat?
• Pembedahan
• Ubat
• Radiosurgeri pisau gamma
• Prospek jangka panjang untuk kanak-kanak dengan gigantisme

Apa itu Gigantisme?

Gigantisme adalah keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan pertumbuhan tidak normal pada kanak-kanak. Perubahan ini paling ketara dari segi ketinggian, tetapi ketebalan juga dipengaruhi. Ia berlaku apabila kelenjar pituitari anak anda membuat terlalu banyak hormon pertumbuhan, yang juga dikenali sebagai somatotropin.

Diagnosis awal adalah penting. Rawatan yang cepat dapat menghentikan atau memperlambat perubahan yang boleh menyebabkan anak anda membesar lebih besar dari biasa. Walau bagaimanapun, keadaan ini sukar untuk dikesan oleh ibu bapa. Gejala gigantisme mungkin kelihatan seperti pertumbuhan kanak-kanak yang normal pada mulanya.

Apa yang menyebabkan gigantisme?

Tumor kelenjar pituitari hampir selalu menjadi penyebab gigantisme. Kelenjar pituitari berukuran kacang terletak di pangkal otak anda. Ia menjadikan hormon yang mengawal banyak fungsi dalam badan anda. Beberapa tugas yang dikendalikan oleh kelenjar termasuk:

• kawalan suhu
• perkembangan seksual
• pertumbuhan
• metabolisme
• pengeluaran air kencing

Apabila tumor tumbuh di kelenjar pituitari, kelenjar membuat hormon pertumbuhan jauh lebih banyak daripada yang diperlukan oleh badan.

Terdapat sebab gigantisme yang kurang biasa:

• Sindrom McCune-Albright menyebabkan pertumbuhan tisu tulang yang tidak normal, tompok kulit coklat muda, dan kelainan kelenjar.
• Carney complex adalah keadaan yang diwarisi yang menyebabkan tumor bukan kanker pada tisu penghubung, tumor endokrin barah atau bukan kanker, dan bintik-bintik kulit yang lebih gelap.
• Neoplasia pelbagai endokrin jenis 1 (MEN1) adalah gangguan yang diwarisi yang menyebabkan tumor pada kelenjar pituitari, pankreas, atau kelenjar paratiroid.
• Neurofibromatosis adalah gangguan yang diwarisi yang menyebabkan tumor pada sistem saraf.

Menyedari tanda-tanda gigantisme

Sekiranya anak anda mempunyai gigantisme, anda mungkin menyedari bahawa mereka jauh lebih besar daripada kanak-kanak lain pada usia yang sama. Juga, beberapa bahagian badan mereka mungkin lebih besar berbanding bahagian lain. Gejala biasa termasuk:

• tangan dan kaki yang sangat besar
• jari kaki dan jari yang tebal
• rahang dan dahi yang menonjol
• ciri wajah kasar

Kanak-kanak dengan gigantisme juga mungkin mempunyai hidung yang rata dan kepala, bibir, atau lidah yang besar.

Gejala yang dialami anak anda bergantung pada ukuran tumor kelenjar pituitari. Semasa tumor tumbuh, barangkali menekan saraf di otak. Ramai orang mengalami sakit kepala, masalah penglihatan, atau mual dari tumor di kawasan ini. Gejala gigantisme lain mungkin termasuk:

• berpeluh berlebihan
• sakit kepala yang teruk atau berulang
• kelemahan
• insomnia dan gangguan tidur yang lain
• melambatkan akil baligh pada lelaki dan perempuan
• tempoh haid yang tidak teratur pada kanak-kanak perempuan
• pekak

Bagaimana gigantisme didiagnosis?

Sekiranya doktor anak anda mengesyaki gigantisme, mereka mungkin mengesyorkan ujian darah untuk mengukur tahap hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1), yang merupakan hormon yang dihasilkan oleh hati. Doktor juga boleh mengesyorkan ujian toleransi glukosa oral.

Semasa ujian toleransi glukosa oral, anak anda akan minum minuman khas yang mengandungi glukosa, sejenis gula. Sampel darah akan diambil sebelum dan selepas anak anda meminum minuman tersebut.

