Apa itu Craniosynostosis?

Kandungan

• Gambaran keseluruhan
• Jenis-Jenis
• Kraniosynostosis sagital
• Kraniosynostosis koronal
• Kraniosynostosis metopik
• Kraniosynostosis lambdoid
• Gejala kraniosynostosis
• Punca kraniosynostosis
• Rawatan
• Pembedahan endoskopi
• Pembedahan terbuka
• Komplikasi
• Prospek

Gambaran keseluruhan

Craniosynostosis adalah kecacatan kelahiran di mana satu atau lebih jahitan (jahitan) di tengkorak bayi ditutup sebelum otak bayi terbentuk sepenuhnya. Biasanya, jahitan ini tetap terbuka sehingga bayi berumur sekitar 2 tahun dan kemudian menjadi tulang padat. Menjaga tulang tetap lentur memberi ruang otak bayi untuk tumbuh.

Apabila sendi ditutup terlalu awal, otak menolak tengkorak ketika ia terus tumbuh. Ini memberi wajah bayi cacat. Craniosynostosis juga dapat menyebabkan peningkatan tekanan di otak, yang dapat menyebabkan kehilangan penglihatan dan masalah pembelajaran.

Jenis-Jenis

Terdapat beberapa jenis kraniosynostosis. Jenis berdasarkan jahitan atau jahitan yang dipengaruhi dan penyebab masalahnya. Sebanyak 80 hingga 90 peratus kes kraniosynostosis hanya melibatkan satu jahitan.

Terdapat dua jenis craniosynostosis utama. Craniosynostosis nonsyndromic adalah jenis yang paling biasa. Doktor percaya ia disebabkan oleh gabungan gen dan faktor persekitaran. Craniosynostosis sindrom disebabkan oleh sindrom yang diwarisi, seperti sindrom Apert, sindrom Crouzon, dan sindrom Pfeiffer.

Craniosynostosis juga boleh dikategorikan oleh jahitan yang terkena:

Kraniosynostosis sagital

Ini adalah jenis yang paling biasa. Ia mempengaruhi jahitan sagital, yang berada di bahagian atas tengkorak. Apabila kepala bayi tumbuh, ia menjadi panjang dan sempit.

Kraniosynostosis koronal

Jenis ini melibatkan jahitan koronal yang berlari dari setiap telinga ke bahagian atas tengkorak bayi. Ini menyebabkan dahi kelihatan rata di satu sisi dan menonjol di sisi lain. Sekiranya jahitan di kedua-dua belah kepala terjejas (kraniosynostosis bicoronal), kepala bayi akan lebih pendek dan lebih lebar daripada biasa.

Kraniosynostosis metopik

Jenis ini mempengaruhi jahitan metopik, yang mengalir dari bahagian atas kepala hingga ke tengah dahi hingga ke jambatan hidung. Bayi dengan jenis ini akan mempunyai kepala segitiga, rabung di dahi mereka, dan mata yang terlalu dekat.

Kraniosynostosis lambdoid

Bentuk yang jarang berlaku ini melibatkan jahitan lambdoid di bahagian belakang kepala. Kepala bayi mungkin kelihatan rata, dan satu sisi boleh kelihatan miring. Sekiranya kedua-dua jahitan lambdoid terjejas (bilambdoid craniosynostosis), tengkorak akan lebih lebar daripada biasa.

Gejala kraniosynostosis

Gejala kraniosynostosis biasanya jelas semasa kelahiran atau beberapa bulan selepas itu. Gejala termasuk:

• tengkorak yang tidak rata
• fontanel (soft spot) yang tidak normal atau hilang di bahagian atas kepala bayi
• tepi yang keras dan keras di sepanjang jahitan yang telah ditutup terlalu awal
• pertumbuhan kepala bayi yang tidak normal

Bergantung pada jenis kraniosynostosis bayi anda, gejala lain boleh merangkumi:

• sakit kepala
• soket mata lebar atau sempit
• masalah pembelajaran
• kehilangan penglihatan

Doktor mendiagnosis craniosynostosis dengan pemeriksaan fizikal. Kadangkala mereka mungkin menggunakan imbasan tomografi (CT) yang dikira. Ujian pencitraan ini dapat menunjukkan sama ada jahitan di tengkorak bayi telah menyatu. Ujian genetik dan ciri fizikal lain biasanya membantu doktor mengenal pasti sindrom yang menyebabkan keadaan ini.

