Atresia paru

Atresia paru adalah bentuk penyakit jantung di mana injap paru tidak terbentuk dengan betul. Ia wujud sejak lahir (penyakit jantung kongenital). Injap paru adalah bukaan di sebelah kanan jantung yang mengatur aliran darah dari ventrikel kanan (ruang pam sebelah kanan) ke paru-paru.

Pada atresia paru, risalah injap menyatu. Ini menyebabkan selembar tisu padat terbentuk di tempat bukaan injap. Akibatnya aliran darah normal ke paru-paru tersekat. Kerana kecacatan ini, darah dari sebelah kanan jantung dihalang dari mencapai paru-paru untuk mengambil oksigen.

Seperti kebanyakan penyakit jantung kongenital, tidak diketahui penyebab atresia paru. Keadaan ini dikaitkan dengan jenis kecacatan jantung kongenital lain yang disebut patent ductus arteriosus (PDA).

Atresia paru boleh berlaku dengan atau tanpa kecacatan septum ventrikel (VSD).

• Sekiranya orang tersebut tidak mempunyai VSD, keadaan ini disebut atresia paru dengan septum ventrikel utuh (PA / IVS).
• Sekiranya orang itu mempunyai kedua-dua masalah, keadaan ini disebut atresia paru dengan VSD. Ini adalah bentuk tetralogi Fallot yang melampau.

Walaupun kedua-dua keadaan tersebut disebut atresia paru, mereka sebenarnya cacat yang berbeza. Artikel ini membincangkan atresia paru tanpa VSD.

Orang dengan PA / IVS juga mungkin mempunyai injap tricuspid yang kurang berkembang. Mereka juga mungkin mempunyai ventrikel kanan yang kurang berkembang atau sangat tebal, dan saluran darah yang tidak normal memberi makan jantung. Lebih jarang, struktur di ventrikel kiri, injap aorta, dan atrium kanan terlibat.

Gejala paling kerap berlaku pada beberapa jam pertama kehidupan, walaupun mungkin memerlukan beberapa hari.

Gejala boleh merangkumi:

• Kulit berwarna kebiruan (sianosis)
• Nafas pantas
• Keletihan
• Tabiat makan yang buruk (bayi mungkin letih ketika menyusu atau berpeluh semasa menyusu)
• Sesak nafas

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan menggunakan stetoskop untuk mendengar jantung dan paru-paru. Orang dengan PDA mempunyai gumaman jantung yang dapat didengar dengan stetoskop.

Ujian berikut boleh dipesan:

• X-Ray dada
• Echocardiogram
• Elektrokardiogram (ECG)
• Kateterisasi jantung
• Pulse oximetry - menunjukkan jumlah oksigen dalam darah

Ubat yang disebut prostaglandin E1 biasanya digunakan untuk membantu darah bergerak (beredar) ke paru-paru. Ubat ini membuat saluran darah terbuka di antara arteri pulmonari dan aorta. Kapal itu dipanggil PDA.

Pelbagai rawatan boleh dilakukan, tetapi bergantung pada tahap kelainan jantung yang menyertai kecacatan injap paru. Rawatan invasif yang berpotensi termasuk:

• Pembaikan biventrikular - Pembedahan ini memisahkan aliran darah ke paru-paru dari peredaran ke seluruh badan dengan membuat dua ventrikel mengepam.
• Palliation univentricular - Pembedahan ini memisahkan aliran darah ke paru-paru dari peredaran ke seluruh badan dengan membina satu ventrikel yang mengepam.
• Pemindahan jantung.

Sebilangan besar kes dapat dibantu dengan pembedahan. Seberapa baik bayi bergantung pada:

• Ukuran dan sambungan arteri pulmonari (arteri yang membawa darah ke paru-paru)
• Sejauh mana jantungnya berdegup kencang
• Sejauh mana injap jantung yang lain terbentuk atau berapa banyak yang bocor

Hasilnya berbeza-beza kerana pelbagai bentuk kecacatan ini. Bayi mungkin hanya memerlukan satu prosedur atau memerlukan tiga atau lebih pembedahan dan hanya mempunyai satu ventrikel yang berfungsi.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Pertumbuhan dan perkembangan yang tertangguh
• Kejang
• Pukulan
• Endokarditis berjangkit
• Kegagalan jantung
• Kematian

Hubungi pembekal anda jika bayi mempunyai:

• Masalah bernafas
• Kulit, kuku atau bibir yang kelihatan biru (sianosis)

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah keadaan ini.

Semua wanita hamil harus mendapatkan rawatan pranatal secara rutin. Banyak kecacatan kongenital dapat dijumpai pada pemeriksaan ultrasound rutin.

Sekiranya kecacatan itu dijumpai sebelum kelahiran, pakar perubatan (seperti pakar kardiologi pediatrik, pakar bedah kardiotorasik, dan ahli neonatologi) boleh hadir semasa kelahiran, dan bersedia untuk membantu jika diperlukan. Persediaan ini boleh membawa maksud perbezaan antara hidup dan mati bagi beberapa bayi.

Atresia paru - septum ventrikel utuh; PA / IVS; Penyakit jantung kongenital - atresia paru; Penyakit jantung sianotik - atresia paru; Injap - atresia pulmonari gangguan

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Pandangan hati - depan

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.