Panencephalitis sklerosis subakut

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) adalah gangguan otak yang progresif, melumpuhkan, dan mematikan yang berkaitan dengan jangkitan campak (rubeola).

Penyakit ini berkembang bertahun-tahun selepas jangkitan campak.

Biasanya, virus campak tidak menyebabkan kerosakan otak. Walau bagaimanapun, tindak balas imun yang tidak normal terhadap campak atau, mungkin, bentuk virus mutan tertentu boleh menyebabkan penyakit dan kematian yang teruk. Tindak balas ini membawa kepada keradangan otak (bengkak dan kerengsaan) yang mungkin berlangsung selama bertahun-tahun.

SSPE telah dilaporkan di seluruh pelosok dunia, tetapi di negara-negara barat ia merupakan penyakit yang jarang berlaku.

Sangat sedikit kes yang dilihat di Amerika Syarikat sejak program vaksinasi campak di seluruh negara bermula. SSPE cenderung berlaku beberapa tahun selepas seseorang mengalami campak, walaupun orang itu nampaknya telah pulih sepenuhnya dari penyakit itu. Lelaki lebih kerap dijangkiti berbanding wanita. Penyakit ini biasanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja.

Gejala SSPE berlaku dalam empat peringkat umum. Dengan setiap peringkat, gejalanya lebih teruk daripada tahap sebelumnya:

• Tahap I: Mungkin ada perubahan keperibadian, perubahan mood, atau kemurungan. Demam dan sakit kepala juga mungkin ada. Tahap ini boleh berlangsung sehingga 6 bulan.
• Tahap II: Mungkin ada masalah pergerakan yang tidak terkawal termasuk menyentak dan kejang otot. Gejala lain yang mungkin berlaku pada tahap ini adalah kehilangan penglihatan, demensia, dan sawan.
• Tahap III: Gerakan menyentak digantikan dengan pergerakan dan kekakuan yang menggeliat (memutar). Kematian mungkin berlaku akibat komplikasi.
• Tahap IV: Kawasan otak yang mengawal pernafasan, degup jantung, dan tekanan darah rosak. Ini membawa kepada koma dan kemudian kematian.

Mungkin ada sejarah campak pada anak yang tidak divaksinasi. Pemeriksaan fizikal boleh menunjukkan:

• Kerosakan pada saraf optik, yang bertanggungjawab untuk penglihatan
• Kerosakan pada retina, bahagian mata yang menerima cahaya
• Kekejangan otot
• Prestasi yang lemah pada ujian koordinasi motor (pergerakan)

Ujian berikut boleh dilakukan:

• Electroencephalogram (EEG)
• MRI otak
• Titer antibodi serum untuk mencari tanda-tanda jangkitan campak sebelumnya
• Ketukan tulang belakang

Tidak ada penawar untuk SSPE. Rawatan umumnya bertujuan untuk mengawal gejala. Ubat-ubatan antivirus dan ubat-ubatan tertentu yang meningkatkan sistem imun mungkin dicuba untuk memperlambat perkembangan penyakit ini.

Sumber berikut dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai SSPE:

• Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE selalu membawa maut. Orang yang menghidap penyakit ini mati 1 hingga 3 tahun selepas diagnosis. Sebilangan orang mungkin bertahan lebih lama.

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anak anda belum menyelesaikan vaksin berjadual mereka. Vaksin campak termasuk dalam vaksin MMR.

Imunisasi terhadap campak adalah satu-satunya pencegahan yang diketahui untuk SSPE. Vaksin campak sangat berkesan dalam mengurangkan bilangan kanak-kanak yang terjejas.

Imunisasi campak harus dilakukan mengikut jadual American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control yang disyorkan.

SSPE; Leukoencephalitis sklerosis subakut; Ensefalitis Dawson; Campak - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus campak (rubeola). Dalam: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, dan Prinsip dan Amalan Penyakit Berjangkit Bennett. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 160.

Mason WH, Gans HA. Campak. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 273.