Demensia frontotemporal

Demensia frontotemporal (FTD) adalah bentuk demensia yang jarang berlaku yang serupa dengan penyakit Alzheimer, kecuali ia cenderung hanya mempengaruhi bahagian otak tertentu.

Orang dengan FTD mempunyai zat yang tidak normal (disebut kusut, pilih badan, dan sel Pick, dan protein tau) di dalam sel saraf di kawasan otak yang rosak.

Punca sebenar bahan tidak normal tidak diketahui. Banyak gen yang tidak normal telah dijumpai yang boleh menyebabkan FTD. Beberapa kes FTD diturunkan melalui keluarga.

FTD jarang berlaku. Ia boleh berlaku pada orang yang berusia 20 tahun. Tetapi biasanya bermula antara usia 40 hingga 60. Umur rata-rata di mana ia bermula adalah 54.

Penyakit ini bertambah teruk secara perlahan. Tisu di bahagian otak menyusut dari masa ke masa. Gejala seperti perubahan tingkah laku, kesukaran bercakap, dan masalah berfikir berlaku secara perlahan dan bertambah buruk.

Perubahan keperibadian awal dapat membantu doktor memberitahu FTD selain penyakit Alzheimer. (Kehilangan ingatan selalunya merupakan gejala utama penyakit Alzheimer dan paling awal.)

Orang dengan FTD cenderung berkelakuan salah dalam persekitaran sosial yang berbeza. Perubahan tingkah laku terus bertambah buruk dan sering menjadi salah satu gejala penyakit yang paling mengganggu. Sebilangan orang menghadapi kesukaran dengan membuat keputusan, tugas yang rumit, atau bahasa (masalah mencari atau memahami perkataan atau tulisan).

Gejala umum termasuk:

PERUBAHAN TINGKATAN:

• Tidak dapat mengekalkan pekerjaan
• Kelakuan kompulsif
• Kelakuan impulsif atau tidak sesuai
• Ketidakupayaan untuk berfungsi atau berinteraksi dalam situasi sosial atau peribadi
• Masalah dengan kebersihan diri
• Tingkah laku berulang
• Pengunduran dari interaksi sosial

PERUBAHAN EMOSI

• Perubahan mood yang tiba-tiba
• Penurunan minat dalam aktiviti kehidupan seharian
• Gagal mengenali perubahan tingkah laku
• Gagal menunjukkan kehangatan emosi, keprihatinan, empati, simpati
• Suasana tidak sesuai
• Tidak mengambil berat tentang peristiwa atau persekitaran

PERUBAHAN BAHASA

• Tidak dapat bercakap (mutism)
• Berkurangnya kemampuan membaca atau menulis
• Kesukaran mencari perkataan
• Kesukaran bercakap atau memahami ucapan (afasia)
• Mengulangi apa sahaja yang diucapkan kepada mereka (echolalia)
• Mengecilkan perbendaharaan kata
• Bunyi pertuturan yang lemah dan tidak terkoordinasi

MASALAH SISTEM NERVOUS

• Nada otot meningkat (ketegaran)
• Kehilangan ingatan yang semakin teruk
• Kesukaran pergerakan / koordinasi (apraxia)
• Kelemahan

MASALAH LAIN

• Inkontinensia kencing

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan bertanya mengenai sejarah dan gejala perubatan.

Ujian boleh diperintahkan untuk membantu menyingkirkan penyebab demensia lain, termasuk demensia disebabkan oleh metabolik. FTD didiagnosis berdasarkan gejala dan hasil ujian, termasuk:

• Penilaian minda dan tingkah laku (penilaian neuropsikologi)
• MRI otak
• Electroencephalogram (EEG)
• Pemeriksaan otak dan sistem saraf (ujian neurologi)
• Pemeriksaan cecair di sekitar sistem saraf pusat (cecair serebrospinal) selepas tusukan lumbal
• Imbasan CT kepala
• Ujian sensasi, pemikiran dan penaakulan (fungsi kognitif), dan fungsi motor
• Kaedah baru yang menguji metabolisme otak atau deposit protein lebih baik memungkinkan diagnosis yang lebih tepat pada masa akan datang
• Imbasan tomografi pelepasan positron (PET) otak

Biopsi otak adalah satu-satunya ujian yang dapat mengesahkan diagnosis.

