Injap pulmonari tidak ada

Injap pulmonari tidak hadir adalah kecacatan yang jarang berlaku di mana injap paru hilang atau terbentuk dengan teruk. Darah miskin oksigen mengalir melalui injap ini dari jantung ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen segar. Keadaan ini berlaku semasa kelahiran (kongenital).

Injap pulmonari tidak berlaku apabila injap paru tidak terbentuk atau berkembang dengan betul semasa bayi berada di dalam rahim ibu. Ketika hadir, ia sering berlaku sebagai sebahagian daripada keadaan jantung yang disebut tetralogi Fallot. Ia dijumpai pada sekitar 3% hingga 6% orang yang mengalami tetralogi Fallot.

Apabila injap paru hilang atau tidak berfungsi dengan baik, darah tidak mengalir dengan berkesan ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen yang mencukupi.

Dalam kebanyakan kes, terdapat juga lubang antara ventrikel kiri dan kanan jantung (kecacatan septum ventrikel). Kecacatan ini juga akan menyebabkan darah beroksigen rendah dipam keluar ke badan.

Kulit akan kelihatan biru (sianosis), kerana darah badan mengandungi jumlah oksigen yang rendah.

Injap paru yang tidak ada juga mengakibatkan arteri pulmonari cawangan yang sangat membesar (melebar) (arteri yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen). Mereka boleh membesar sehingga mereka menekan tabung yang membawa oksigen ke paru-paru (bronkus). Ini menyebabkan masalah pernafasan.

Kecacatan jantung lain yang boleh berlaku dengan injap paru yang tidak ada termasuk:

• Injap tricuspid yang tidak normal
• Kecacatan septum atrium
• Saluran keluar ventrikel kanan
• Ductus arteriosis
• Kecacatan kusyen endokard
• Sindrom Marfan
• Atresia Tricuspid
• Arteri pulmonari kiri tidak hadir

Masalah jantung yang berlaku dengan injap pulmonari yang tidak ada mungkin disebabkan oleh kecacatan pada gen tertentu.

Gejala boleh berbeza-beza bergantung pada kecacatan lain yang ada pada bayi, tetapi mungkin termasuk:

• Pewarnaan biru ke kulit (sianosis)
• Batuk
• Gagal berkembang maju
• Selera makan yang lemah
• Nafas cepat
• Kegagalan pernafasan
• Mengi

Injap pulmonari yang tidak ada mungkin didiagnosis sebelum bayi dilahirkan dengan ujian yang menggunakan gelombang bunyi untuk membuat gambaran jantung (echocardiogram).

Semasa peperiksaan, penyedia perkhidmatan kesihatan mungkin mendengar gumaman di dada bayi.

Ujian untuk injap paru yang tidak ada termasuk:

• Ujian untuk mengukur aktiviti elektrik jantung (elektrokardiogram)
• Imbasan CT jantung
• X-Ray dada
• Echocardiogram
• Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung

Bayi yang mengalami simptom pernafasan biasanya memerlukan pembedahan segera. Bayi tanpa simptom yang teruk paling kerap menjalani pembedahan dalam 3 hingga 6 bulan pertama kehidupan.

Bergantung pada jenis kecacatan jantung lain yang dialami bayi, pembedahan mungkin melibatkan:

• Menutup lubang di dinding antara ventrikel kiri dan kanan jantung (kecacatan septum ventrikel)
• Menutup saluran darah yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonari (ductus arteriosis)
• Memperbesar aliran dari ventrikel kanan ke paru-paru

Jenis pembedahan untuk injap paru yang tidak ada termasuk:

• Menggerakkan arteri pulmonari ke bahagian depan aorta dan jauh dari saluran udara
• Membina semula dinding arteri di paru-paru untuk mengurangkan tekanan pada saluran udara (plikasi paru dan pengurangan arterioplasti)
• Membangunkan semula saluran angin dan saluran pernafasan ke paru-paru
• Mengganti injap paru yang tidak normal dengan yang diambil dari tisu manusia atau haiwan

Bayi dengan gejala pernafasan yang teruk mungkin perlu mendapatkan oksigen atau diletakkan di mesin pernafasan (ventilator) sebelum dan selepas pembedahan.

Tanpa pembedahan, kebanyakan bayi yang mengalami komplikasi paru-paru yang teruk akan mati.

Dalam banyak kes, pembedahan dapat merawat keadaan dan melegakan gejala. Hasilnya selalunya sangat baik.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Jangkitan otak (abses)
• Keruntuhan paru-paru (atelektasis)
• Pneumonia
• Kegagalan jantung sebelah kanan
• Pukulan

Hubungi pembekal anda jika bayi anda mempunyai gejala injap paru yang tidak ada. Sekiranya anda mempunyai sejarah kecacatan jantung keluarga, berbincanglah dengan pembekal anda sebelum atau semasa kehamilan.

Walaupun tidak ada cara untuk mencegah keadaan ini, keluarga mungkin dinilai untuk menentukan risiko mereka mengalami kecacatan kongenital.

Sindrom injap paru tidak hadir; Ketiadaan kongenital injap paru; Agenesis injap paru; Penyakit jantung sianotik - injap paru; Penyakit jantung kongenital - injap paru; Jantung kecacatan kelahiran - injap paru

• Injap pulmonari tidak ada
• Cyanotic 'Tet mantera'
• Tetralogi Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Penyakit jantung kongenital acyanotik: lesi regurgitant. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berkaitan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Scholz T, Reinking BE. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Gleason CA, Juul SE, eds. Penyakit Avery yang baru lahir. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.