Atrofi pelbagai sistem - jenis parkinsonian

Atrofi pelbagai sistem- jenis parkinsonian (MSA-P) adalah keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan gejala serupa dengan penyakit Parkinson. Walau bagaimanapun, orang dengan MSA-P mengalami kerosakan yang lebih meluas pada bahagian sistem saraf yang mengawal fungsi penting seperti degup jantung, tekanan darah, dan berpeluh.

Subjenis MSA yang lain adalah MSA-cerebellar. Ini terutama mempengaruhi kawasan jauh di dalam otak, tepat di atas saraf tunjang.

Punca MSA-P tidak diketahui. Kawasan otak yang terjejas bertindih dengan kawasan yang terkena penyakit Parkinson, dengan gejala yang serupa. Atas sebab ini, subtipe MSA ini disebut parkinsonian.

MSA-P paling kerap didiagnosis pada lelaki yang berumur lebih dari 60 tahun.

MSA merosakkan sistem saraf. Penyakit ini cenderung berkembang dengan cepat. Kira-kira satu setengah orang dengan MSA-P telah kehilangan sebahagian besar kemahiran motor mereka dalam masa 5 tahun dari awal penyakit ini.

Gejala boleh merangkumi:

• Gegaran
• Kesukaran pergerakan, seperti kelambatan, kehilangan keseimbangan, pergeseran ketika berjalan
• Kejatuhan yang kerap
• Sakit dan sakit otot (myalgia), dan kekejangan
• Perubahan wajah, seperti penampilan seperti topeng ke wajah dan menatap
• Kesukaran mengunyah atau menelan (kadang-kadang), tidak dapat menutup mulut
• Corak tidur terganggu (selalunya semasa pergerakan mata yang cepat [REM] tidur lewat malam)
• Pening atau pingsan ketika berdiri atau selepas berdiri pegun
• Masalah ereksi
• Kehilangan kawalan terhadap usus atau pundi kencing
• Masalah dengan aktiviti yang memerlukan pergerakan kecil (kehilangan kemahiran motor halus), seperti menulis yang kecil dan sukar dibaca
• Kehilangan peluh di mana-mana bahagian badan
• Penurunan fungsi mental
• Mual dan masalah dengan pencernaan
• Masalah postur, seperti tidak stabil, tersendat, atau merosot
• Penglihatan berubah, penglihatan menurun atau kabur
• Suara dan pertuturan berubah

Gejala lain yang mungkin berlaku dengan penyakit ini:

• Kekeliruan
• Demensia
• Kemurungan
• Kesukaran bernafas yang berkaitan dengan tidur, termasuk apnea tidur atau penyumbatan saluran udara yang membawa kepada bunyi getaran yang keras

Penyedia penjagaan kesihatan anda akan memeriksa anda, dan memeriksa mata, saraf, dan otot anda.

Tekanan darah anda akan diambil semasa anda berbaring dan berdiri.

Tidak ada ujian khusus untuk mengesahkan penyakit ini. Seorang doktor yang pakar dalam sistem saraf (pakar neurologi) dapat membuat diagnosis berdasarkan:

• Sejarah gejala
• Hasil pemeriksaan fizikal
• Menyatakan sebab-sebab gejala lain

Ujian untuk membantu mengesahkan diagnosis mungkin merangkumi:

• MRI kepala
• Tahap norepinefrin plasma
• Pemeriksaan air kencing untuk produk pemecahan norepinefrin (katekolamin air kencing)

Tidak ada ubat untuk MSA-P. Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah penyakit ini menjadi semakin teruk. Matlamat rawatan adalah untuk mengawal gejala.

Ubat dopaminergik, seperti levodopa dan carbidopa, boleh digunakan untuk mengurangkan gegaran awal atau ringan.

Tetapi, bagi kebanyakan orang dengan MSA-P, ubat-ubatan ini tidak berfungsi dengan baik.

Ubat boleh digunakan untuk merawat tekanan darah rendah.

Alat pacu jantung yang diprogram untuk merangsang jantung agar berdegup dengan laju (lebih cepat daripada 100 denyut per minit) dapat meningkatkan tekanan darah bagi beberapa orang.

Sembelit dapat diatasi dengan diet tinggi serat dan julap. Ubat-ubatan tersedia untuk merawat masalah ereksi.

Lebih banyak maklumat dan sokongan untuk orang dengan MSA-P dan keluarga mereka boleh didapati di:

• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Gabungan MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Hasil untuk MSA adalah buruk. Kehilangan fungsi mental dan fizikal semakin teruk. Kematian awal kemungkinan. Orang biasanya hidup 7 hingga 9 tahun selepas diagnosis.

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami gejala gangguan ini.

Hubungi pembekal anda sekiranya anda telah didiagnosis dengan MSA dan gejala anda kembali atau bertambah buruk. Panggil juga jika terdapat gejala baru, termasuk kemungkinan kesan sampingan ubat-ubatan, seperti:

• Perubahan kewaspadaan / tingkah laku / mood
• Kelakuan khayalan
• Pening
• Halusinasi
• Pergerakan yang tidak disengajakan
• Kehilangan fungsi mental
• Mual atau muntah
• Kekeliruan atau disorientasi yang teruk

Sekiranya anda mempunyai ahli keluarga dengan MSA dan keadaan mereka merosot sehingga anda tidak dapat menjaga orang di rumah, dapatkan nasihat daripada penyedia ahli keluarga anda.

Sindrom Shy-Drager; Hipotensi ortostatik neurologi; Sindrom Shy-McGee-Drager; Sindrom Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofi pelbagai sistem. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Penyakit Jankovic J. Parkinson dan gangguan pergerakan lain. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Gangguan sistem saraf autonomi. Dalam: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Buku Teks Brocklehurst Perubatan Geriatrik dan Gerontologi. Edisi ke-8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 63.