Tidak ada rawatan khusus untuk FTD. Ubat boleh membantu menguruskan perubahan mood.

Kadang-kadang, penghidap FTD mengambil ubat yang sama yang digunakan untuk merawat demensia jenis lain.

Dalam beberapa kes, menghentikan atau menukar ubat-ubatan yang memperburuk kekeliruan atau yang tidak diperlukan dapat meningkatkan pemikiran dan fungsi mental yang lain. Ubat termasuk:

• Analgesik
• Antikolinergik
• Depresan sistem saraf pusat
• Cimetidine
• Lidokain

Penting untuk merawat gangguan yang boleh menyebabkan kekeliruan. Ini termasuk:

• Anemia
• Menurunkan tahap oksigen (hipoksia)
• Kegagalan jantung
• Tahap karbon dioksida yang tinggi
• Jangkitan
• Kegagalan buah pinggang
• Kegagalan hati
• Gangguan pemakanan
• Gangguan tiroid
• Gangguan mood, seperti kemurungan

Ubat mungkin diperlukan untuk mengawal tingkah laku agresif, berbahaya, atau gelisah.

Pengubahsuaian tingkah laku dapat membantu sebilangan orang mengawal tingkah laku yang tidak dapat diterima atau berbahaya. Ini terdiri daripada memberi penghargaan kepada tingkah laku yang sesuai atau positif dan mengabaikan tingkah laku yang tidak wajar (apabila selamat untuk melakukannya).

Terapi bicara (psikoterapi) tidak selalu berfungsi. Ini kerana ia boleh menyebabkan kekeliruan atau disorientasi.

Orientasi realiti, yang memperkuat isyarat persekitaran dan lain-lain, dapat membantu mengurangkan disorientasi.

Bergantung pada gejala dan keparahan penyakit, pemantauan dan pertolongan dengan kebersihan diri dan rawatan diri mungkin diperlukan. Akhirnya, mungkin ada keperluan untuk perawatan dan pemantauan 24 jam di rumah atau di kemudahan khas. Kaunseling keluarga dapat membantu orang itu mengatasi perubahan yang diperlukan untuk penjagaan rumah.

Penjagaan merangkumi:

• Perkhidmatan perlindungan dewasa
• Sumber komuniti
• Pembantu rumah
• Mengunjungi jururawat atau pembantu
• Perkhidmatan sukarelawan

Orang dengan FTD dan keluarganya mungkin perlu mendapatkan nasihat undang-undang pada awal penyakit ini. Arahan perawatan pendahuluan, surat kuasa, dan tindakan hukum lainnya dapat mempermudah dalam membuat keputusan mengenai perawatan orang dengan FTD.

Anda dapat meredakan tekanan FTD dengan menyertai kumpulan sokongan. Berkongsi dengan orang lain yang mempunyai pengalaman dan masalah bersama dapat membantu anda tidak merasa sendirian. Lebih banyak maklumat dan sokongan untuk orang dengan FTD dan keluarga mereka boleh didapati di:

Persatuan untuk Degenerasi Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Kelainan dengan cepat dan stabil menjadi lebih teruk. Orang tersebut menjadi cacat sepenuhnya pada awal penyakit ini.

FTD biasanya menyebabkan kematian dalam 8 hingga 10 tahun, biasanya disebabkan oleh jangkitan, atau kadang-kadang kerana sistem badan gagal.

Hubungi pembekal anda atau pergi ke bilik kecemasan sekiranya fungsi mental bertambah buruk.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Demensia semantik; Demensia - semantik; Demensia frontotemporal; FTD; Penyakit Arnold Pick; Pilih penyakit; Tauopati 3R

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal
• Otak
• Otak dan sistem saraf

Bang J, Spina S, Miller BL. Demensia frontotemporal. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, penyakit Graff-Radford J. Alzheimer dan demensia lain. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 95.