Punca kraniosynostosis

Kira-kira 1 daripada setiap 2,500 bayi dilahirkan dengan keadaan ini. Pada kebiasaannya, keadaan berlaku secara kebetulan. Tetapi pada sebilangan kecil bayi yang terkena, tengkorak sekering terlalu awal kerana sindrom genetik. Sindrom ini merangkumi:

• Sindrom Apert
• Sindrom tukang kayu
• Sindrom Crouzon
• Sindrom Pfeiffer
• Sindrom Saethre-Chotzen

Rawatan

Sebilangan kecil bayi dengan kraniosynostosis ringan tidak memerlukan rawatan pembedahan. Sebaliknya, mereka boleh memakai topi keledar khas untuk memperbaiki bentuk tengkorak mereka ketika otak mereka tumbuh.

Sebilangan besar bayi dengan keadaan ini memerlukan pembedahan untuk membetulkan bentuk kepalanya dan mengurangkan tekanan pada otak mereka. Cara pembedahan dilakukan bergantung pada jahitan mana yang dipengaruhi dan keadaan apa yang menyebabkan kraniosynostosis.

Pakar bedah dapat memperbaiki jahitan yang terjejas dengan prosedur berikut.

Pembedahan endoskopi

Endoskopi berfungsi paling baik pada bayi yang berumur kurang dari 3 bulan, tetapi boleh dipertimbangkan untuk bayi yang berumur 6 bulan sekiranya hanya satu jahitan yang terlibat.

Semasa prosedur ini, pakar bedah membuat 1 atau 2 sayatan kecil di kepala bayi. Mereka kemudian memasukkan tiub nipis dan ringan dengan kamera di hujungnya untuk membantu mereka mengeluarkan jalur kecil tulang di atas jahitan yang menyatu.

Pembedahan endoskopi menyebabkan kehilangan darah lebih sedikit dan pemulihan lebih cepat daripada pembedahan terbuka. Selepas pembedahan endoskopi, bayi anda mungkin perlu memakai topi keledar khas sehingga 12 bulan untuk membentuk semula tengkorak.

Pembedahan terbuka

Pembedahan terbuka boleh dilakukan pada bayi sehingga usia 11 bulan.

Dalam prosedur ini, pakar bedah membuat luka besar di kulit kepala bayi. Mereka mengeluarkan tulang di kawasan tengkorak yang terjejas, membentuknya semula, dan meletakkannya kembali. Tulang yang dibentuk semula dipegang dengan piring dan skru yang akhirnya larut. Sebilangan bayi memerlukan lebih daripada satu pembedahan untuk membetulkan bentuk kepalanya.

Bayi yang menjalani pembedahan ini tidak perlu memakai topi keledar selepas itu. Walau bagaimanapun, pembedahan terbuka melibatkan kehilangan darah yang lebih besar dan masa pemulihan yang lebih lama daripada pembedahan endoskopi.

Komplikasi

Pembedahan dapat mencegah komplikasi dari kraniosynostosis. Sekiranya keadaan tidak diubati, kepala bayi mungkin cacat secara kekal.

Semasa otak bayi tumbuh, tekanan dapat meningkat di dalam tengkorak dan menyebabkan masalah seperti kebutaan dan perkembangan mental yang perlahan.

Prospek

Pembedahan dapat membuka jahitan yang menyatu dan membantu otak bayi tumbuh semula dengan normal. Sebilangan besar kanak-kanak yang menjalani pembedahan akan mempunyai kepala yang berbentuk normal dan tidak akan mengalami kelewatan kognitif atau komplikasi lain.