Arteri koronari kiri anomali dari arteri pulmonari

Arteri koronari kiri anomali dari arteri pulmonari (ALCAPA) adalah kecacatan jantung. Arteri koronari kiri (LCA), yang membawa darah ke otot jantung, bermula dari arteri pulmonari dan bukannya aorta.

ALCAPA hadir semasa kelahiran (kongenital).

ALCAPA adalah masalah yang berlaku ketika jantung bayi berkembang pada awal kehamilan. Pembuluh darah yang berkembang ke otot jantung tidak melekat dengan betul.

Di jantung normal, LCA berasal dari aorta. Ia membekalkan darah yang kaya dengan oksigen ke otot jantung di sebelah kiri jantung dan juga injap mitral (injap jantung antara ruang atas dan bawah jantung di sebelah kiri). Aorta adalah saluran darah utama yang mengambil darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh badan.

Pada kanak-kanak dengan ALCAPA, LCA berasal dari arteri pulmonari. Arteri pulmonari adalah saluran darah utama yang mengambil darah miskin oksigen dari jantung ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Apabila kecacatan ini berlaku, darah yang kekurangan oksigen dibawa ke otot jantung di sebelah kiri jantung. Oleh itu, otot jantung tidak mendapat cukup oksigen. Tisu mula mati kerana kekurangan oksigen. Ini boleh menyebabkan serangan jantung pada bayi.

Keadaan yang dikenali sebagai "curi koronari" merosakkan jantung pada bayi dengan ALCAPA. Tekanan darah yang rendah di arteri pulmonari menyebabkan darah dari LCA yang disambungkan secara tidak normal mengalir kembali ke arah arteri pulmonari dan bukannya ke arah otot jantung. Ini mengakibatkan kurang darah dan oksigen ke otot jantung. Masalah ini juga boleh menyebabkan serangan jantung pada bayi. Pencurian koronari berkembang dari masa ke masa pada bayi dengan ALCAPA jika keadaannya tidak dirawat lebih awal.

Gejala ALCAPA pada bayi termasuk:

• Menangis atau berpeluh semasa memberi makan
• Kerengsaan
• Kulit pucat
• Makan yang lemah
• Nafas cepat
• Gejala kesakitan atau kesusahan pada bayi (sering disalah anggap sebagai kolik)

Gejala boleh muncul dalam 2 bulan pertama kehidupan bayi.

Biasanya, ALCAPA didiagnosis semasa bayi. Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan ini tidak didiagnosis sehingga seseorang adalah kanak-kanak atau orang dewasa.

Semasa peperiksaan, penyedia perkhidmatan kesihatan kemungkinan akan menemui tanda-tanda ALCAPA, termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal
• Membesar hati
• Murmur jantung (jarang berlaku)
• Nadi cepat

Ujian yang boleh dipesan termasuk:

• Echocardiogram, yang merupakan ultrasound yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam jantung
• Elektrokardiogram (ECG), yang mengukur aktiviti elektrik jantung
• X-Ray dada
• MRI, yang memberikan gambaran terperinci mengenai jantung
• Kateterisasi jantung, prosedur di mana tiub nipis (kateter) diletakkan ke dalam jantung untuk melihat aliran darah dan melakukan pengukuran tekanan darah dan tahap oksigen yang tepat

Pembedahan diperlukan untuk membetulkan ALCAPA. Hanya satu pembedahan diperlukan dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, pembedahan akan bergantung pada keadaan bayi dan saiz saluran darah yang terlibat.

Sekiranya otot jantung yang menyokong injap mitral rosak teruk akibat penurunan oksigen, bayi mungkin juga memerlukan pembedahan untuk memperbaiki atau mengganti injap. Injap mitral mengawal aliran darah antara ruang di sebelah kiri jantung.

Pemindahan jantung boleh dilakukan sekiranya jantung bayi mengalami kerosakan teruk kerana kekurangan oksigen.

Ubat yang digunakan termasuk:

• Pil air (diuretik)
• Ubat yang membuat pam otot jantung lebih sukar (agen inotropik)
• Ubat yang menurunkan beban kerja pada jantung (beta-blocker, ACE inhibitor)

Tanpa rawatan, kebanyakan bayi tidak dapat bertahan pada tahun pertama mereka. Kanak-kanak yang bertahan tanpa rawatan mungkin mengalami masalah jantung yang serius. Bayi dengan masalah ini yang tidak dirawat boleh mati secara tiba-tiba pada tahun-tahun berikutnya.

Dengan rawatan awal seperti pembedahan, kebanyakan bayi melakukannya dengan baik dan dapat mengharapkan kehidupan yang normal. Tindak lanjut rutin dengan pakar jantung (pakar kardiologi) akan diperlukan.

Komplikasi ALCAPA merangkumi:

• Serangan jantung
• Kegagalan jantung
• Masalah irama jantung
• Kerosakan jantung secara kekal

Hubungi pembekal anda jika bayi anda:

• Nafas cepat
• Nampak sangat pucat
• Tampak tertekan dan sering menangis

Asal anomali arteri koronari kiri yang timbul dari arteri pulmonari; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Kecacatan jantung kongenital - ALCAPA; Kecacatan kelahiran - ALCAPA

• Arteri koronari kiri anomali

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Garis panduan konsensus pakar: asal aorta anomali arteri koronari. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Saudara JA, Gaynor JW. Pembedahan untuk anomali kongenital arteri koronari. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Pembedahan Dada Sabiston dan Spencer. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomali koronari kongenital. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologi Pediatrik Anderson. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Kecacatan jantung dan vaskular kongenital lain. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.