Dalam badan normal, kadar hormon pertumbuhan akan menurun setelah makan atau minum glukosa. Sekiranya tahap anak anda tetap sama, itu bermakna tubuh mereka menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan.

Sekiranya ujian darah menunjukkan gigantisme, anak anda memerlukan imbasan MRI kelenjar pituitari. Doktor menggunakan imbasan ini untuk mencari tumor dan melihat ukuran dan kedudukannya.

Bagaimana gigantisme dirawat?

Rawatan untuk gigantisme bertujuan untuk menghentikan atau melambatkan pengeluaran hormon pertumbuhan anak anda.

Pembedahan

Mengeluarkan tumor adalah rawatan yang disukai untuk gigantisme sekiranya penyebabnya.

Pakar bedah akan mencapai tumor dengan membuat sayatan di hidung anak anda. Mikroskop atau kamera kecil boleh digunakan untuk membantu pakar bedah melihat tumor di kelenjar. Dalam kebanyakan kes, anak anda seharusnya dapat pulang dari hospital sehari selepas pembedahan.

Ubat

Dalam beberapa kes, pembedahan mungkin bukan pilihan. Contohnya, jika terdapat risiko kecederaan yang tinggi pada saluran darah atau saraf yang kritikal.

Doktor anak anda mungkin mengesyorkan ubat jika pembedahan bukan pilihan. Rawatan ini bertujuan untuk mengecilkan tumor atau menghentikan pengeluaran hormon pertumbuhan yang berlebihan.

Doktor anda mungkin menggunakan ubat octreotide atau lanreotide untuk mengelakkan pelepasan hormon pertumbuhan. Ubat ini meniru hormon lain yang menghentikan pengeluaran hormon pertumbuhan. Mereka biasanya diberikan sebagai suntikan sebulan sekali.

Bromocriptine dan cabergoline adalah ubat yang boleh digunakan untuk menurunkan kadar hormon pertumbuhan. Ini biasanya diberikan dalam bentuk pil. Mereka boleh digunakan dengan octreotide. Octreotide adalah hormon sintetik yang, apabila disuntik, juga dapat menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1.

Dalam keadaan di mana ubat-ubatan ini tidak bermanfaat, tembakan pegvisomant setiap hari juga dapat digunakan. Pegvisomant adalah ubat yang menyekat kesan hormon pertumbuhan. Ini menurunkan tahap IGF-1 di dalam badan anak anda.

Radiosurgeri pisau gamma

Radiosurgeri pisau gamma adalah pilihan sekiranya doktor anak anda percaya bahawa pembedahan tradisional tidak mungkin dilakukan.

“Pisau gamma” adalah kumpulan pancaran radiasi yang sangat fokus. Sinar ini tidak membahayakan tisu di sekitarnya, tetapi mereka mampu memberikan dos radiasi yang kuat pada titik di mana mereka bergabung dan memukul tumor. Dos ini cukup untuk memusnahkan tumor.

Rawatan pisau gamma memerlukan beberapa bulan hingga bertahun-tahun untuk menjadi berkesan sepenuhnya dan mengembalikan tahap hormon pertumbuhan menjadi normal. Ia dilakukan secara pesakit luar dengan menggunakan anestetik umum.

Namun, kerana sinaran dalam pembedahan jenis ini dikaitkan dengan kegemukan, masalah pembelajaran, dan masalah emosi pada kanak-kanak, ia biasanya hanya digunakan apabila pilihan rawatan lain tidak berfungsi.

Prospek jangka panjang untuk kanak-kanak dengan gigantisme

Menurut Hospital dan Pusat Perubatan St. Joseph, 80 peratus kes gigantisme yang disebabkan oleh jenis tumor pituitari yang paling biasa disembuhkan dengan pembedahan. Sekiranya tumor kembali atau jika pembedahan tidak dapat dicuba dengan selamat, ubat-ubatan boleh digunakan untuk mengurangkan gejala anak anda dan membiarkan mereka menjalani kehidupan yang panjang dan memuaskan.