Displasia serat

Displasia serat adalah penyakit tulang yang merosakkan dan menggantikan tulang normal dengan tisu tulang berserabut. Satu atau lebih tulang boleh terkena.

Displasia serat biasanya berlaku pada masa kanak-kanak. Kebanyakan orang mempunyai simptom pada usia mereka 30 tahun. Penyakit ini berlaku lebih kerap pada wanita.

Displasia serat dikaitkan dengan masalah dengan gen (mutasi gen) yang mengawal sel penghasil tulang. Mutasi berlaku ketika bayi sedang berkembang di rahim. Keadaan itu tidak diturunkan dari ibu bapa ke anak.

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Sakit tulang
• Luka tulang (luka)
• Masalah kelenjar endokrin (hormon)
• Patah tulang atau kecacatan tulang
• Warna kulit yang tidak biasa (pigmentasi), yang berlaku dengan sindrom McCune-Albright

Lesi tulang boleh berhenti ketika anak mencapai akil baligh.

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal. X-ray tulang diambil. MRI mungkin disyorkan.

Tidak ada penawar untuk displasia berserat. Patah tulang atau kecacatan dirawat mengikut keperluan. Masalah hormon perlu diatasi.

Prospek bergantung kepada keparahan keadaan dan gejala yang berlaku.

Bergantung pada tulang yang terkena, masalah kesihatan yang mungkin timbul termasuk:

• Sekiranya tulang tengkorak terjejas, ada penglihatan atau kehilangan pendengaran
• Sekiranya tulang kaki terjejas, mungkin terdapat kesukaran berjalan dan masalah sendi seperti artritis

Hubungi pembekal anda jika anak anda mempunyai gejala keadaan ini, seperti patah tulang berulang dan ubah bentuk tulang yang tidak dapat dijelaskan.

Pakar ortopedik, endokrinologi, dan genetik mungkin terlibat dalam diagnosis dan penjagaan anak anda.

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah displasia berserat. Rawatan bertujuan untuk mencegah komplikasi, seperti patah tulang berulang, untuk membantu membuat keadaan menjadi lebih teruk.

Hiperplasia berserabut radang; Hiperplasia berserabut idiopatik; Sindrom McCune-Albright

• Anatomi rangka anterior

Czerniak B. Displasia serat dan luka yang berkaitan. Dalam: Czerniak B, ed. Tumor Tulang Dorfman dan Czerniak. Edisi ke-2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 8.

Heck RK, Mainan PC. Tumor tulang jinak dan keadaan nonneoplastik mensimulasikan tumor tulang. Dalam: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedik Operasi Campbell. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 25.

Pedagang SN, Nadol JB. Manifestasi otologi penyakit sistemik. Dalam: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Pembedahan Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Induk AD. Lesi tengkorak pada kanak-kanak: dermoid, histiocytosis sel langerhans, displasia berserat, dan lipoma. Dalam: Winn HR, ed. Pembedahan Neurologi Youmans dan Winn. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 219.